THEODORE X. O’CONNELL, M.D., TIMOTHY J. HORITA, M.D., и BARSAM KASRAVI, M.D., Kaiser Permanente Woodland Hills Family Medicine Residency Program, Woodland Hills, California

Am Fam Лекар. 2005 г. 1 януари; 71 (1): 105-112.

  • Резюме
  • Дефиниции
  • Компоненти на серумна протеинова електрофореза
  • Показания
  • Тълкуване на резултатите
  • Моноклонални срещу поликлонални гамопатии
  • Оценка на анормална електрофореза на серумен протеин
  • Препратки

Раздели на членове

  • Резюме
  • Дефиниции
  • Компоненти на серумна протеинова електрофореза
  • Показания
  • Тълкуване на резултатите
  • Моноклонални срещу поликлонални гамопатии
  • Оценка на анормална електрофореза на серумен протеин
  • Препратки

Електрофорезата на серумен протеин се използва за идентифициране на пациенти с множествен миелом и други нарушения на серумния протеин. Електрофорезата разделя протеините въз основа на техните физични свойства и подмножествата на тези протеини се използват при интерпретиране на резултатите. Нивата на плазмените протеини показват разумно предвидими промени в отговор на остро възпаление, злокачествено заболяване, травма, некроза, инфаркт, изгаряния и химически наранявания. Хомогенен пикоподобен пик във фокусна област на гама-глобулиновата зона показва моноклонална гамопатия. Моноклоналните гамопатии са свързани с клонален процес, който е злокачествен или потенциално злокачествен, включително множествен миелом, макроглобулинемия на Waldenström, самотен плазмацитом, тлеещ множествен миелом, моноклонална гамопатия с неопределено значение, левкемия на плазмените клетки, заболяване на тежката верига и амилоидоза. Количеството М протеин, резултатите от биопсията на костния мозък и други характеристики могат да помогнат да се разграничи множественият миелом от другите причини за моноклонална гамопатия. За разлика от тях, поликлоналните гамопатии могат да бъдат причинени от реактивен или възпалителен процес.

Електрофорезата на серумен протеин е лабораторно изследване, което обикновено се използва за идентифициране на пациенти с множествен миелом и други нарушения на серумния протеин. Много субспециалисти включват скрининг на електрофореза на серумен протеин в първоначалната оценка за множество клинични състояния. Понякога обаче резултатите от това изследване могат да бъдат объркващи или трудни за тълкуване.

Тази статия предоставя изчерпателен преглед на електрофорезата на серумен протеин, включително дискусия за това как се извършва изследването, какво измерва и кога е посочено. Статията предоставя и просто ръководство за тълкуване на резултатите и предложения за проследяване на необичайни резултати.

Дефиниции

  • Резюме
  • Дефиниции
  • Компоненти на серумна протеинова електрофореза
  • Показания
  • Тълкуване на резултатите
  • Моноклонални срещу поликлонални гамопатии
  • Оценка на анормална електрофореза на серумен протеин
  • Препратки

Електрофорезата е метод за разделяне на протеини въз основа на техните физични свойства. Серумът се поставя върху определена среда и се прилага заряд. Нетният заряд (положителен или отрицателен) и размерът и формата на протеина обикновено се използват при диференцирането на различни серумни протеини

Налични са няколко подгрупи на серумна протеинова електрофореза. Имената на тези подгрупи се основават на метода, който се използва за разделяне и диференциране на различните серумни компоненти. В зонова електрофореза, например, различни протеинови подтипове се поставят на отделни физически места върху гел, направен от агар, целулоза или друг растителен материал. 2, 3 Протеините се оцветяват и техните плътности се изчисляват по електронен път, за да се предоставят графични данни за абсолютни и относителни количества на различните протеини. По-нататъшното разделяне на протеиновите подтипове се постига чрез оцветяване с имунологично активен агент, което води до имунофлуоресценция и имунофиксация.

Компоненти на серумна протеинова електрофореза

  • Резюме
  • Дефиниции
  • Компоненти на серумна протеинова електрофореза
  • Показания
  • Тълкуване на резултатите
  • Моноклонални срещу поликлонални гамопатии
  • Оценка на анормална електрофореза на серумен протеин
  • Препратки

Моделът на резултатите от серумната протеинова електрофореза зависи от фракциите на два основни типа протеин: албумин и глобулини. Албуминът, основният протеинов компонент на серума, се произвежда от черния дроб при нормални физиологични условия. Глобулините включват много по-малка част от общото съдържание на серумен протеин. Подгрупите на тези протеини и тяхното относително количество са основният фокус на интерпретацията на серумната протеинова електрофореза. 1, 3

Албуминът, най-големият връх, се намира най-близо до положителния електрод. Следващите пет компонента (глобулини) са обозначени с алфа1, алфа2, бета1, бета2 и гама. Пиковете за тези компоненти лежат към отрицателния електрод, като гама-пикът е най-близо до този електрод. Фигура 1 показва типичен нормален модел за разпределение на протеини, определен чрез електрофореза на серумен протеин.

