SC има по-големи лезии в сравнение с туберкулозата и е по-вероятно да има лезии, простиращи се от главата на зрителния нерв.

серпигинозен

Свързани термини:

  • Увеит
  • Ретинален пигментен епител
  • Серозит
  • Остра задна мултифокална плакоидна пигментна епителиопатия
  • Хориоидална неоваскуларизация
  • Лезия
  • Ретинална
  • Хороидит
  • Хориоидеи

Изтеглете като PDF

За тази страница

Серпигинозен хориоидит

Обобщение

Серпигинозният хориоидит е възпалително състояние на хороидеята, което засяга външната ретина и RPE. Причината е неизвестна, въпреки че във всички случаи туберкулозата трябва да бъде изключена. Клиничният ход е белязан от прогресия, регресия и рецидиви. Засегнатото око (очи) обикновено има характерна унифокална, змиевидна, сивкава лезия, разположена под ретината, обикновено на перипапиларно или макулно място. С течение на времето активната лезия регресира, оставяйки генерализирана атрофия на RPE и подлежащия хориокапиларис. Повтарящите се лезии обикновено започват по краищата на старите неактивни области. Загубата на зрението възниква в резултат на атрофия, лежаща в основата на фовеята или вторична хориоидална неоваскуларизация.

ОСТ характеристиките на активните лезии включват хиперрефлективност и удебеляване на външната ретина. Може също да възникне хомогенно хиперрефлективно натрупване на субретиналния материал. OCT характеристиките на неактивните лезии включват генерализирана атрофия на външната ретина и RPE. Повишената дълбочина на OCT изображения може да бъде полезна за откриване на хориоидална исхемия, свързана с активни лезии, която трябва да се разреши с разрешаване на активното заболяване.

Медицинска ретина

J. Michael Jumper,. Артър Д. Фу, в Ретина (четвърто издание), 2006

ЛЕЧЕНИЕ

Лечението на серпигинозен хориоидит включва терапия за основното възпаление, както и застрашаващи зрението странични ефекти като CNV и цистоиден оток на макулата. Рядкостта на серпигинозен хориоидит затруднява правилното проучване на лечението. Тъй като настоящите данни сочат, че това заболяване е имунно медиирано, най-често се използват противовъзпалителни и имуносупресивни средства. Докладите за ефикасността на кортикостероидите под формата на перорален преднизон или периокулярно инжектиране на триамцинолон ацетонид са смесени. Докато някои автори са наблюдавали бързо разрешаване на възпалителните промени, 5 други са открили малко обективни доказателства, че кортикостероидите повлияват или ранното, или дългосрочното подобрение спрямо естествената история на това заболяване. 2, 6 Интравитреален триамцинолон ацетонид е докладван като терапия за други хориоидални възпалителни заболявания. 26 Потенциалната роля на тази форма на доставка на стероиди при серпигинозен хориоидит все още е неизвестна.

Клиницистите също са използвали имуносупресивна химиотерапия, включително антибиотици (циклоспорин), антиметаболити (азатиоприн) и алкилиращи агенти (циклофосфамид, хлорамбуцил), обикновено заедно с кортикостероиди. Съществуват противоречиви данни относно употребата на циклоспорин, комбиниран с перорален преднизон, но едно дългосрочно проучване предполага, че са възможни контрол на заболяването и ремисия след прекратяване на терапията. 27–29 Съобщава се, че имуносупресивен режим, който включва преднизон, циклоспорин и азатиоприн, за бързо овладяване на възпалението и подобряване на зрението, но при двама от петима пациенти е имало незабавен рецидив при прекратяване на лечението. 30 Akpek и колеги са използвали алкилиращи агенти, циклофосфамид или хлорамбуцил, което е довело до ремисия без лекарства при 7 от 9 пациенти. 31

Няма съобщения за успешно управление на CNV, свързано със серпигинозен хориоидит с противовъзпалителни средства. Термичният лазер е основната форма на терапия за екстрафовеална или юкстафовеална CNV. 1, 13, 14 Рецидив след докладване на лазер. 11 Субфовеалната CNV, дължаща се на серпигинозен хориоидит, може да се поддава на фотодинамична терапия с вертепорфин, но до момента няма съобщения, описващи резултатите.

Пациентите със серпигинозен хориоидит са инструктирани да извършват чести тестове на мрежата на Amsler, за да наблюдават наличието на рецидивиращо заболяване или CNV. Тъй като подобни промени в централното зрение могат да възникнат и при двете, пациентите са инструктирани да се върнат за незабавен преглед и ангиография, когато се появят симптоми.

Синдроми на бяло петно ​​и свързани заболявания

Rukhsana G. Mirza, Lee M. Jampol, в Retina (Пето издание), 2013

Клиничен ход и прогноза

Серпигинозният хориоидит се характеризира с множество рецидиви на интервали от месеци до години. Заздравяването на отделни лезии се извършва за 2 151 до 8 седмици, 146 но новите лезии се появяват по-късно. 147 Обикновено се наблюдават остри лезии с едно око наведнъж.

