Мозъчният тумор е малко вероятно без главоболие, признаци на повишено вътречерепно налягане или увреждане на кортикоспиналния тракт.

Свързани термини:

  • Атаксия
  • Новообразувание
  • Епилепсия
  • Нистагъм
  • Интелектуални увреждания
  • Лезия
  • X Свързано умствено изоставане
  • Спастична параплегия

Изтеглете като PDF

За тази страница

Церебелумът: Нарушения и лечение

Ana S. Guerreiro Stucklin, Michael A. Grotzer, в Handbook of Clinical Neurology, 2018

Клинично представяне

Клиничното представяне на туморите на малкия мозък е свързано с размера на тумора, местоположението и възрастта на пациента. Вродените тумори на ЦНС са свързани с повишен риск от перинатални усложнения, включително фетален дистрес, продължително раждане или дистоция (Fort and Rushing, 1997). При кърмачетата клиничните прояви са променливи и включват раздразнителност, повръщане, регресия на етапите на развитието (особено двигателните умения), неуспех за процъфтяване и макроцефалия (Dobrovoljac et al., 2002). Хидроцефалията води до прогресивна макроцефалия поради отворен фонтанел и конци и е по-малко вероятно да причини класическите симптоми на повишено вътречерепно налягане.

По-големите деца и тийнейджъри с малки мозъчни тумори обикновено се проявяват със симптоми на повишено вътречерепно налягане - главоболие, гадене, повръщане и папилема при изследване - поради хидроцефалия, вторична вследствие на запушване на ликвора. Други чести находки включват атаксия на походката и тръбите, дисметрия и нистагъм.

Том 1

Субоципитална краниотомия

Повечето тумори на малкия мозък могат да бъдат достигнати чрез субоципитална краниотомия или краниектомия. Този среден или парамедианен подход позволява достъп до лезии в малкия мозъчен мозък и малките полукълба на малкия мозък. В случаите, когато туморът се простира във венозни синуси, мозъчен ствол или дълбоки мозъчни ядра, пълната резекция може да не е възможна без дезактивиране на дефицитите, а хирургичното отстраняване за декомпресия и облекчаване на симптомите може да е по-подходящо. Стереотаксичната навигация може да бъде полезна за подпомагане при локализиране на лезията и избягване на венозни синуси, но освен ако не се подходи към малка дълбоко заседнала лезия, не е необходимо, тъй като анатомията е ясна.

Обмисля се възможното поставяне на вентрикуларен катетър за отклоняване на CSF преди операцията. Това зависи от размера на тумора, неговия масов ефект, състоянието на четвъртата камера и необходимостта от отклоняване на CSF за мозъчна релаксация интраоперативно или по време на следоперативния период. Ако е посочено, на операционната маса може да се постави външен вентрикуларен катетър след въвеждане на анестезия през тилна дупка. Отворът за пробиване се поставя на 3 до 4 см от средната линия и на 6 до 7 см над лука. След това катетърът се въвежда с траектория, успоредна на основата на черепа, насочена към средата на челото. При възрастни дължината на вмъкване от приблизително 10 до 12 см ще достигне до форамена на Монро. Понякога, като предпазна мярка, може да се пробие дупка, без да се постави катетър, което позволява възможността за поставяне на камер на камер в остра ситуация.

Преди разреза на пациента обикновено се дава декадрон, манитол и лазикс. Това е особено важно в случаите, когато има значителен оток. Това ще помогне да се намали подуването на мозъчната тъкан и да се предотврати херния след отваряне на твърдата мозъчна обвивка. Също така се дават периоперативни антибиотици за защита срещу инфилтрация на кожната флора.

Ако се използва стереотаксична навигация, регистрацията и проверката на точността могат да бъдат извършени преди драпирането и подготовката на пациента. Едно от предимствата на безрамковата стереотаксична навигация е, че тя може да насочи способността на хирурга да минимизира размера на разреза на кожата и отстраняване на костите, особено при малки лезии. Безрамковата стереотаксия може също да бъде включена в интраоперационната ЯМР, ако е налична. Интраоперативната ЯМР може да бъде полезна за откриване на остатъчен тумор и е доказано, че увеличава степента на резекция на тумора от 83% на 98%. 55,56 Необходимо е обаче да се вземат подходящи предпазни мерки от екипа по анестезия и персонала на операционната зала, за да се гарантира, че пациентът може да бъде наблюдаван безопасно по време на хирургичната процедура. 57

За субоцицитален подход, инионът е разположен и разрезът е направен по-ниско, докато се достигне спинозният процес на С2. Щипките Raney могат да се поставят върху ръбовете на кожата, за да осигурят хемостаза. Разрезите по средната линия трябва да продължат по средата на аваскуларната средна рафа и тъканта се отразява от черепа с периостален асансьор. Самозадържащите ретрактори се използват, за да се увеличи максимално хирургичното излагане. Размерът и степента на резекция на тумора ще определят дали арката на С1 трябва да бъде изложена изцяло. За тумори извън средната линия се прави същия подход, но с разрез на парамедиана. Разрезите на парамедианите изискват обгаряне на мускулите. Венозното кървене от емисарните вени и диплоичните вени трябва да бъде внимателно адресирано и контролирано с костен восък по време на периостално излагане и отстраняване на костите.

