Polymyalgia Rheumatica

Синоними на Polymyalgia Rheumatica

  • Анартритен синдром
  • Артритна ревматоидна болест
  • PMR

Генерална дискусия

Polymyalgia rheumatica е рядко възпалително заболяване, характеризиращо се с мускулна болка (миалгия), скованост и допълнителни генерализирани системни симптоми като умора, ниска степен на треска и/или общо чувство за влошено здраве (неразположение). Ревматичната полимиалгия може да бъде относително доброкачествено състояние, което е изключително чувствително към лечението. В някои редки случаи може да възникне трайна мускулна слабост, дегенерация и загуба (атрофия) на мускулна маса и увреждане. Точната причина за полимиалгия ревматика е неизвестна, въпреки че в медицинската литература са споменати имунологични фактори и фамилни тенденции (генетично предразположение).

polymyalgia

Ревматичната полимиалгия е тясно свързана с гигантскоклетъчен артериит, друго възпалително разстройство. Гигантски клетъчен артериит се характеризира с прогресивно възпаление на много артерии на тялото. Тези две нарушения са описани в медицинската литература като възможни варианти на един и същ болестен процес. Някои изследователи смятат, че те представляват различни краища на континуума на заболяването. Точният характер на асоциацията не е напълно изяснен.

Признаци и симптоми

В повечето случаи симптомите на полимиалгия ревматика започват внезапно (остро). Симптомите обаче могат да се развият бавно (коварно) за период от няколко седмици или месеци. Симптомите могат да включват мускулна болка (миалгия) и скованост на врата, раменете, горната част на ръцете, долната част на гърба, бедрата и/или бедрата. Долната част на ръцете, ръцете, долната част на краката и ходилата (дисталните крайници) обикновено не са засегнати от това разстройство. Сковаността и болката, които обикновено се появяват от двете страни на тялото (двустранно), са най-силни сутрин (сутрешна скованост) и след дълги периоди на почивка или бездействие (гел феномен). В повечето случаи раменният пояс е първата засегната област. В други случаи обаче шията или бедрата могат да показват първите признаци на разстройството. Болката или дискомфортът обикновено започват от едната страна на тялото, преди да засегнат и другата страна.

Допълнителните симптоми на полимиалгия ревматика могат да включват мускулна чувствителност и слабост, ниска степен на треска, загуба на апетит, загуба на тегло, умора, общо чувство за влошено здраве (неразположение) и/или депресия. В някои случаи треската или загубата на тегло могат да бъдат първоначалните симптоми на полимиалгия ревматика.

Около 30 процента от хората с полимиалгия ревматика развиват симптоми, характерни за ревматоидния артрит, включително подуване на ставите, болка (артралгия) и дегенеративни промени в някои стави. Ниски нива на циркулиращи червени кръвни клетки (анемия, нехемолитичен тип) също могат да се развият при някои хора с това разстройство.

Симптомите, свързани с ревматична полимиалгия, често изчезват за периоди от време (ремисия) и след това се появяват отново (обостряне). Тези епизоди могат да продължат около шест месеца или до шест години. Тежкото увреждане или трайно увреждане, дори след месеци или години, е рядкост. В повечето случаи хората с ревматична полимиалгия не изпитват загуба на мускулна сила.

Причини

Точната причина за ревматична полимиалгия не е известна. Имунната система е замесена в някои проучвания, но пряка връзка не е установена. Автоимунните нарушения се причиняват, когато естествените защитни сили на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми (напр. Антитела) започват да атакуват здрава тъкан по неизвестни причини. Освен това, тъй като разстройството се среща при по-възрастни индивиди, polymyalgia rheumatica може да е свързано с процеса на стареене.

Малък процент от случаите на ревматична полимиалгия изглежда протичат в семейства (фамилна агрегация) и някои хора могат да наследят генетично предразположение (вероятно HLA-DR4) към това разстройство. Генетичната предразположеност означава, че човек може да носи ген за болест, но може да не се изразява, освен ако нещо в околната среда не отключи болестта. Въпреки че HLA-DR4 е свързан с повече случаи на полимиалгия ревматика, отколкото самият случай би обяснил, точната същност на връзката не е напълно изяснена.

Засегнати популации

Ревматичната полимиалгия е рядко заболяване, което засяга два пъти повече жени, отколкото мъжете. Засегнатите лица обикновено са на възраст над 50 години. Това разстройство се среща в размер на около 50 на 100 000 при хора над 50-годишна възраст. Изчислено е, че Polymyalgia rheumatica засяга 450 000 индивида в Съединените щати.

