Влезте с вашето потребителско име и парола

Главно меню

Влезте с вашето потребителско име и парола

Ти си тук

  • У дома
  • Архив
  • Том 77, брой 2
  • Оцелелите от гастрошиза
  • Член
    Текст
  • Член
    информация
  • Цитат
    Инструменти
  • Дял
  • Отговори
  • Член
    метрика
  • Сигнали
  1. Брайън У Дейвис,
  2. Марк D Стрингер
  1. Катедра по детска хирургия, Обединени Лийдс Болници за обучение NHS Trust и Сейнт Джеймс и Seacroft University Hospital NHS Trust, Лийдс
  1. Г-н M D Stringer, отдел по детска хирургия, Clarendon Wing, Обща амбулатория в Лийдс, Leeds LS2 9NS.

Резюме

ЦЕЛИ Да се ​​оцени дългосрочната заболеваемост и качеството на живот при преживели гастрошизис.

оцелелите

ДИЗАЙН Всички бебета, родени с гастрошиза между 1972 и 1984 г. и които са оцелели повече от една година, са идентифицирани. Тези, които биха могли да бъдат проследени, бяха разпитани за тяхното общо здравословно състояние, растеж, коремни симптоми, козметични проблеми, образование, заетост и плодовитост.

РЕЗУЛТАТИ От 35 пациенти двама са починали, седем не могат да бъдат проследени, а трима отказват да бъдат интервюирани. Двадесет и трима субекта (70% от оцелелите) със средна възраст 16 години (диапазон 12-23 години) отговориха. Двадесет и две (96%) са в добро здраве и общият растеж е в нормални граници. Осем субекта (35%) са претърпели допълнителни операции, свързани с гастрошизис, включително двама за адхезивна обструкция на тънките черва и трима за усложнения на белези. При 13 (57%) отсъствието на пъпка е причинило стрес по време на детството.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ Повечето оцелели от гастрошиза могат в крайна сметка да очакват нормален растеж и добро здраве. Адхезивната обструкция на червата е необичайно, но потенциално късно усложнение. Пъпът трябва да се запази по време на възстановяване на гастрошизата.

  • дефекти на коремната стена
  • гастрошизия

Статистика от Altmetric.com

Гастрошизисът се дължи на вроден дефект на предната коремна стена, обикновено вдясно от пъпа, което води до изкормване на коремното съдържимо. Честотата на заболяването изглежда се увеличава.1 През последните четири десетилетия напредъкът в грижите за новородените, парентералното хранене и хирургическите материали и техники подобри перспективите за гастрошизия до степен, че 90% от засегнатите бебета сега оцеляват.2 ненормален характер на червата при раждането и продължителен начален илеус може да се очаква да предразполага към бъдеща чревна обструкция, малабсорбция, абнормен чревен навик или хронична коремна болка. Предишни проучвания на резултатите са ограничени от малък брой пациенти, 3-7 проследяване за средни периоди под 10 години, 8 9 или чрез анализ на данни, концентрирани върху оцеляването и повторната операция.10 Малко проучвания са се опитали да проследят възрастни оцелели и много объркаха проблема, като анализираха всички вродени дефекти на предната коремна стена и следователно включваха много различното състояние на ексомфалоса.5-7 10 11 Целта на това проучване беше да се оцени дългосрочният резултат от ранна кохорта от пациенти, оперирани за гастрошиза в регионална хирургична единица за новородени.

Предмети и методи

Всички деца с гастрошизис, насочени към регионална хирургична единица за новородени между 1972 и 1984 включително и които са оцелели повече от една година, са били включени в проучването. Бележките по случая бяха извлечени и прегледани. Правени са опити за проследяване на всеки субект чрез свързване с местния педиатър, общопрактикуващ лекар и местния семеен здравен орган и след това им е изпратена писмена покана за интервю по телефона. Всички интервюта бяха проведени по стандартен, структуриран начин от един човек (BWD). Субектите бяха разпитани относно общото им здравословно състояние и физическа форма, височина и тегло, наличие на коремни симптоми, аспекти на козмезиса на коремната стена и образование и заетост. Теглото на раждането е пренастроено на съвременни девет центилни карти, за да се позволи сравнение с текущото тегло и височина.12 13 Височината на пациента е сравнена с тази на родителите им, за да се види дали е постигнат потенциалът за височина на възрастните: за момчета, сума на ръста на родителите (см ), разделено на две, плюс седем (диапазон +/− 10 cm); за момичета сума от височината на родителите (см), разделена на две, минус седем (диапазон +/− 8,5 см). Смъртните случаи бяха разследвани с помощта на Службата за национална статистика.

