При пациенти с вродена дефицит на сукраза-изомалтаза (CSID) и стомашно-чревни симптоми, които налагат лечение, съществуват три основни възможности за лечение:

управление

  • Тежко ограничение на диетата
  • Sucraid ® (сакрозидаза) перорален разтвор
  • Сукраид с умерено ограничаване на диетата

Преди Sucraid да е на разположение, сериозното ограничаване на приема на диетични въглехидрати е единствената възможност за лечение на пациенти с CSID.

Като се има предвид съдържанието на захароза в западните диети и трудностите при спазването на диетата като цяло, спазването на диета без захароза е предизвикателство и често е придружено от хронични стомашно-чревни симптоми и намалено телесно тегло за дадена височина и възраст. 1-3 В скорошно наблюдателно проучване, само 50% от децата с CSID са спазили диетични намаления на захароза и нишесте, а 60 до 75% все още са имали чести диарии и болки в корема, вероятно поради липса на спазване на диетата за елиминиране на захарозата . 4

Много храни съдържат захароза

Средностатистическият американец консумира около 130 килограма захар годишно, около 70 килограма от които е захароза. 5 Захарозата може да се намери в изненадващ брой храни. Захарозата е естествената захар в много плодове, сокове и някои зеленчуци и е захарта, която често се добавя в печени продукти и преработени храни. Въз основа на консумация от 2000 калории на ден, захарозата съставлява 10% от общата американска диета. 6

Фигура 1: Адаптиран от Treem 2012: J Pediatr Gastroenterol Nutr. 4

Като се има предвид количеството захароза, което американците ядат всяка година, не е изненадващо, че поддържането на диета с ниско съдържание на захароза може да бъде предизвикателство. Пациентите с CSID трябва да избягват да ядат изненадващ брой храни, всички с високо съдържание на нишесте и/или захароза.

Следва списък с храни с високи нива на нишесте (обозначено със *) и/или захар (повече от 1 грам захароза на 100 грама храна):

Заместваща ензимна терапия

Важно е да се отбележи, че пациентите с CSID обикновено имат намален капацитет за усвояване на захари от хранителни нишестета поради намалените ензимни активности на изомалтаза и малтаза. Sucraid не осигурява специфична заместителна терапия при недостатъчно смилане на нишесте. 9 Следователно ограничаването на нишестето в диетата обикновено е необходимо при пациенти с CSID. Необходимостта от диетично ограничение на нишестето при пациенти, използващи Sucraid, трябва да се оценява за всеки отделен пациент. Консултация с регистриран диетолог с опит в диетичното управление на нишестето за пациенти с CSID, приемащи Sucraid, е достъпна на www.sucraidassist.com.

Правилното дозиране е от съществено значение, за да бъде Sucraid ефективен. Правилната доза е 1 ml или 2 ml (една или две пълни мерителни лъжички) с всяко хранене или закуска. Всяка пълна мерителна лъжичка е равна на 1 ml. Правилната доза Sucraid според телесното тегло е:

  • За пациенти с тегло до 33 lb (15 kg): 1 ml (една пълна мерителна лъжичка)
  • За пациенти с тегло над 33 lb (15 kg): 2 ml (две пълни мерителни лъжички).

Подходящата доза Sucraid трябва да се приема през устата с всяко хранене или закуска, разредена с 2 до 4 унции (60 до 120 ml) вода, мляко или адаптирано мляко. Тъй като топлината и киселинността могат да намалят силата на Sucraid, разреждащата течност не трябва да бъде затоплена или кисела течност като плодов сок. Препоръчва се приблизително половината от дозата да се приема в началото на хранене или закуска, а останалата част по време на хранене или закуска.

Съвет за практика

Диетата с ниско съдържание на FODMAP не се препоръчва за пациенти с CSID. Въпреки че е стандартна диета за пациенти със синдром на раздразнените черва (IBS), тя няма да обърне внимание на симптомите при пациенти с CSID, тъй като съдържа много храни с високо съдържание на захароза, включително: банан, пъпеш, грейпфрут, пъпеш от медена роса, мандарина, портокал, маракуя, ананас, тангело, морков, пащърнак, картофи, сребърно цвекло, сладък картоф, таро, ям, хляб и зърнени храни без глутен, 100% хляб от спелта, ориз, овес, полента, маранта, просо, псилиум, киноа, сорго, тапиока, кисело мляко без лактоза, желато, сорбет, трапезна захар, златен сироп, кленов сироп и меласа.