Болестта се среща по-често при кавказците и има по-висока честота в САЩ и Северна Европа, отколкото в останалата част на света. Повечето хора с това разстройство в крайна сметка изпитват пълно възстановяване от симптомите на полимиалгия ревматика.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при полимиалгия ревматика. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Гигантски клетъчен артериит, известен също като темпорален артериит, е хронично възпалително разстройство, характеризиращо се с прогресивно възпаление на много артерии на тялото (панартериит). Гранулиран материал и необичайно големи клетки (гигантски клетки) се натрупват в еластичната обвивка на артериите. Симптомите на гигантски клетъчен артериит варират в широки граници в отделните случаи. В някои случаи хроничното възпаление се ограничава до различните клонове на главната артерия на сърцето (аортата), което води до възпаление на много големи артерии. Временните артерии в главата обаче са най-често засегнати, причинявайки симптоми като главоболие и пронизваща болка от двете страни на главата. Скалпът на някои засегнати индивиди също може да стане червен, подут и/или нежен. Някои засегнати лица също могат да почувстват ритмични пулсации от двете страни на главата. Допълнителните симптоми могат да включват треска, мускулна слабост, общо чувство за влошено здраве (неразположение), мускулна болка, загуба на тегло и скованост. Някои индивиди с гигантски клетъчен артериит могат да развият полимиалгия ревматика. (За повече информация относно това заболяване изберете „Гигантски клетъчен артериит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Полимиозитът е рядко възпалително заболяване, характеризиращо се с дегенеративни промени в мускулите и поддържаща съединителната тъкан. Мускулната слабост може да се появи бързо и да засегне шията, багажника и горната част на ръцете и краката. Може да присъстват болки в ставите, подуване и болезненост. В крайна сметка за засегнатите индивиди става трудно да се издигнат от седнало положение. В някои случаи хората могат да изпитват трудности при изкачване на стълби, повдигане на предмети и достигане отгоре. Точната причина за полимиозит е неизвестна, въпреки че взаимодействието на наследствени, вирусни и фактори на околната среда може да играе роля. (За повече информация относно това разстройство изберете „Полимиозит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Фибромиалгията е хронично заболяване, характеризиращо се с болка в мускулите на тялото и необичайно постоянни епизоди на умора. Болката може да започне постепенно или да има внезапно начало. Допълнителни симптоми могат да включват мускулни спазми и скованост. Най-често засегнатите части на тялото са задната част на врата, раменете, кръста, лактите, бедрата и/или коленете. Освен това малките специфични области, известни като „нежни точки“, обикновено са болезнени, когато върху тях се упражнява натиск. Някои хора с фибромиалгия също могат да получат болка в гърдите, затруднена концентрация, главоболие, болезнено и/или често уриниране, диария, запек, изтръпване на устата и/или неопреснителен (невъзстановяващ) сън. (За повече информация относно това разстройство изберете „Фибромиалгия“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Диагноза

Диагнозата полимиалгия ревматика може да бъде потвърдена чрез задълбочен клиничен преглед, включващ подробна анамнеза за пациента и специализирано изследване на кръвта, което показва необичайно повишена скорост на утаяване. Други вещества в кръвта, като серумен албумин, глобулини и фиброноген, също могат да бъдат повишени. Микроскопското и лабораторното изследване на проби от мускулна тъкан (биопсия) от засегнати индивиди обикновено не разкрива никакви мускулни аномалии. Някои хора с това разстройство също могат да бъдат анемични. Ревматоидният фактор не присъства в кръвта на хората с това разстройство.

Стандартни терапии

Лечение

Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) могат да се използват за лечение на хора с полимиалгия ревматика, които нямат съдови симптоми или признаци (напр. Повтарящи се главоболия, показващи гигантски клетъчен артериит). Някои засегнати хора реагират добре на лечение с аспирин, което облекчава болката и намалява възпалението.

Ако тези лекарства не са ефективни, могат да бъдат предписани ниски до умерени дози кортикостероидни лекарства (напр. Преднизон). Повечето засегнати лица, лекувани с кортикостероиди, изпитват бързо подобрение в рамките на няколко дни. След отзвучаване на симптомите дозата може да бъде намалена и може да се предпише поддържаща доза за няколко месеца или до няколко години. Периодичната медицинска оценка е от съществено значение за скрининг на потенциалните странични ефекти на кортикостероидните лекарства.

Хората с ревматична полимиалгия, които имат и други симптоми като повтарящи се главоболия, които могат да предполагат гигантско-клетъчен артериит, обикновено се поставят на високи дози кортикостероидни лекарства (напр. Преднизон). Другото лечение на ревматична полимиалгия е симптоматично и поддържащо.

Изследователски терапии

Кортикостероидното лекарство дефлазакорт се изследва за лечение на полимиалгия ревматика. Дефлазакорт може да бъде ефективна алтернатива на преднизон и може да има и по-малко странични ефекти. Необходими са повече проучвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на това лекарство за лечение на ревматична полимиалгия.

