Синдромът на Proteus също е наречен „синдром на елатопротеус“ или „болест на слона“. Това е рядко генетично състояние, при което някои части на тялото започват да растат твърде много, по случаен начин.

свръхрастеж

В резултат на неконтролираното размножаване на различни тъкани, като в кожата и костите, без видим модел, някои части на тялото най-накрая достигат размер, непропорционален на останалата част от тялото. Той присъства при раждането, но се проявява само след няколко месеца, обикновено на 6 до 18 месеца, и се влошава с възрастта.

Разпространението му е много ниско, като по-малко от един на милион е засегнат навсякъде по света.

Кожни прояви

Кератиноцитните невуси са чести при това състояние, протичащи като кадифени свръхрастежи на кожата, открити при поне половината от хората, засегнати от синдром на Proteus. Това е единствената лезия в това състояние, която остава стабилна с времето.

Кожата също често показва области на дермална хипоплазия или области с анормални капиляри, наречени телеангиектатични невуси, или невуси на съединителната тъкан в дланите и ходилата. Последните произвеждат мозъчни форми (набраздени дълбоко, като главния мозък или външния слой на мозъка) в кожата. Дебелата, стегната, набраздена кожа в този случай се дължи на епидермална хиперплазия на съединителната тъкан. Той е патогномоничен за синдрома на Proteus.

Подобна хиперплазия на съдовата система може да възникне, причинявайки съдови малформации. Ненормално разпределение на мастната тъкан може да доведе до образуване на липома. Отново може да настъпи необичайно удебеляване на костите в костната система, например в черепните или крайните кости, което води до прогресивни малформации. Може да възникне и свръхрастеж на гръбначния стълб.

Неврологични характеристики

Синдромът на Proteus може да включва симптоми на неврологично заболяване, като умствена изостаналост, загуба на зрение и епилептични припадъци. Някои пациенти имат разпознаваема промяна на контура на лицето - включително наклонени надолу очи, нисък носен мост, зееща уста и дълго лице - което е маркер за неврологично участие.

Участие на кръвообращението

Хората със синдром на Proteus могат да имат по-висок риск от развитие на тромбоза, особено дълбока венозна тромбоза и доброкачествени тумори, по същата причина, която причинява свръхрастеж на други тъкани. Това може да причини белодробна емболия.

Счита се, че причината за синдрома на Proteus е соматична мутация, която се появява в постзиготичния етап на ембрионалния живот. Тази клетъчна линия се размножава в някои области, докато нормалните клетки продължават да се развиват в други области. По този начин тялото има смес от клетки, което се нарича мозайка.

Диагностика и управление

Синдромът на Proteus се диагностицира въз основа на строги насоки, които включват медицинската история, наличните симптоми, пълен физически преглед и лабораторни изследвания. Когато са налице сериозни медицински проблеми, те трябва да бъдат лекувани по подходящ начин. Обезобразяване може да възникне поради тези лезии, което може да изисква козметична лазерна хирургия или хирургично отстраняване.

Препратки

Допълнителна информация

Д-р Лиджи Томас

Д-р Лиджи Томас е специалист по гинекология, завършил Правителствения медицински колеж, Университет в Каликут, Керала, през 2001 г. Лиджи практикува като редовен консултант по акушерство/гинекология в частна болница няколко години след дипломирането си . Тя е консултирала стотици пациенти, които се сблъскват с проблеми, свързани с бременност и безплодие, и е отговаряла за над 2000 раждания, като винаги се стреми да постигне нормално раждане, а не оперативно.

Цитати

Моля, използвайте един от следните формати, за да цитирате тази статия във вашето есе, доклад или доклад:

Томас, Лиджи. (2019, 27 февруари). Синдром на Протеус - състояние на свръхрастеж. Новини-Медицински. Получено на 12 декември 2020 г. от https://www.news-medical.net/health/Proteus-Syndrome-Overgrowth-Condition.aspx.

Томас, Лиджи. „Синдром на Протеус - състояние на свръхрастеж“. Новини-Медицински. 12 декември 2020 г. .

Томас, Лиджи. „Синдром на Протеус - състояние на свръхрастеж“. Новини-Медицински. https://www.news-medical.net/health/Proteus-Syndrome-Overgrowth-Condition.aspx. (достъп до 12 декември 2020 г.).

Томас, Лиджи. 2019. Синдром на Протеус - Състояние на свръхрастеж. News-Medical, гледано на 12 декември 2020 г., https://www.news-medical.net/health/Proteus-Syndrome-Overgrowth-Condition.aspx.

News-Medical.Net предоставя тази медицинска информационна услуга в съответствие с тези условия. Моля, обърнете внимание, че медицинската информация, която се намира на този уебсайт, е предназначена да подкрепя, а не да замества връзката между пациент и лекар/лекар и медицинските съвети, които те могат да предоставят.

News-Medical.net - сайт на AZoNetwork