Трахеоезофагеалната фистула (TRAY-key-oh-ee-SOF-ah-GEE-all FIS-chu-la) и атрезията на хранопровода (ee-SOF-ah-GEE-all a-TREE-zha) са вродени дефекти, които засягат части от горната част на храносмилателния тракт. По-голямата част от времето тези състояния се проявяват заедно. В Ремонт на езофагеална атрезия и възстановяване на трахеоезофагеална фистула се предлага в Центъра за фетални грижи в Средния Запад.

Трахеоезофагеалната фистула (ТЕФ) е състояние, при което между хранопровода (тръбата, която води от гърлото към стомаха) и трахеята, или трахеята (тръбата, която води от гърлото към бели дробове). Обикновено хранопроводът и дихателната тръба не са свързани и течностите, погълнати от бебето, отиват директно в стомаха на детето. Когато обаче бебе с TEF погълне, течностите преминават в белите дробове на детето, което може да причини животозастрашаващи белодробни инфекции и проблеми с дишането.

Езофагеалната атрезия (ЕА) е състояние, при което се образува необичайна празнина между хранопровода на бебето и стомаха. Вместо да завършва в стомаха, хранопроводът завършва в торбичка. Бебето не може да бъде хранено през устата, защото храната не може да достигне до стомаха на детето.

хранопровода

Какво е асоциация VACTERL?

Трахеоезофагеалната фистула и атрезията на хранопровода В е един от няколко вродени дефекта, които често се срещат заедно. Лекарите са групирали тези състояния под съкращението VACTERL. До половината бебета с трахеоезофагеална фистула/атрезия на хранопровода В имат едно или повече от тези допълнителни състояния.

  • Вертебрални (гръбначни) дефекти
  • Аноректална атрезия (малформация на ануса)
  • Сърдечни (сърдечни) дефекти
  • Трахеоезофагеална фистула/атрезия на хранопровода
  • Бъбречни (бъбречни) аномалии
  • Дефекти на крайниците (обикновено на ръката)

Кой ще бъде в моя екип за грижи?

В Центъра за фетални грижи в Средния Запад, сътрудничество между Детската Минесота и Allina Health, ние сме специализирани в индивидуално внимание, което започва с това, че имате свой собствен координатор за лични грижи, който да ви помогне да се ориентирате в сложния процес на лечение на вашето бебе. Използваме цялостен екипен подход за трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода В (TEF/EA). По този начин сте сигурни, че получавате възможно най-добрата информация от някои от най-опитните лекари в страната. За TEF/EA вашият екип за грижи ще включва специалист по майчина и фетална болест, детски хирург, неонатолог, генетик, координатор на медицински грижи и няколко други технически специалисти. Целият този екип ще следи отблизо вас и вашето бебе през процеса на оценка и ще отговаря за разработването и изпълнението на пълния ви план за грижи.

Какво причинява трахеоезофагеална фистула/атрезия на хранопровода?

TEF/EA е вродено състояние, което означава, че се развива преди раждането. Какво точно го причинява е неизвестно, въпреки че генетиката може да играе роля в редки случаи.

Как се диагностицира трахеоезофагеалната фистула/атрезия на хранопровода?

Понякога диагнозата трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода може да се направи чрез ултразвук по време на бременност. Ултразвукът може да покаже, че бебето има необичайно малък стомах. Или може да покаже, че в утробата има прекомерно количество околоплодна течност. И двете са потенциални симптоми на трахеоезофагеална фистула/езофагеална атрезия. Ако тези признаци са налице, може да се направи по-подробен ултразвук, за да се види дали състоянието може да бъде потвърдено. Обикновено обаче диагнозата не може да бъде поставена със сигурност едва след раждането на бебето.

Как се управлява трахеоезофагеалната фистула/атрезия на хранопровода преди раждането?

Пренаталното лечение на бебета с TEF/EA започва с придобиване на колкото се може повече информация за състоянието - и възможните съпътстващи състояния на VACTERL - възможно най-рано. За да съберем тази информация, използваме няколко различни техники, включително фетална ултрасонография с висока разделителна способност, фетална ехокардиография и фетална магнитно-резонансна томография (ЯМР).

Какво е фетална ултрасонография с висока резолюция?

Феталната ултрасонография с висока разделителна способност е неинвазивен тест, извършен от един от нашите специалисти по ултразвук. Тестът използва отразени звукови вълни, за да създаде образи на бебето в утробата. Ще използваме ултрасонография, за да проследим развитието на вътрешните органи на вашето бебе по време на бременността, за да може възможно най-скоро да бъде поставена точна диагноза на трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода. Също така ще ни помогне да идентифицираме други вродени дефекти на VACTERL, които могат да присъстват.

Какво е фетална ехокардиограма?

Феталната ехокардиография (накратко „ехо“) се извършва в нашия център от педиатричен кардиолог (лекар, специалист по сърдечни аномалии на плода). Тази неинвазивна ултразвукова процедура с висока разделителна способност разглежда конкретно как е структурирано и сърцето на бебето функциониращи докато са в утробата. Този тест е важен, тъй като бебетата с TEF/EA понякога имат и сърдечен вроден дефект.

Какво е фетален ЯМР?

Ядрено-магнитен резонанс на плода е друг неинвазивен тест. Той използва голям магнит, импулси на радиовълни и компютър, за да създаде подробни изображения на органите и други структури на вашето бебе, докато е в утробата. Тази процедура включва сканиране както на мама, така и на бебето, докато са частично вътре в нашия апарат за ЯМР. Тестът е малко силен, но отнема само няколко минути и не е неудобно.

