Пател Дхармик и Трипати Каушалендра Мани *

Информация за автора и статията

Цитирайте това като

Dharmik P, Mani TM (2018) Случай с рядка проява на синдром на Cronkhite-Canada с ремисия след лечение и преглед на литературата. Дело Glob J Medical Clin Rep 5 (4): 025-029. DOI: 10.17352/2455-5282.000065

Резюме

Синдромът на Cronkhite-Canada е рядко заболяване, което е спорадично по своята природа, неговата патология и причина не е напълно изяснена, обикновено се характеризира с наличие на полипи в стомаха и дебелото черво и по-рядко в хранопровода с свързаните с тях, целта на този доклад е да се обсъди патогенезата на този синдром и възможните възможности за лечение, в този случай е прилаган неконвенционален подход към това с добра прогноза, самата болест обикновено присъства сред японското население с съотношение мъже към жени 2: 1 но беше без значение, тъй като нашият пациент беше индиец, този доклад също ще хвърли малко светлина върху употребата на билкови лекарства и нейното приложение при лечението на това заболяване заедно с конвенционалната медицина.

Основен текст на статията

Въведение

Доклад за случая

Представяне на историята
Физически преглед

При физически преглед той беше доста строен, лошо подхранван, тежащ 68 кг, без вежди, плешивост. ониходистрофия със загуба на пръст и нокти на крака. Подагричният оток е налице на десния пръст на крака. По дланите и подметката му имаше хиперпигментирани овални петна с диаметър от 5 мм до 15 мм. Дланите му бяха изпотени с някаква разпръсната хиперпигментация, отбелязана по различни части на тялото. Физикалният преглед също показа двустранен симетричен оток в долните крайници. Няма други значими констатации.

Лаборатория

Броят му на еозинофили е бил 7,4% (нормален диапазон: 0,0 - 6) с абсолютен брой от 0,58 х 10 ^ 3/Оjl (нормален диапазон: 0-0,5), хемоглобинът му е бил 12,5 g/dl (нормален диапазон 13 - 17 ), той е имал среден корпускуларен хемоглобин от 26 pq (нормален диапазон 27-32), средна корпускуларна хемоконцентрация от 26,5 g/dl (нормален диапазон 31,5 - 34,5). Широчина на разпространение на червените клетки - Sd от 53,6 fL (нормален диапазон 39-46). Разпределение на червените клетки Широчина - CV от 14,6% (нормален диапазон от 11,6-14), общ 25-OH витамин D от 6,5 ng/ml, нива на калций от 8,09 mg/dl (нормални 8,8 - 10,6), нива на пикочна киселина от 9,4 (нормален диапазон 3,7 - 9,2), Оценяване на скоростта на гломерулна филтрация от 81 (между 60 - 89 показва леко намаление).

Ендоскопия с биопсия

Езофагогастродуоденоскопията разкрива полипи със стомашна вилозна атрофия и нормален хранопровод с промени, наблюдавани в стомашните жлези и лигавицата (Фигура 1). Във вътрешната повърхност на стомаха имаше няколко хеморагични огнища. В дванадесетопръстника ругалните гънки са удебелени и имат кафеникаво оцветяване. В тялото и антралната част на стомаха са наблюдавани множество полипи; първата, втората и третата част на дванадесетопръстника (Фигура 2). Колоноскопията разкри множество полипи и възпаление в дебелото черво с увеличени удебелени гънки (Фигура 3). Интензивността на възпалението и плътността на полипите са повече във възходящото дебело черво, напречното дебело черво (Фигура 4) и низходящото дебело черво (Фигура 5) с намален брой, наблюдаван в сигмоидното дебело черво и ректума, докато терминалният илеум отбелязва нормално. Присъстваха и купчини. Увеличение Ендоскопия-теснолентово изобразяване открива ямковия модел на жлезистите тръби тип 3-4 на микросъдовете в лигавицата на полипите (Фигура 6). Въз основа на тези ненормални характеристики, дванадесетопръстника, целия стомах и полипите са широко биопсирани за хистопатологично изображение.

проява

Хистопатология

Дуоденалната биопсия разкрива обща до тотална вилозна атрофия, умерено разширена едематозна ламина проприа, мононуклеарен възпалителен инфилтрат с изявени еозинофили, разпръснати огнища на крипта и дилатация на жлезите, леко повишени интраепителни лимфоцити, които не достигат диагностичния праг за блатна лезия без дисплазия и злокачествено заболяване, докато е антрална и злокачествена злокачественост стомашната лигавица демонстрира значително разширяване на lamina propria чрез оток, мононуклеарен възпалителен инфилтрат с изявени еозинофили, аномалии в архитектурата, включително фовеоларна хиперплазия и дилатация с фокална чревна метаплазия. Налице са огнища на затихване на епитела, оголен повърхностен стомашен епител без повърхностна ерозия. Разпръснати натоварени с хемосидерин макрофаги показват предишен кръвоизлив. Биопсията на полипи показа доброкачествена полипоидна тъкан на дебелото черво с няколко разширени, абсцесирани крипти и доброкачествена полипоидна стомашна лигавица с хронично възпаление с чревна метаплазия без дисплазия.

Имунооцветяване

CD34, CD117 и CD68, подчертават забележителна васкуларност, особено на повърхностите, съответно изпъкнал брой мастоцити и голям брой макрофаги. Актиновите и Desmin имунооцветявания показват разпръскване на гладкомускулни влакна между жлезите и фовеоларните ями. Имунооцветяването с CAM5.2, CK AE1/AE3 и EMA постига отрицателен резултат за всяка инфилтрираща злокачествена епителна клетка. Също така, скринингът с IgG4 даде отрицателен резултат.

