Клинично резюме

Жена на 92 години се представя с коремна пълнота и болка в епигастриума. Тя отчита загуба на тегло от 40 килограма през последната година. При компютърна томография се идентифицира маса, включваща стомаха. Тя се подлага на гастректомия и частична оментектомия. По цялата обиколка на антралния и пилорния канал присъства улцерираща 6,0 cm, базирана на лигавицата маса. Покриващата сероза е фиброзна, а оментът е прилепнал. Резекционният образец се състои от стомашната маса.

муцинозен карцином

Основен списък с диагнози

  • Инвазивен микропапиларен карцином на стомаха
  • Метастатичен муцинозен карцином на гърдата
  • Метастатичен муцинозен карцином на белия дроб
  • Метастатичен папиларен карцином на пикочния мехур
  • Муцинозен аденокарцином на стомаха
  • Папиларен аденокарцином на стомаха

Архивен случай и диагностика

Този случай се появява за първи път като програма за подобряване на ефективността в хирургичната патология (PIP) 2016, случай 01, и е муцинозен аденокарцином на стомаха

Критерии за диагностика и коментари

Разделът, оцветен с H&E, разкрива инфилтративен тумор, разположен в субмукозата и muscularis propria, съставен от епителни туморни клетки, растящи в клъстери, заобиколени от муцин. Епителните клъстери са сравнително еднакви по размер, липсват фиброваскуларни ядра и показват слабо оформени централни лумени. Ядрата демонстрират умерен до изразен плеоморфизъм, с изявени ядра и гранулиран хроматин. Цитоплазмата варира от гранулирана и еозинофилна до леко изчистена, като от време на време се получава интрацитоплазматична лумина. Клетките са поляризирани, като ядрата гравитират към периметъра на клъстерите.

Имунохистохимичните петна на туморните клетки показват положителност към цитокератин 7, CEA, кадхерин 17 и CDX2. Неоплазмата е отрицателна за CK20, GATA-3 и TTF1. Като цяло това са характеристики на муцинозния аденокарцином от стомашен произход.

Муцинозните аденокарциноми на стомаха включват един от петте основни хистологични типа стомашни аденокарциноми, признати от класификацията на СЗО. Този подтип представлява приблизително 10% от рака на стомаха. Тези тумори се състоят от жлези и клъстери от клетки, плаващи във фонов муцин. По дефиниция муцинозните карциноми на стомаха показват повече от 50% производство на извънклетъчен муцин.

Стомашният карцином е хетерогенно заболяване, в засегнатата популация, засегнатата област на стомаха и в хистологичните прояви. Рискът от стомашен карцином се увеличава с възрастта и е сравнително рядък при млади индивиди 95% образуване на жлеза), умерено диференциран (50-95% образуване на жлези) и слабо диференциран (по-малко от 50% образуване на жлеза).

Въпреки че по-голямата част от стомашните карциноми са спорадични (90%), са установени определени наследствени връзки за рак на стомаха. Наследственият дифузен синдром на стомашен рак е автозомно доминиращо състояние, произтичащо от мутации на зародишна линия в гена (CDH1), кодиращ клетъчния адхезивен протеин Е-кадхерин. Стомашните карциноми при тези пациенти възникват при млади индивиди (тийнейджърски години и повече) и хистологично представляват карцином с пръстеновиден пръстен (дифузен) карцином. Допълнителни синдроми, свързани с повишен риск от развитие на рак на стомаха, включват наследствен неполипозен рак на дебелото черво, Lynch, Li-Fraumeni, Peutz-Jeghers и фамилни аденоматозни полипозни синдроми.

Прогнозата за пациенти с рак на стомаха е пряко свързана с размера на тумора, дълбочината на инвазия, лимфоваскуларното участие и наличието на възлова болест. Смъртността от стомашен карцином е намаляла поради значителен напредък в ранното откриване на рак на стомаха чрез ендоскопия, като почти една четвърт от всички нови видове рак са диагностицирани като ранен рак. EGC, ограничен до лигавицата или лигавицата и субмукозата, често са свързани с относително добра прогноза (приблизително 90% 10-годишна преживяемост). Напредналите стомашни карциноми с инвазия покрай субмукозата съставляват по-голямата част от рака на стомаха и са свързани със значително по-агресивен ход, който се влошава, тъй като туморите се простират през muscularis propria и до серозата.