Размерът на краниотомията или краниектомията често се продиктува от размера и местоположението на тумора. При направата на дупки има много важни съображения. Анатомично, подглавното пространство е точно под напречния синус, в средната линия се намира сливането на синусите и далеч странично се среща напречно-сигмоидния синусов възел. Изгодно е да се избягва направата на дупка директно над синусите. Традиционно горната нухална линия се използва за оценка на вътречерепния ход на напречния синус, а ионът се използва като маркер за торкуларните херофили. И все пак нито една повърхностна ориентир не винаги е надеждна при маркиране на местоположението на синусите. Точката на вмъкване на семиспиналис капитус мускулите се оказа по-добра ориентир за идентифициране на медиалния напречен синус. 58 Стереотаксичната навигация може да помогне за картографиране на местоположението на синусите, а някои изследвания показват, че е възможна по-бърза краниотомия и че усложненията като венозна въздушна емболия намаляват с хирургична помощ с навигация. 59

Необходима е щателна хемостаза в следоперативната туморна кухина преди затварянето, особено в задната ямка. Биполярната електрокаутеризация с различни размери на котоноиди, памучни топки и други хемостатични продукти е от съществено значение. Туморната кухина може също да бъде облицована с един слой окислена целулоза или друг хемостатичен продукт; обаче трябва да се внимава такъв продукт да не може да се отплава през следоперативния период, което потенциално може да причини проблеми с нормалния поток на пътищата на CSF. В случай на съмнение е за предпочитане да не се оставят такива продукти. Затварянето на хирургичното място включва водонепропускливо дурално затваряне. Ако естествената твърда мозъчна обвивка не се поддава на това, може да се използва нухална връзка, събрана по време на експозиция, перикраний от тилната област или дурален заместител. Пациентът трябва да получи маневра на Valsalva, за да тества за изтичане на CSF. Хирургичната рана е затворена на множество слоеве, за да се предотврати образуването на псевдоменингоколое.

Разширено изобразяване на мозъчни тумори

Ронил В. Чандра, Джеймс А. Дж. Кинг, в Brain Tumors (Трето издание), 2012

Разграничаване на детски мозъчни тумори

Най-честите малки мозъчни тумори при деца са ювенилни пилоцитни астроцитоми, епендимоми, медулобластоми и хемангиобластоми. Въпреки че те могат да бъдат различими въз основа на конвенционалните MRI находки, изображенията на изображенията могат да се припокриват. Дифузионното изобразяване е полезно при по-ниски стойности на ADC, съобщени при медулобластом в сравнение с младежки пилоцитен астроцитом (Yamasaki et al 2005; Rumboldt et al 2006), с междинни стойности на ADC за епендимом (Rumboldt et al 2006). Това вероятно се отнася до плътно опакованите клетки и големите ядра, наблюдавани при медулобластом, и следователно не е изненадващо, че малкото случаи на измерване на ADC при атипичен тератоиден рабдоиден тумор са подобни на медулобластома (Rumboldt et al 2006). По този начин, ниските стойности на ADC в детски мозъчен тумор трябва да подтикнат към разглеждане на медулобластом или ATRT и по този начин може да бъде оправдано допълнително изобразяване на гръбначния стълб.

MRS също може да бъде от полза, NAA: съотношенията Cho са по-ниски при примитивните невроектодермални тумори на малкия мозък в сравнение с астроцитомите и епендимомите (Wang et al 1995).

Невроизображение Част I

Ото Рапалино,. R. Gilberto González, в Наръчник по клинична неврология, 2016

Медулобластом (степен IV по СЗО)

Медулобластомът е злокачествена ембрионална церебеларна неоплазма, засягаща предимно детското население и често свързана с лептоменингеални метастази. Въпреки това, 30% от медулобластомите присъстват при пациенти на възраст над 16 години (Louis et al., 2007). Има четири подтипа на медулобластоми: десмопластичен/нодуларен, медулобластом с обширна нодуларност, анапластичен медулобластом и едроклетъчен медулобластом. Въз основа на техните транскрипционни профили, медулобластомите могат също да бъдат разделени на четири различни подгрупи: Wnt, Shh, група 3 и група 4 (Taylor et al., 2012). По-голямата част от медулобластомите произхождат от вермиса (> 75% от случаите), а туморите, възникващи от малките полукълба на малкия мозък, обикновено се срещат при по-възрастни пациенти и са от десмопластичен/нодуларен сорт. Класическите рентгенологични характеристики на тези тумори включват солидни маси с променливо усилване (от явно повишаващо се до неусилващо се), необичайно ограничена дифузия и относително отсъствие на вътретуморален кръвоизлив или калцификации (фиг. 14.23).

мозък

Фиг. 14.23. Медулобластом. (A) Аксиална неподобрена компютърна томография (CT), (Б.) аксиално Т2-претеглено, (° С) аксиално дифузионно претеглено изображение; (д) карта на коригирана аксиална относителна церебрална обемна кръв (rCBV), (Е.) аксиални и (F) сагитални постконтрастни T1-претеглени изображения, както и (G) едновокселова спектроскопия с магнитен резонанс (MR). CT хиперден, T2 хиперинтензивна маса, центрирана върху предната вермиса и четвърта камера. Масата показва хомогенна вътрешна ограничена дифузия и хетерогенно усилване без значително увеличение на стойностите на rCBV. MR спектроскопията показва значително намаляване на N-ацетил аспартат/креатин и значително увеличение на съотношенията холин/креатин. Може да присъства и малък тауринов връх.