Резултати

Тридесет и пет деца са били лекувани от гастрошизис между 1972 и 1984 г. и са оцелели повече от една година. Двама пациенти починаха впоследствие; единият е здрав и е починал след инцидент на възраст от 2 години, а причината за смъртта на другия е неизвестна. Седем деца не могат да бъдат проследени; единият беше осиновен през първата година от живота, а шестима се изнесоха от района, без да имат данни за техния препращащ адрес. Трима субекти отказаха да бъдат интервюирани. Следователно, данни за 23 (70%) оцелели със средна възраст от 16 години (диапазон 12-23 години) са на разположение за анализ. Тези 23 пациенти са сравними с групата като цяло, въпреки че първоначалният им престой в болница е по-малко сложен (таблица 1).

Характеристики на изследваната група в сравнение с тези, които не са били достъпни за интервю

ОБЩО ЗДРАВЕ

Всички субекти с изключение на един (96%) описват общото си здравословно състояние и физическа форма като добро или отлично. Петима субекти имат относително леки заболявания (по един с екзема, астма, язвена болест, хронична диария и гинекологични симптоми). Само едно лице се е смятало за влошено здравословно, което след разследване е установено, че се дължи на хронична анемия, вторична на менорагията.

РАСТЕЖ

Всички субекти са показали добър растеж (фиг. 1). За разлика от разпределението на теглото при раждане, никой не е под третия цент за тегло и само един е под този стандарт за височина. В сравнение със средната родителска височина, 13 (68%) са в целевия диапазон на центилите (т.е. постигнали са или са настроени да постигнат височината си, определена от родителските височини), четирима (21%) са по-високи и двама (11 %) са по-къси. В четири случая няма данни за височината на родителите.

Растеж на оцелелите от гастрошизис.

ДОПЪЛНИТЕЛНИ ХИРУРГИЧНИ И КОЗМЕТИЧНИ ОТНОШЕНИЯ

Шестнадесет (70%) субекти са претърпели допълнителна операция, свързана с гастрошиза в осем случая (таблица 2). Две деца са претърпели операции за адхезивна чревна непроходимост на 9 и 13-годишна възраст, и двете от които са претърпели неусложнен първичен ремонт на гастрошизата. Едно 12-годишно момиче е подложено на лапароскопия за недиагностицирана болка в корема от местен общ хирург. Не е установена патология, отбелязани са минимални сраствания и впоследствие тя е останала добре.

Допълнителни хирургични процедури при 23 оцелели от гастрошиза (20 операции при 16 пациенти)

Всички пациенти в тази кохорта са останали без пъпа след възстановяване на гастрошизата. Тринадесет (57%) признаха, че това е било мъчително през детството. Както момчетата, така и момичетата бяха засегнати и цитираха случаи на закачки в училище, когато участваха в спортни дейности. За щастие 15 (65%) вече не смятат това за разстройство. Наличието на коремен белег е причинило по-малко безпокойство и само четирима (17%) лица са били недоволни от външния вид; двама са претърпели ревизионна операция като възрастни поради дискомфорт на раната и козметични причини, а един юноша очаква ревизия на белег.

АБДОМИНАЛНИ СИМПТОМИ

Шестима (26%) субекти признаха за леки, самоограничаващи се епизоди на коремна болка, които не пречат на начина им на живот. Едно момиче страда от по-силна коремна болка и е лекувано за пептична язва на дванадесетопръстника и интраабдоминални сраствания. Няма съобщения за повръщане и само за редовно нарушено храносмилане.

Деветнадесет (83%) пациенти имат нормална функция на червата, двама имат тенденция към лек запек, а едно момче, което е имало гастрошизия, усложнена от атрезия на тънките черва, страда от хронична диария.

ОБУЧЕНИЕ И ЗАЕТОСТ

Дванадесет деца все още учат в училище, но всички с изключение на един от останалите по-стари предмети не са преминали към висше образование. Пет от тях са на пълен работен ден, един на непълен работен ден, а трима са безработни. Жената с хронична анемия не работи поради лошо здраве.

