В този член

В този член

В този член

Поликистозната чернодробна болест (PLD или PCLD) е рядко състояние, което кара кистите - пълни с течност торбички - да растат в целия черен дроб. Нормалният черен дроб има гладък, еднороден вид. Поликистозният черен дроб може да изглежда като група от много голямо грозде. Кистите също могат да растат независимо в различни части на черния дроб. Кистите, ако станат твърде много или големи, могат да причинят дискомфорт и здравословни усложнения. Но повечето хора с поликистозна чернодробна болест нямат симптоми и живеят нормален живот.

симптоми

Ето фактите за поликистозната чернодробна болест, от които се нуждаете, за да разберете по-добре състоянието.

Какво причинява поликистоза на черния дроб?

По-голямата част от хората с поликистозна чернодробна болест наследяват състоянието, но PLD може да възникне случайно без генетична връзка. Жените са засегнати от по-тежко заболяване в сравнение с мъжете.

PLD е най-често при хора, които имат поликистоза на бъбреците (PCKD), като честотата му се увеличава с възрастта и напредналите бъбречни заболявания.

Повечето хора не откриват, че имат PLD, докато не станат възрастни, когато кистите станат достатъчно големи, за да се открият. Кистите могат да варират по размер от не по-голяма от щифтова глава до почти 4 инча широка. По същия начин черният Ви дроб може да остане в нормалния си размер или да се увеличи изключително. Независимо от броя или размера на кистите, поликистозният черен дроб продължава да функционира нормално и в повечето случаи В заболяването не се счита за животозастрашаващо.

Тъй като най-често се наследява, ако вие или някой от близкото ви семейство имате PLD, други членове на семейството трябва да бъдат тествани за това. Лекарите могат да диагностицират поликистоза на черния дроб с образни изследвания, като ултразвук, CT сканиране или ЯМР.

Какви са симптомите на поликистозната чернодробна болест?

В повечето случаи хората с поликистоза на черния дроб нямат симптоми. Ако обаче черният дроб стане много увеличен и обемен с кисти, симптомите могат да включват:

  • Подуване или подуване на корема
  • Болка в корема
  • Чувство за пълнота
  • Задух

Само около един на всеки 10 души с PLD има проблеми, свързани с него. В допълнение към силната коремна болка, други усложнения могат да включват:

  • Кървене в киста
  • Инфекция на киста
  • Обструкция на жлъчните пътища и жълтеница (пожълтяване на кожата и очите)

Продължава

Как се диагностицира поликистозната чернодробна болест?

Тъй като симптомите не винаги се появяват, много хора научават, че имат PLD случайно или след диагноза бъбречно заболяване, свързано с поликистозна бъбречна болест.

Ултразвукът обикновено е първият тест, използван за търсене на наличие на чернодробни кисти. Фактът, че може да имате няколко кисти, не означава, че имате поликистоза на черния дроб, защото има и други по-чести причини за кисти в черния дроб. При диагностицирането на PLD участват много фактори, включително фамилна анамнеза, възраст и брой кисти.

Може да бъдете диагностицирани с поликистоза на черния дроб, ако:

  • Имате член на семейството с PLD, на възраст под 40 години и имате повече от една киста.
  • Имате член на семейството с PLD, по-възрастни сте от 40 и имате повече от три кисти.
  • Нямате членове на семейството с PLD, сте на възраст над 40 години и имате повече от 20 кисти.

Как се лекува поликистозната чернодробна болест?

Лечението обикновено не е необходимо, освен ако нямате симптоми. Леката болка, свързана с PLD, може да се лекува с лекарства за болка. Ако обаче кистите причиняват значителен дискомфорт или други усложнения, има редица възможности за лечение. Кой вариант е най-подходящ за вас, зависи от степента на болката, местоположението на кистите и други усложнения. Лечението може да включва:

Продължава

Може ли да се предотврати поликистоза на черния дроб?

Не можете много да направите, за да предотвратите растежа на чернодробни кисти, ако имате PLD. Понастоящем изследователите изучават дали лекарството октреотид (Сандостатин), прилагано интравенозно или чрез инжекция, може да намали броя на чернодробните кисти, свързани с PLD. Досега резултатите са разнопосочни.

Ако наскоро сте диагностицирани с поликистоза на черния дроб, не се притеснявайте. Повечето хора със заболяване имат малко симптоми, ако изобщо имат някакъв, и живеят нормален, продуктивен живот. Ако имате болка и страдате от PLD, кажете на Вашия лекар. Лекарят ще може да Ви насочи към най-подходящото лечение.

Източници

Национален институт по здравеопазване, Изследване на редки болести: „Поликистозна чернодробна болест“

Американски чернодробни фондации: „Чернодробни кисти“.

Orphanet: „Поликистозна чернодробна болест“.

Университетската болница, Университетът по медицина и дентална медицина в Ню Джърси: "Състояния и заболявания на хепатобилиарната система."

British Liver Trust: „Поликистозна чернодробна болест“.

Клиника в Кливланд: „Чернодробни кисти и тумори“.

Стюарт Кнехтъл, доктор по медицина, хирургичен директор по трансплантация на черен дроб, Център за трансплантация на Емори, Атланта; шеф, детска хирургия за чернодробна трансплантация, Детска болница в Атланта.

Tom, J et al. Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology, публикувано онлайн на 8 януари 2013 г.