Компютърна томография

10 седмици след лечението КТ показа лека двустранна пелвектазия, показваща разтегнат пикочен мехур, в противен случай няма други аномалии.

Лечение

Дискусия по случая

CCS обикновено се диагностицира с мултидисциплинарен подход с характерни клинични, ендоскопски, рентгенологични и хистологични находки, В, подкрепящи и резултантните характеристики на малабсорбция [11]. Повечето регистрирани случаи са на средна възраст 59 години. Но възрастта на нашия пациент беше 45 години, което е сравнително рядко в литературата. Клинични характеристики като загуба на тегло, диария и триада на ектодермални промени [12] предполагат CCS. Най-честите първоначални ендоскопски находки са стомашна инфекция, антрално злокачествено заболяване [13] и полипи, които се откриват в целия храносмилателен тракт, с изключение на забележителното изключение на хранопровода [14]. Според анализ на Watanabe et al. [15], CCS полипите имат типична хистопатология, свързана с фокусно разширени кистозни жлези, някои изпълнени с белтъчна течност или вдлъбната слуз, полипът и интерполипната област са едематозни, със задръствания и хронично възпаление на ламина проприа и субмукоза. Тези констатации са в съответствие с нашия случай.

Диференциалната диагноза включва рядка хамартоматозна стомашно-чревна полипоза (младежка полипоза, синдром на peutzjeghers, синдром на cowden), болест на Менетрие, множествена хиперпластична полипоза и еозинофилен гастродуоденит. Хемарматната полипоза на стомашно-чревния тракт се счита за малко вероятна с оглед на възпаления стомах при ендоскопия, дифузния характер на заболяването и наличието на изразена вилозна атрофия в дванадесетопръстника. Болестта на Менетрие също е малко вероятно, тъй като обикновено щади антралната част и не обхваща тънките черва. Хиперпластичната полипоза често е множествена и най-често включва антралната част, но те рядко са толкова многобройни, че дифузно обхващат целия стомах. Разглежда се еозинофилен гастродуоденит поради значителния брой еозинофили; обаче обикновено не проявява тази степен на ламина propria оток, както и описаните архитектурни аномалии. Докато дифузната полипоза в горната част на стомашно-чревния тракт, предимно приседнала, вторият по-рядък сценарий е дифузно удебелен или атрофичен, а не полипоидна лигавица, като често диференциалната диагноза повдига инфилтративен неопластичен процес (особено лимфом или линит пластика с карциноматоза), които са изключени чрез имуно-петна като CAM5.2, CK AE1/AE3 и EMA.

Има връзка между автоимунното заболяване и CCS, но при този пациент това е свързано с подагра, възпалително заболяване. Sweetser и сътр. установи, че 52% от CCS полипите са положителни (> 5 клетки/HPF) за IgG4 имунооцветяване, което осигурява подкрепа за автоимунната етиология на заболяването. Но при нашия пациент IgG4 и ANA антителата и двете дадоха отрицателни резултати, отхвърляйки автоимунната хипотеза. Докато други възпалителни маркери са положителни в полипа на този пациент, допълнително осигурявайки подкрепа за възпалителната хипотеза.

Оптималната терапия за CCS не е известна, но са описани няколко възможности за лечение с различни подходи с различна степен на успех [16].

Целта на следващия режим беше да се поддържа ремисия, да се предотврати рецидив, да се елиминира вероятността от злокачествено заболяване чрез антиоксидантни и антинеопластични лекарства. Конесинът, алкалоид, извлечен от кората на Holarrhena antidysenterica, осигурява защита срещу множество стадии на диария [28]. Pal et al. наблюдава, че кората на прах, прилагана на пациенти с кървящи купчини в доза от 4 g два пъти дневно в продължение на 2 седмици, показва значителна ефикасност [29], Plumbago zeylanica притежава бактерицидна активност [30] и също така помага за нормализиране на чревната флора [31]. Piperlongumine и piperine, амид-алкалоиди, получени от Piper longum, имат по-дълготраен превантивен потенциал срещу хронични стомашни язви, причинени от лек стрес [32]. Екстрактите от Bryophyllum pinnatumleaf проявяват in vivo гастропротективна активност, като значително намаляват честотата на язви при плъхове, причинени от етанол, язва [33]. Полезните здравни ефекти на екстрактите от кора от Cinnamomum zeylanicum включват антиоксидантни свойства и свойства за почистване на свободните радикали; антисекретагожни, хепатопротективни и анти-стомашни язви; антимикробни, антипаразитни, антиноцицептивни и противовъзпалителни дейности [34].

Заключение

В обобщение, има още много какво да се разбере за този синдром. Въпреки че това е непознато разстройство с неизвестна етиология, някои проучвания предполагат имунно-медиирано разстройство, основано на IgG4 положително оцветяване. Противно на това, нашият пациент има отрицателен резултат IgG4, устойчив на стероиди; поддържащ възпалителен механизъм, което е рядък доклад. Необичайна характеристика на нашия случай е неговата връзка с възпалително състояние: подагра и НСПВС. Този доклад може да помогне за по-нататъшното разбиране на болестта и разработването на нови лекарства от изолирането на билкови екстракти заедно с конвенционалната медицина, тъй като лечението й се основава предимно на опити. Препоръчваме проследяване след лечението и подходящи мерки за предотвратяване на рецидив.