Какво се случва, след като оценката ми приключи?

След като съберем цялата анатомична и диагностична информация от тестовете, нашият пълен екип ще се срещне с вас, за да обсъди резултатите. Лечението на трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода може да започне едва след раждането на детето. Ние обаче ще предприемем активен, двоен подход за управление на състоянието по време на бременността Ви. Първо, ще наблюдаваме много внимателно и майката, и бебето по време на бременността, търсейки всички потенциални усложнения, които могат да доведат до преждевременно раждане. Второ, ще се опитаме да предскажем тежестта на трахеоезофагеалната фистула и атрезия на хранопровода В, въз основа на резултатите от ултразвука и ЯМР, за да можем да бъдем подготвени по време и след раждането, за да се грижим оптимално за вашето бебе.

Как се лекува трахеоезофагеална фистула/атрезия на хранопровода след раждането?

Деца с трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода В могат да се доставят вагинално. Нашата цел ще бъде раждането на вашето бебе да настъпи възможно най-близо до датата на падежа. Вашето бебе ще се роди в Центъра за бебета майки в Детска Минесота и Абът Северозапад. Детската Минесота е един от малкото центрове в цялата страна с център за раждане, разположен в болничния комплекс. Това означава, че бебето ви ще бъде родени само на няколко метра от коридора от нашето новородено отделение за интензивно лечение (NICU). Също така, много от лекарите, с които вече сте се запознали, ще присъстват по време или непосредствено след раждането на вашето бебе, за да помогнат за грижите за вашето бебе веднага.

Повечето бебета с TEF/EA имат удобно дишане самостоятелно след раждането. Но бебето ви няма да може да суче или да вземе бутилка и вместо това ще бъде хранено интравенозно. В допълнение, малка всмукателна тръба ще бъде поставена в езофагеалната „торбичка“ на вашето бебе, за да предпази слюнката, която вашето бебе поглъща, да не попадне в трахеята и да не прелее в белите дробове.

Нашата цел ще бъде да поставим окончателна диагноза на TEF/EA възможно най-бързо. Диагнозата може да бъде поставена с обикновен рентген, направен скоро след раждането. Ще бъдат проведени и други тестове, включително ултразвуково сканиране и ехокардиограма, за да се идентифицират всички съпътстващи състояния на VACTERL.

Кога бебето ми ще се оперира?

Поправянето на трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода изисква операция за затваряне на фистулата и възстановяване на хранопровода и трахеята. Операцията В за атрезия на хранопровода не се счита за спешна ситуация и обикновено се прави, когато бебето е на два или три дни.

В повечето случаи на възстановяване на трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода, хирургът прорязва анормалната връзка (фистула) между дихателната тръба и хранопровода и след това зашива двата края на хранопровода. Ремонтиран е и дихателният канал. Но точното естество на операцията на вашето бебе ще зависи от специфичните дефекти в храносмилателния тракт на вашето бебе.

Операцията се извършва под обща анестезия. След процедурата бебето ви ще бъде върнато в NICU. В продължение на няколко дни бебето може да се нуждае от машина (вентилатор), за да помогне с дишането.

Колко време ще бъде моето бебе в болницата?

Вашето бебе вероятно ще бъде в болница за няколко седмици. До операцията бебето ще получава хранене и течности чрез интравенозен катетър. По време на операцията на атрезия на хранопровода, хирургът ще прекара тръба от устата до стомаха, преминавайки през новозашития хранопровод. Тази „захранваща тръба“ ще се използва през първата седмица или така след операцията. В края на този период ще бъде направена специална рентгенова процедура, известна като видеофлуороскопски тест за поглъщане, за да се види дали хранопроводът на бебето е излекуван. След като изцелението бъде потвърдено, бебето може да започне да кърми или да получава шише.

Вашето бебе ще бъде изписано от болницата, когато приема храна през устата без затруднения и наддава.

Каква е прогнозата на бебето ми?

Когато състоянието се диагностицира и лекува своевременно, бебетата с трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода имат отлична прогноза.

Ще изисква ли бебето ми дългосрочно проследяване?

Повечето бебета с TEF/EA изпитват дългосрочни ефекти от трахеоезофагеална фистула и атрезия на хранопровода. Може да се наложи проследяване обаче за бебета със сложни случаи (като тези с EA с дълъг интервал) или с други състояния на VACTERL.

Какво представлява „атрезия на хранопровода с дълъг разрез“?

Когато разликата между двата края на хранопровода е доста широка, състоянието е известно като атрезия на хранопровода с дълги междини. За щастие това състояние е рядко, тъй като изисква по-обширно лечение. Обикновено „продължителната“ празнина не може да бъде възстановена хирургично веднага след раждането. Вместо това тези бебета се подлагат на операция за поставяне на тръба за хранене директно в стомаха. След това храним бебето за няколко месеца, докато чакаме хранопровода да порасне. Веднага след като хранопроводът е нараснал достатъчно, ние правим операция, за да го съберем отново. Целият този процес обикновено означава няколкомесечна хоспитализация за бебето.

Свържете се с нас

Нуждаете се от препоръка или повече информация? Вие или вашият доставчик можете да се свържете с Центъра за грижи за плода в Средния Запад на номер 855-693-3825.