серумен

Типичен нормален модел за електрофореза на серумен протеин.

Типичен нормален модел за електрофореза на серумен протеин.

АЛБУМИН

Лентата на албумина представлява най-големият протеинов компонент на човешкия серум. Нивото на албумин се намалява при обстоятелства, при които има по-малко производство на протеин от черния дроб или при които има повишена загуба или разграждане на този протеин. Недохранването, значимо чернодробно заболяване, бъбречна загуба (напр. При нефротичен синдром), хормонална терапия и бременност може да са причина за ниско ниво на албумин. Изгарянията също могат да доведат до ниско ниво на албумин. Нивата на албумин се повишават при пациенти с относително намаляване на серумната вода (напр. Дехидратация).

АЛФА ФРАКЦИЯ

Придвижвайки се към отрицателната част на гела (т.е. отрицателния електрод), следващите пикове включват компонентите алфа1 и алфа2. Алфа1-протеиновата фракция се състои от алфа1-антитрипсин, тиреоид-свързващ глобулин и транскортин. Злокачествеността и острото възпаление (в резултат на реагенти с остра фаза) могат да увеличат алфа1-протеиновата лента. Намалена алфа1-протеинова лента може да възникне поради дефицит на алфа1-антитрипсин или намалено производство на глобулин в резултат на чернодробно заболяване. Церулоплазмин, алфа2-макроглобулин и хаптоглобин допринасят за алфа2-протеиновата лента. Алфа2 компонентът се увеличава като реагент с остра фаза.

БЕТА ФРАКЦИЯ

Бета фракцията има два върха, обозначени като бета1 и бета2. Бета1 се състои предимно от трансферин, а бета2 съдържа бета-липопротеин. IgA, IgM и понякога IgG, заедно с протеините на комплемента, също могат да бъдат идентифицирани в бета фракцията.

ФРАКЦИЯ НА ГАМА

Голяма част от клиничния интерес е съсредоточена върху гама областта на серумния протеинов спектър, тъй като имуноглобулините мигрират в този регион. Трябва да се отбележи, че имуноглобулините често могат да бъдат намерени в целия електрофоретичен спектър. С-реактивният протеин (CRP) се намира в зоната между бета и гама компонентите

Показания

  • Резюме
  • Дефиниции
  • Компоненти на серумна протеинова електрофореза
  • Показания
  • Тълкуване на резултатите
  • Моноклонални срещу поликлонални гамопатии
  • Оценка на анормална електрофореза на серумен протеин
  • Препратки

Електрофорезата на серумен протеин обикновено се извършва при съмнение за множествен миелом. Изпитът трябва да се разгледа и в други ситуации с „червен флаг“ (Таблица 1) .2 - 4

Показания за електрофореза на серумен протеин

Съмнение за множествен миелом, макроглобулинемия на Валденстрьом, първична амилоидоза или свързано разстройство

Необяснима периферна невропатия (не се отдава на дългогодишен захарен диабет, излагане на токсини, химиотерапия и др.)

Новопоявила се анемия, свързана с бъбречна недостатъчност или недостатъчност и болка в костите

Болки в гърба, при които се подозира мултиплен миелом

Хиперкалциемия, приписвана на възможно злокачествено заболяване (напр. Свързана загуба на тегло, умора, болки в костите, необичайно кървене)

Образувания на руле, отбелязани върху цитонамазка от периферна кръв

Бъбречна недостатъчност със свързано повишаване на серумния протеин

Необяснима патологична фрактура или литична лезия, идентифицирани на рентгенография

Бенс Джоунс протеинурия

Информация от референции от 2 до 4 .

Показания за електрофореза на серумен протеин

Съмнение за множествен миелом, макроглобулинемия на Валденстрьом, първична амилоидоза или свързано разстройство

Необяснима периферна невропатия (не се отдава на дългогодишен захарен диабет, излагане на токсини, химиотерапия и др.)

Новопоявила се анемия, свързана с бъбречна недостатъчност или недостатъчност и болка в костите

Болки в гърба, при които се подозира мултиплен миелом

Хиперкалциемия, приписвана на възможно злокачествено заболяване (напр. Свързана загуба на тегло, умора, болки в костите, необичайно кървене)

Образувания на руле, отбелязани върху цитонамазка от периферна кръв

Бъбречна недостатъчност със свързано повишаване на серумния протеин

Необяснима патологична фрактура или литична лезия, идентифицирани на рентгенография

Бенс Джоунс протеинурия

Информация от препратки от 2 до 4 .

Ако изследването е нормално, но все още има съмнения за мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenström, първична амилоидоза или свързано с това разстройство, имунофиксацията трябва да се извърши, тъй като тази техника може да бъде по-чувствителна при идентифицирането на малък моноклонален (М) протеин.

