наследствена
 Безопасността и научната валидност на това проучване е отговорност на спонсора на изследването и изследователите. Изброяването на проучване не означава, че то е оценено от федералното правителство на САЩ. Прочетете нашата отказ от отговорност за подробности.
  • Подробности за проучването
  • Табличен изглед
  • Няма публикувани резултати
  • Опровержение
  • Как да прочетете запис на проучване

Нарушенията на функцията на тромбоцитите се характеризират с променливи прояви на мукокутанно кървене и прекомерен кръвоизлив след хирургични процедури или травма. Обикновено повечето пациенти имат леки до умерени прояви на кървене с продължително време на кървене.

Проучванията за агрегация и секреция на тромбоцити, използващи богата на тромбоцити плазма (PRP), предоставят доказателства за дисфункция на тромбоцитите, но не са нито предсказващи тежестта на клиничните прояви, нито молекулярните механизми.

Тромбастенията на Glanzmann (GT) е рядък синдром на автозомно-рецесивно генетично кървене, характеризиращ се с дефекти в агрегаметрията на тромбоцитите. Клиничният фенотип на пациенти с GT е променлив. Някои страдат от тежко кървене, докато други имат само леко кървене. Някои проучвания установяват, че тежестта на кървенето при GT е повлияна от изобилието и функционирането на тромбоцитните рецептори, участващи в агрегацията и адхезията.

В допълнение към пълната медицинска история, диагнозата GT изисква цялостна лабораторна обработка, включваща анализ на агрегацията на тромбоцитите и потвърждение чрез флоуцитометрия или уестърн блотинг с моноклонални антитела, които разпознават GPIIb/IIIa комплекс.

Поточната цитометрия на тромбоцитите е нововъзникващо средство в диагностичната и терапевтичната хематология. Изключително подходящо е да се изследва експресията на рецепторите на повърхността на тромбоцитите както качествено, така и количествено.

Цел на изследването:-

  • Определете ролята на флоуцитометрията като количествено средство за измерване на гликопротеините на повърхността на тромбоцитите при пациенти с наследствени тромбоцитопатии и корелацията му с тежестта на кървенето на тези пациенти.
  • За сравнение на ефикасността, предимствата и недостатъците между флоуцитометрията на тромбоцитите и агрегометъра при диагностициране на различни наследствени тромбоцитопатии.


Състояние или заболяване Интервенция/лечение
Кръвоизливна тромбоцитна дисфункция Диагностичен тест: Flowcytometry анализ на повърхностните рецептори на тромбоцитите

Това проучване е наблюдение на случай-контрол, което трябва да се направи в отделението по клинична патология, Университетска болница Assiut, Университет Assiut, Египет.

В проучването ще бъдат включени пациенти с наследствен качествен дефект на тромбоцитите с клинични прояви под формата на мукокутанно кървене или кръвоизлив. Лицата с подобно разпределение на възрастта и пола в групата пациенти ще действат като контроли. Контролната група не трябва да приема лекарства или антитромбоцитни лекарства през предходните две седмици. Те трябва да имат нормален брой и морфология на тромбоцитите. Кървенето на пациенти с придобито кървене, коагулационни дефекти и тези на антитромбоцитни лекарства ще бъдат изключени от проучването.

Всички пациенти с наследствени нарушения на функцията на тромбоцитите ще бъдат подложени на:-

I - Внимателно събиране на данни за анамнеза и клиничен преглед, включително:

Клинична анамнеза за кървене като (сайтове, тежест и честота на кървене, събития, свързани с травма, история на хирургични процедури, анамнеза за менорагии при жени, анамнеза за преливане на червени кръвни клетки/тромбоцити.

II - Фамилна анамнеза като кръвно присъствие, усложнения от кървене при родители/братя и сестри.

III - Класиране на тежестта на кървенето: според скалата за оценка на кървенето от Световната здравна организация (СЗО) от степен 1 ​​до степен 4.

Ще бъдат направени следните рутинни разследвания:-

  1. Пълен анализ на кръвната картина (CBC).
  2. Анализ на протромбиново време, концентрация и международно нормализирано съотношение (INR).
  3. Анализ на активирано частично тромбопластиново време.
  4. Анализ на нивото на фибриногена и тромбиновото време.

Следните конкретни разследвания:-

  1. Тестове за агрегация на тромбоцити чрез агрегометър, използвайки четири различни агониста (ADP, колаген, арахидонова киселина и ристоцетин) върху Bio/Data PAP-8E.
  2. Анализ на флоуцитометрия на тромбоцитни рецептори (CD 41, CD 61 и CD 42b) на BD FACSCalibur инструмент за поточна цитометрия.

Събирането и анализът на данни ще се извършва от компютърна програма SPSS версия 21 Чикаго САЩ. Данни, изразени като средна стойност ± SD, средна стойност ± SE, брой и процент. Използване на тест на Manwhitny за определяне на значимостта за числова променлива и chisquare за определяне на значимостта за непараметрична променлива. ROC кривата е направена за определяне на площта под кривата (AUC), чувствителност и специфичност за всеки маркер.