Зрителната загуба е свързана с близостта до фовеята. Може да има известно непълно възстановяване, но поради рецидивите 75% от пациентите развиват централна загуба на зрението в едното или двете очи. Крайната зрителна острота е под 20/200 в до 25% от очите, независимо от лечението. 168

Серпигинозна хориоидопатия

Робърт Б. Нусенблат, в Увеит (четвърто издание), 2010

Дело 28-3

43-годишен мъж, при когото двустранният серпигинозен хориоидит е бил диагностициран 11 години преди да бъде видян в Националния очен институт, е имал намалено зрение, което е било по-лошо в дясното око. Той загуби добро централно зрение в дясното око въпреки медицинската и лазерна терапия. Той е имал обостряния на възпалително заболяване в лявото око 8 и 10 години след първоначалното обостряне, като всяко отзвучава след периокулярни инжекции на бетаметазон (Celestone). Една година след последното обостряне той е видян за първи път в Националния очен институт без активно заболяване. Той се завърна с обостряне на болестта си около 5 месеца по-късно, с оплаквания от метаморфопсия и промени при тестване на мрежата на Amsler. Въпреки че зрителната му острота остава 20/20, той е лекуван с околоочни и системни кортикостероиди и зрението му се връща към изходното ниво. Десет месеца по-късно той се завърна с подобни оплаквания от метаморфопсия. Активна лезия с кремав цвят и леко издигната граница е отбелязана при изследване на очното дъно. Флуоресцеинова ангиограма показва блокирана флуоресценция в ранните рамки с късна хиперфлуоресценция. Хиперфлуоресценция, предполагаща сериозно отделяне на ретината в съседство с лезията, също е отбелязана в късните рамки ( Фиг. 28-10А и Б ).

Пациентът е лекуван с импулсен интравенозен метилпреднизолон в доза от 1 g/ден в продължение на 3 дни. След това му беше даден режим на перорално преднизон (20 mg/ден) и циклоспорин (7 mg/kg телесно тегло/ден). В рамките на първите 3-4 дни пациентът отбелязва намалена метаморфопсия и ангиограмата показва разделителна способност на зоната на блокирана флуоресценция (фиг. 28-10В). Последващият му курс е белязан от развитие на хориоидална неоваскуларна мембрана (вж. Фиг. 28-2), която е лекувана с лазерна фотокоагулация. Наскоро пациентът е развил възпалителна активност въпреки терапията с перорален преднизон (60 mg/ден) и циклоспорин (6 mg/kg телесно тегло/ден). Поради това сме добавили азатиоприн към терапевтичния му режим.

Имуномодулираща терапия при увеит

Зоар Хабот-Вилнер, д-р Сюзън Лайтман, FRCP, FRCOphth, в ретиналната фармакотерапия, 2010 г.

Употреба на наркотици при заболявания на ретината

Akpek и сътр. 23 съобщават за 9 пациенти с активен, застрашаващ зрението серпигинозен хориоидит, които са имали прогресиращо възпаление, докато са били на стероиди и/или имуносупресивни средства, различни от алкилиращи агенти, които са били лекувани с хлорамбуцил или циклофосфамид. По време на проследяване между 15 и 96 месеца, нито един пациент не е имал рецидиви по време на терапията и не са наблюдавани допълнителни загуби на зрението след започване на терапията. Шест от пациентите възвърнаха зрението си. Всички пациенти с изключение на 2 са постигнали продължителни ремисии без лекарства. Страничните ефекти включват преходно потискане на костния мозък, гадене и умора. Вторично злокачествено заболяване се среща при 1 пациент, чийто карцином на пикочния мехур е лекуван успешно.

Durrani et al. 24 оценяват ефикасността и краткосрочната безопасност на пулсовата интравенозна терапия с циклофосфамид при лечението на 38 пациенти с тежко или устойчиво на лечение автоимунно очно възпалително заболяване. Подобряване на очното възпаление се наблюдава при 68% от пациентите, като 55% постигат пълно успокоение. Беше постигнат стероид щадящ ефект при всички пациенти, които преди това са използвали системен стероид, което позволява успешно прекратяване на лечението при 41%. Зрителната острота се поддържа при 66% и се подобрява при 21% от засегнатите очи. Панувеитът с едновременен васкулит на ретината и очен цикатриален пемфигоид са най-често лекуваните заболявания. Склеритът изглежда е най-отзивчив към лечението, последван от панувеит с васкулит на ретината и очен цикатриален пемфигоид. Най-честите наблюдавани нежелани реакции са умора (63%), гадене (32%) и главоболие (22%). Нито едно не изисква постоянно спиране на терапията.

Хелминтска болест

Маркос Авила, Дейвид Исак, в Retina (Пето издание), 2013

Диференциална диагноза

DUSN може да имитира няколко други хориоретинални заболявания. 76 Болестта се представя по различен начин в ранните и късните стадии и диференциалната диагноза ще бъде описана отделно за по-добро разбиране.