Тълкуване на резултатите

  • Резюме
  • Дефиниции
  • Компоненти на серумна протеинова електрофореза
  • Показания
  • Тълкуване на резултатите
  • Моноклонални срещу поликлонални гамопатии
  • Оценка на анормална електрофореза на серумен протеин
  • Препратки

Нивата на плазмените протеини показват разумно предвидими промени в отговор на остро възпаление, злокачествено заболяване, травма, некроза, инфаркт, изгаряния и химически наранявания. Този така наречен „протеинов модел на остра реакция“ включва повишаване на фибриноген, алфа1-антитрипсин, хаптоглобин, церулоплазмин, CRP, С3 част на комплемента и алфа1 киселинен гликопротеин. Често има свързани намаления на нивата на албумин и трансферин.6 Таблица 2 6 изброява характерни модели на протеини с остра реакция, открити при електрофореза на серумен протеин, заедно със свързани състояния или нарушения.

Характерни модели на протеини с остра реакция, открити при електрофореза на серумен протеин и свързани състояния или нарушения

Повишена дехидратация на албумин Намален албумин Хронични кахектични или губещи заболявания Хронични инфекции Кръвоизлив, изгаряния или загуба на протеини ентеропатии Нарушена чернодробна функция в резултат на намален синтез на албумин Недохранване Нефротичен синдром Бременност Повишена алфа 1 глобулини Бременност Намалена алфа1 глобулини Алфа1-антитрипсин дефицит Алфа1-антитрипсин повишен алфа2 недостатъчност Адренокортикостероидна терапия Напреднал захарен диабет Нефротичен синдром Намален алфа2 глобулини Недохранване Мегалобластна анемия Протеин-губещи ентеропатии Тежка чернодробна болест Болест на Уилсън

Повишена бета1 или бета2 глобулини билиарна цироза карцином (понякога) Кушинг диабет заболяване диабет (някои случаи) хипотиреоидизъм желязодефицитна анемия малигнен хипертония нефроза полиартрит нодоза обструктивна жълтеница трети триместър на бременността Намалено бета1 или бета2 глобулини протеин недохранване Повишена гама глобулин амилоидоза хронични инфекции (грануломатозни заболявания ) Хронична лимфоцитна левкемия Цироза Болест на Ходжкин Злокачествен лимфом Множествен миелом Ревматоидни и колагенови заболявания (заболявания на съединителната тъкан) Макроглобулинемия на Waldenström Намалени гама глобулини Агамаглобулинемия Хипогамаглобулинемия

Информация от справка 6 .

Характерни модели на протеини с остра реакция, открити при електрофореза на серумен протеин и свързани състояния или нарушения

Повишена дехидратация на албумин Намален албумин Хронични кахектични или губещи заболявания Хронични инфекции Кръвоизлив, изгаряния или загуба на протеини ентеропатии Нарушена чернодробна функция в резултат на намален синтез на албумин Недохранване Нефротичен синдром Бременност Повишена алфа 1 глобулини Бременност Намалена алфа1 глобулини Алфа1-антитрипсин дефицит Алфа1-антитрипсин повишен алфа2 недостатъчност Адренокортикостероидна терапия Напреднал захарен диабет Нефротичен синдром Намален алфа2 глобулини Недохранване Мегалобластна анемия Протеин-губещи ентеропатии Тежка чернодробна болест Болест на Уилсън

Повишена бета1 или бета2 глобулини билиарна цироза карцином (понякога) Кушинг диабет заболяване диабет (някои случаи) хипотиреоидизъм желязодефицитна анемия малигнен хипертония нефроза полиартрит нодоза обструктивна жълтеница трети триместър на бременността Намалено бета1 или бета2 глобулини протеин недохранване Повишена гама глобулин амилоидоза хронични инфекции (грануломатозни заболявания ) Хронична лимфоцитна левкемия Цироза Болест на Ходжкин Злокачествен лимфом Множествен миелом Ревматоидни и колагенови заболявания (заболявания на съединителната тъкан) Макроглобулинемия на Waldenström Намалени гама глобулини Агамаглобулинемия Хипогамаглобулинемия

Информация от справка 6 .

При интерпретацията на електрофорезата на серумен протеин, най-голямо внимание се фокусира върху гама областта, която е съставена предимно от антитела от типа IgG. Гама-глобулиновата зона е намалена при хипогамаглобулинемия и агамаглобулинемия. Болестите, които водят до повишаване на нивото на гама-глобулин, включват болест на Ходжкин, злокачествен лимфом, хронична лимфоцитна левкемия, грануломатозни заболявания, заболявания на съединителната тъкан, чернодробни заболявания, мултиплен миелом, макроглобулинемия на Валденстрем и амилоидоза.

Въпреки че много състояния могат да причинят увеличаване на гама региона, няколко болестни състояния причиняват хомогенен пик, подобен на шип, във фокусна област на гама-глобулиновата зона (Фигура 2). Тези така наречени „моноклонални гамопатии“ съставляват група нарушения, които се характеризират с пролиферация на единичен клон от плазмени клетки, които произвеждат хомогенен М протеин.6

Ненормален модел на електрофореза на серумен протеин при пациент с множествен миелом. Обърнете внимание на големия скок в гама региона.

Ненормален модел на електрофореза на серумен протеин при пациент с множествен миелом. Обърнете внимание на големия скок в гама региона.