СОЦИАЛНО И РЕПРОДУКТИВНО

Двадесет субекта все още живеят в семейния си дом, докато трима са женени или съжителстват. Две жени са имали общо три бременности, водещи до едно здраво бебе, един спонтанен аборт и едно прекъсване на бременността. Тринадесет са били наясно, че гастрошизисът не се счита за наследствено състояние, девет не са знаели и един е смятал, че потомството е изложено на риск.

Дискусия

Това проучване документира най-дълго регистрирания резултат от кохорта оцелели от гастрошиза. Всички до един са били в добро здравословно състояние без съществено ограничение на начина на живот и една жена е успяла да постигне успешна бременност. Въпреки честото присъствие на вътрематочно забавяне на растежа, оцелелите от неусложнени гастрошизи в крайна сметка постигат относително нормален растеж. Въпреки че това наблюдение е оспорено, 10 по-подробни проучвания показват, че растежът на догонващия се наблюдава през цялото детство, най-вече през първите пет години, което води до нормални центилни редици при по-големите деца.6 8 9 Деца с гастрошизия, усложнена от чревна атрезия, се справят по-слабо, 8 и двамата ни субекти с атрезия са под 25 тентил за тегло.

Късната смъртност, свързана с гастрошизис след ранна детска възраст, е рядка и често се дължи на несвързана патология.8 10 При неусложнена гастрошиза късната заболеваемост е необичайна и всяка друга свързана с нея операция обикновено е резултат от адхезивна чревна обструкция, вентрална херния или неспаднали тестиси. Предполага се, че сплъстеното черво при гастрошизис е изложено на по-малък риск от последваща адхезивна чревна непроходимост.14 Този коментар обаче се основава на шестгодишно проследяване само на шест деца. Двама (9%) от нашите пациенти са се нуждаели от лапаротомия за облекчаване на адхезивната непроходимост на червата на девет и 13 години след ремонта на гастрошизата; по-късно адхезивна обструкция не е докладвана по-рано. Тежестта на образуване на адхезия след възстановяване на гастрошизата изглежда много променлива, но механичната обструкция на червата очевидно представлява малък, но значителен дългосрочен риск. Възстановяването на вентрална херния е необходимо при 10% или повече от оцелелите в някои по-дългосрочни проучвания7 8 15, но с разумно използване на поетапно ремонтиране на силоза и щателно затваряне на фасциите, това сега трябва да е рядко усложнение.

Хронична повтаряща се коремна болка е съобщена от една четвърт от нашите пациенти. По-кратките проследяващи проучвания отчитат по-високо разпространение на този симптом, 6 9, което може да показва, че с възрастта настъпва или спонтанно подобрение, или адаптация. Изследванията при такива пациенти обикновено не са открили патология 6 8, но патологичен киселинен гастро-езофагеален рефлукс е налице при четири от 13 симптоматични пациенти в едно проучване.9 Swartz et al установяват, че хроничните коремни оплаквания като цяло са ограничени до тези, които са претърпели чревни резекция, както и възстановяване на гастрошизис.8 Доколкото ни е известно, остър апендицит никога не е бил описан при пациент с по-рано ремонтиран гастрошизис, което е щастие, тъй като червата на гастросхизата обикновено не се върти и следователно апендиксът може да е необичайно разположен. Апендиксът на новороденото при гастрошизис обикновено е кратък и широк, което може да предпази от остър апендицит, но не е известно дали апендиксът впоследствие остава в това състояние.

Липсата на пъпка причинява дистрес на повече от половината от нашите субекти и това е най-остро при юношите. Линдхам описва подобни резултати при шведски пациенти 6, но по-малко са засегнати северноамерикански или австрийски деца, което може да отразява методологията на изследването или културните различия.9 10 Настоящите хирургични методи трябва да имат за цел да запазят пъпа, когато е възможно.

Гастрошизисът често се открива антенатално и много бъдещи родители вече получават консултации преди раждането. Ранният резултат и прогностичните фактори са добре установени. Това проучване показва, че повечето бебета, оцелели в кърмаческа възраст след възстановяване на гастрошизис, могат да очакват да станат здрави възрастни.

Благодарности

Искаме да благодарим на г-н JM Beck и г-н DFM Thomas за това, че ни позволиха да проучим техните пациенти, и сме благодарни на нашите регионални педиатрични колеги, общопрактикуващи лекари и г-н DCG Crabbe за информацията, която ни позволи да проследим някои от тези пациенти.