В късния стадий на заболяването след избледняване на сиво-бели лезии и развитие на разпръснати фокални хориоретинални белези, фундусът на пациенти с DUSN може да бъде объркан с предполагаемия очен синдром на хистоплазмоза (POHS). POHS често е двустранен, показва нормален RPE между фокалните белези, представя прозрачно стъкловидно тяло без възпалителни клетки и липсата на оптична атрофия и стесняване на съдовете на ретината. Ретинитът пигментоза (RP) е друга важна диференциална диагностика. Наличието на костно-спикуларна RPE хиперпигментация, двустранност и задна субкапсулна катаракта са често срещани при RP, но редки при DUSN. 97 Други причини за оптична атрофия могат да имитират DUSN, като травма, ретробулбарни или вътречерепни тумори и трайно запушване на офталмологичната артерия.

Основни науки, наследствена болест на ретината и тумори

Даяна В. Да,. Janet S. Sunness, в Retina (Четвърто издание), 2006

ПЕРИПАПИЛЯРНА ХОРОИДАЛНА ДИСТРОФИЯ

Перипапиларната хороидална дистрофия е много рядка и само два доклада в литературата 30, 31 описват членове на семейството от две поколения, засегнати от перипапиларна болест на ретината. Изолирани случаи от по-старата литература, които претендират да покажат примери за това наследствено заболяване, вероятно представляват други добре познати в момента заболявания, при които перипапиларната атрофия е вторична промяна. Най-честите от нарушенията се наблюдават при пациенти със серпигинозен хориоидит, възпалително заболяване на RPE. Това разстройство, което обикновено започва в перипапиларната област, напредва в ретината в неправилни псевдоподобни разширения, понякога включващи макулата. Когато е активен, предният ръб придава на RPE размазан и удебелен вид. Неизменно се наблюдават вторични промени в хориокапилариса.

Друго разстройство, което може да бъде объркано с първично хориоидно разстройство, е перипапиларна пигментна епителна дистрофия. Funduscopically, добре очертана загуба на RPE позволява визуализация на подлежащите хориоидални съдове. Флуоресцеиновата ангиография показва непокътнат хориокапиларис, като по този начин диференцира това заболяване от тези разстройства с атрофия на хориокапилариса (Фиг. 18-7). Ангиоидните ивици могат да доведат до подобни промени, 4, 30 с такава атрофия, което прави разпознаването на ивиците трудно в късните стадии на разстройството.

Трябва да се спомене една последна група пациенти, тези с „хеликоидна перипапиларна хориоретинална дегенерация“. 32 Няколко проучвания показват, че това е автозомно доминиращо разстройство, включващо загубата както на хориокапилярите, така и на по-големите хориоидални съдове. Изглежда, че има бавно прогресиране на лезиите. Зрителната острота може да бъде нарушена, ако са засегнати макулните области. 33, 34

Бактериални и гъбични заболявания

Очна болест

Очното засягане се среща при около 1-2% от пациентите с туберкулоза. 33 Очните прояви на туберкулоза са изброени в каре 9-2. ТБ може да обхване както предния, така и задния сегмент на окото, както и очните придатъци и орбитата. При милиарни туберкулозни туберкули могат да се видят в хориоидеята, създавайки впечатление за еднофокален или мултифокален хориоидит ( Фиг. 9-5 ). Има спорове относно това дали поне някои случаи на серпигинозен хориоидит могат да бъдат причинени от туберкулоза. 34, 35 Хориоидалните туберкули също са свързани с развитието на субретинална неоваскуларизация. 36 По-рядко туберкулите се появяват в предната камера и могат да предизвикат тежък възпалителен отговор ( Фиг. 9-6 ). Освен това се съобщава за образуване на туберкули на конюнктивата на капаците, роговицата и склерата. 37 Грануломатозният ирит е възпалителното състояние, най-често свързано с туберкулоза. 38 Coles 39 пише, че туберкулозата трябва да се подозира не само в случаите на грануломатозен увеит, но и в случаи на интензивен негрануломатозен преден увеит с кратка продължителност, лек рецидивиращ увеит или хронично тлеещо възпалително заболяване.

Интерстициалният кератит и филактенуларният кератоконюнктивит са често срещани находки при пациенти с очна туберкулоза; не се смята обаче, че те са резултат от директна инвазия на организми, а вместо това представляват имунологичен отговор на микобактериите. Болестта на Eales, разстройство, характеризиращо се с васкулит на ретината и кръвоизлив в стъкловидното тяло, също е свързана с туберкулоза (вж. Фиг. 27-2, A и B). И накрая, засягане на зрителния нерв и катаракта също са докладвани при пациенти с очна туберкулоза. 33, 37 Редица инфекциозни и неинфекциозни разстройства могат да причинят очни заболявания, подобни на туберкулозата. Например перифлебитът на ретината, който е резултат от туберкулоза, може да имитира очното заболяване, свързано със саркоидоза и сифилис. И накрая, основното имуносупресивно състояние, като СПИН, винаги трябва да се има предвид при пациенти с очна туберкулоза.