Стомашните карциноми показват променливи модели на разпространение, или чрез метастази, перитонеално разпространение или директно удължаване. Чревният тип карциноми, които са добре диференцирани, се разпространяват предимно през съдовата система и често метастазират в черния дроб. За разлика от тях, дифузните карциноми често се разпространяват в перитонеалната кухина. Тези тумори с чревни и дифузни характеристики са изключително агресивни и често метастазират както в черния дроб, така и в перитонеума. По този начин, патологичното определяне на вида на тумора, степента на тумора и засягането на възлите е изключително важно при определяне на прогнозата и лечението. Лечението на рак на стомаха варира от ендоскопско лечение, гастректомия с помощта на лапароскопия и ограничени лимфаденектомии до пълна гастректомия с обширни регионални дисекции на лимфни възли. За точна постановка се препоръчват поне 15 лимфни възли. За определяне на оптималния хирургичен подход е необходим мултидисциплинарен подход, използващ ендоскопския външен вид, находките от изображения, патологичната класификация и др., Тъй като пълната хирургична резекция с подходяща дисекция на лимфни възли е свързана с шанса за дългосрочно оцеляване.

Папиларните стомашни аденокарциноми обикновено са екзофитни, със злокачествени клетки, разположени по фиброваскуларни ресници. Този тип може също да проявява тубулна и микропапиларна морфология. Въпреки че този вид тумор често е добре до умерено диференциран, той често се свързва с метастази в лимфните възли и черния дроб.

Допълнителни въпроси

  1. Кое от следните твърдения е вярно относно диагнозата муцинозен карцином на стомаха?
    1. Инвазивният микропапиларен карцином е подтип на стомашен муцинозен карцином.
    2. Диагнозата на муцинозен карцином на стомаха е класифицирана като чревен тип в класификацията на Laurén.
    3. Подтипът на стомашен муцинозен карцином представлява приблизително 10% от рака на стомаха.
    4. Хистологичната категоризация на муцинозни карциноми на стомаха изисква> 90% производство на извънклетъчен муцин.
  2. Кое от следните твърдения е невярно по отношение на стомашни карциноми?
    1. Инфекцията с H. pylori е водещата причина за дисталния стомашен карцином.
    2. Наследственият дифузен синдром на стомашен рак е автозомно доминиращо състояние, възникващо при по-възрастни индивиди (> 50 години).
    3. Развитието на стомашен карцином е свързано с повишена консумация на сол и храни, консервирани със сол.
    4. Честотата на рак на стомаха намалява в световен мащаб.
  3. Кое от следните твърдения е невярно относно клиничните и патологичните характеристики на стомашния карцином?
    1. Ранните стомашни карциноми се определят като тумори, разположени в лигавицата и субмукозата, със или без засягане на лимфните възли.
    2. Пациентите с инвазивен микропапиларен карцином често имат напреднал клиничен стадий.
    3. Прогнозата за пациенти с рак на стомаха е пряко свързана със стадия.
    4. Добре диференцираните стомашни карциноми от чревен тип обикновено се разпространяват в перитонеума.

Препратки

  1. Eom DW, Kang GH, Han SH, et al. Стомашен микропапиларен карцином: отчетлив подтип със значително по-лоша прогноза в стадии I и II на TMN. Am J Surg Pathol. 2011; 35: 84-91.
  2. Hamilton SR, Aaltonen LA, (eds). Fenoglio-Preiser C, Carneiro F, Correa P, et al. Тумори на стомаха. В: Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Тумори на стомаха. Класификация на туморите на Световната здравна организация: Патология и генетика на туморите на храносмилателната система. Лион, FR: IARC Press; 2000: 37-52.
  3. Зелено LK. Хематогенни метастази в стомаха. Преглед на 67 дела. Рак. 1990; 65 (7): 1596-1600.
  4. Lauwers G. Епителни новообразувания на стомаха. В: Odze RD, Goldblum JR, Crawford JM, eds. Хирургична патология на стомашно-чревния тракт, черния дроб, жлъчните пътища и панкреаса. 2-ро изд. Филаделфия, Пенсилвания: Сондърс; 2009: 563-579.
  5. Lauwers GY, Carneiro F, Graham DY, et al. Стомашен карцином. В: Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND, eds. Класификация на туморите на храносмилателната система на СЗО. 4-то изд. Лион, FR: IARC Press; 2010: 48.
  6. Hamilton SR и Aaltonen LA (eds). Niederau C и Sobin LH. Вторични тумори на стомаха. Hamilton SR, Aaltonen LA, eds. Класификация на туморите на Световната здравна организация: Патология и генетика на туморите на храносмилателната система. Лион, FR: IARC Press; 2000: 66-67.
  7. Oda, Kondo H, Yamao T, et al. Метастатични тумори в стомаха: Анализ на 54 пациенти, диагностицирани при ендоскопия и 347 случая на аутопсия. Ендоскопия. 2001; 33 (6): 507-510.
  8. Ushiku T, Matsusaka K, Iwasaki Y, et al. Стомашен карцином с инвазивен микропапиларен модел и връзката му с метастази в лимфните възли. Хистопатология. 2011; 59: 1081-1089.

Автор

2016 г.
Тамера Дж. Лилемо, д-р
Комитет по хирургична патология
Болнични патологични сътрудници и здравна лаборатория Allina
Минеаполис, Минесота