Изследователите изучават ефектите на имуносупресори като метотрексат при лечението на лица с полимиалгия ревматика. Необходими са клинични изпитвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на това потенциално лечение за лица с полимиалгия ревматика.

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

Организации-членки на NORD

  • Фондация „Васкулит“
    • Пощенска кутия 28660
    • Канзас Сити, MO 64188 САЩ
    • Телефон: (816) 436-8211
    • Безплатен: (800) 277-9474
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.vasculitisfoundation.org

Други организации

  • Американска асоциация за автоимунни и свързани заболявания, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Телефон: (586) 776-3900
    • Безплатен: (888) 852-3456
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.aarda.org/
  • Фондация за артрит
    • 1330 West Peachtree Street, Suite 100
    • Атланта, GA 30309 САЩ
    • Телефон: (404) 872-7100
    • Безплатен: (800) 283-7800
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.arthritis.org
  • Европейско общество за имунодефицити
    • в/о Kenes International,
    • Олга Косчина 7, улица François-Versonnex
    • Женева 6, CP 6053 1207 Швейцария
    • Телефон: 41229069163
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.esid.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания
    • Информационна клирингова къща
    • Един AMS кръг
    • Bethesda, MD 20892-3675 САЩ
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безплатен: (877) 226-4267
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niams.nih.gov/
  • Polymyalgia Rheumatica
  • Polymyalgia Rheumatica

Препратки

Bennett JC, Plum F, eds. Учебник по медицина на Сесил. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: W.B. Saunders Co; 1996: 1498-1500.

Beers MH, Berkow R, eds. Ръководството на Merck, 17-то изд. Станция Уайтхаус, Ню Джърси: Изследователски лаборатории на Merck; 1999: 436-38.

Kelley WN, et al., Eds. Учебник по ревматология. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: W.B. Компания Сондърс; 1993: 1103-10.

Salvarani C, et al., Медицински прогрес: полимиалгия ревматика и гигантско-клетъчен артериит. N Engl J Med. 2002; 347: 261-71.

Barilla-LaBarca ML, et al., Полимиалгия ревматичен/темпорален артериит: скорошен напредък. Curr Rheumatol Rep.2002; 4: 39-46.

Meskimen S, et al. Управление на гигантски клетъчен артериит и ревматична полимиалгия. Am Fam Лекар. 2000; 61: 2061-68, 2073.

Gran JT. Текуща терапия на ревматична полимиалгия. Scand J Ревматол. 1999; 28: 269-72.

Labbe P, et al. Епидемиология и оптимално управление на полимиалгия ревматика. Стареене на наркотиците. 1998; 13: 109-18.

Evans JM, et al. Ревматична полимиалгия и гигантскоклетъчен артериит. Rheum Dis Clin North Am. 2000; 26: 493-515.

Epperly TD, et al. Ревматична полимиалгия и темпорален артериит. Am Fam Лекар. 2000; 62: 789-96, 801.

Li C, et al., Кортикостероиди при полимиалгия ревматика - преглед на различни схеми на лечение. Clin Exp Ревматол. 2000; 18: S56-57.

Salvarani C, et al. Кортикостероидни инжекции при полимиалгия ревматика: двойно-сляпо, проспективно, рандомизирано, плацебо контролирано проучване. J Ревматол. 2000; 27: 1470-76.

Meskimen S, et al. Управление на гигантски клетъчен артериит и ревматична полимиалгия. Am Fam Лекар. 2000; 61: 2061-8, 2073.

Mattey DL, et al. Асоциация на гигантски клетъчен артериит и полимиалгия ревматика с различни микросателитни полиморфизми на фактор на туморна некроза. Рев артрит. 2000; 43: 1749-55.

Bahlas S, et al. Използване и разходи за разследвания и точност на диагностицирането на полимиалгия ревматика от семейни лекари. Clin Rheumatol. 2000; 19: 278-80.

Haugeberg G, et al. Няма трайно намаляване на минералната плътност на костите по време на лечението на полимиалгия ревматика и темпорален артериит с използване на ниски дози кортикостероиди. Scand J Ревматол. 2000; 29: 163-69.

Ruffatti A, et al. Синдром на антифосфолипидни антитела и ревматична полимиалгия/гигантски клетъчен артериит. Ревматология (Оксфорд). 2000; 39: 565-67.

Gran JT, et al. Честотата и клиничните характеристики на периферния артрит при ревматична полимиалгия и темпорален артериит: проспективно проучване на 231 случая. Ревматология (Оксфорд). 2000; 39: 283-87.

ОТ ИНТЕРНЕТ

McKusick VA, изд. Онлайн наследяване на Мендел в човека (OMIM). Университет Джон Хопкинс. Балтимор. MD: Входен номер: 187360; Последна актуализация: 17.6.1997.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100