1 Катедра по педиатрия, Конния болница за образование и изследвания, 42090 Коня, Турция

2 Отделение по патология, Конния болница за образование и изследвания, 42090 Коня, Турция

3 Катедра по дерматология, болница за образование и изследвания в Коня, 42090 Коня, Турция

4 Отделение по детска ревматология, болница за образование и изследвания в Коня, 42090 Коня, Турция

Резюме

Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) е васкулит на малки по размер кръвоносни съдове, резултат от възпаление, медиирано от имуноглобулин-А. Това е най-честият остър системен васкулит в детска възраст и засяга предимно кожата, стомашно-чревния тракт, ставите и бъбреците. Характерният обрив на HSP се състои от осезаеми пурпурни лезии с диаметър от 2 до 10 mm, концентрирани в седалището и долните крайници. Появата на хеморагични були при деца с HSP се среща рядко. Този доклад описва 4,5-годишна пациентка с HSP, свързана с хеморагични булозни лезии.

1. Въведение

Пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) е васкулит на малки по размер кръвоносни съдове, резултат от медиирано от имуноглобулин възпаление. Това е най-честият остър системен васкулит в детска възраст и засяга предимно кожата, стомашно-чревния тракт, ставите и бъбреците [1]. Доминиращите клинични характеристики на HSP са кожна пурпура (100%), артрит (82%), коремна болка (63%), GI кървене (33%) и нефрит (40%) [2]. Пурпурата обикновено се среща на краката и задните части, но може да се види и на ръцете, лицето и багажника. Няколко пациенти са с преобладаващо петехиални лезии, някои с главно пурпурни лезии, а други със смесен тип лезии [3]. Някои пациенти проявяват прицелни лезии, които се състоят от централен точкообразен кръвоизлив, заобиколен от периферни области с бледност и кръвоизлив [4]. Хистологично кожните характеристики на HSP се характеризират с левкоцитокластичен васкулит на дермалните съдове и забележими IgA отлагания в съдовите стени [5].

GI проявите на HSP включват коремна болка, повръщане, диария, паралитичен илеус, мелена, инвагинация и мезентериална исхемия или перфорация [6]. Глезените и коленете могат да бъдат често засегнати, но може да се види и артрит на ръцете, лактите и краката. Артритът е неерозивен и следователно не причинява трайна деформация [7]. Може да се наблюдават участия на някои органи и системи като централната нервна система и белите дробове, но са много по-редки от тези в кожата, червата и бъбреците [8].

В нашия доклад, лекувана с орален кортикостероид, 4,5-годишна жена с HSP, особено придружена от хеморагични булозни кожни лезии, беше представена в светлината на литературата.

2. Представяне на казус

Момиче на 4,5 години е насочено към болница за образование и изследвания в Коня с оплакванията от хеморагични булозни обриви, двустранна болка в глезена и силна коремна болка. Няма анамнеза за намалено отделяне на урина, видима кръв в урината или черен стол. Случаят не е приемал лекарства и не е имал анамнеза за инфекции на горните дихателни пътища или ухапвания от животни/насекоми поне 1 месец преди появата на обриви.

При приемането жизненоважните находки бяха, както следва: температура, 36,3 ° C; сърдечна честота, 90 удара в минута; честота на дишане, 26 вдишвания/мин; и кръвно налягане, 85/60 mmHg. На двата й долни крайника бяха определени множество осезаеми пурпура и хеморагични були с различен размер от 5 до 15 mm в диаметър (Фигура 1). Коремът беше мек, но нежен до дълбока палпация с хиперактивни чревни звуци. Не е открита коремна маса или хепатоспленомегалия. Долните крайници не показват оток, но активните и пасивни движения на двата глезена са болезнени. Физикалният преглед не показва други ненормални находки.

успешно

Осезаема пурпура и хеморагични були на двата долни крайника.

Лабораторните изследвания разкриват такива нива на хемоглобин като 13,7 g/dL, на броя на белите кръвни клетки като

/ L с нормален диференциален брой и на брой тромбоцити като

/ L. Тестът за изпражненията за окултна кръв е положителен. Скоростите на утаяване на С-реактивния протеин и еритроцитите са съответно 33,9 mg/dL и 32 mm/h. Тестовете за ANA и c-ANCA са отрицателни и C3, C4 и серумният имуноглобулин А са в нормални граници. Общият серумен протеин и албумин, трансаминазите, азотът на уреята в кръвта, креатининът и електролитите са нормални при приемането. Тестът за измерване на урината разкрива кетон (4 плюс), кръв (2 плюс), левкоцити (2 плюс) и протеин (2 плюс). Две червени кръвни клетки и 4 левкоцитни клетки бяха определени в утайката на урината (мощно микроскопично поле). Количествата протеини и урина са съответно 23,4 mg/m 2/h и 750 ml/ден. При проследяване отделянето на урина е между 1,8 и 2 ml/kg/h. Тестът за изпражненията за окултна кръв е положителен.

В светлината на клиничните и лабораторни находки случаят е диагностициран с HSP. В резултат на биопсия, извършена с някоя от лезиите, пробата беше определена да показва левкоцитокластичен васкулит с периваскуларна инфилтрация от полиморфно-ядрени левкоцити (Фигури 2 и 3). Така се потвърди диагнозата хеморагичен булозен HSP.


Неутрофилно възпаление с фибриноидна некроза и фрагментирани неутрофилни ядра (левкоцитоклаза). HEX 300.


Развитие на субепидермални були и епидермално разделяне. HEX 100.

Тъй като са били взети предвид кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и умерената бъбречна ангажираност в резултат на HSP, е започнало лечението на преднизолон в доза от 2 mg/kg/ден в продължение на 6 седмици и симптоматично лечение, включващо почивка в леглото заедно с небрежна диета. Артралгията и коремната болка се подобриха 4 дни след началната терапия. Булозните лезии също започнаха да се разрешават в рамките на една седмица и напълно се възстановиха в хода на 3-седмичното лечение. Тъй като бе установено, че 24-часовата протеинурия в урината е 9,4 mg/m 2/h след 4-седмично лечение с преднизолон, лечението с преднизолон продължава още 2 седмици. Лечението с преднизолон е прекратено постепенно след намаляване на 24-часовата протеинурия на урината до 3,54 mg/m 2/h. Случаят е проследен в продължение на 4 месеца, през които анализът на урината остава в нормални граници и не се наблюдават симптоми на HSP.

3. Дискусия

HSP е един от най-често срещаните синдроми на васкулит в детска възраст. Осезаемата пурпура често се наблюдава при почти 100% от пациентите с HSP и се счита за основната причина за посещения в болница в 50% от случаите [4]. Най-тежките лезии често се отбелязват при точки на максимално налягане, като например около малеолите или върху гръбната страна на стъпалото под тесни връзки на обувките, а булите в нашия случай също са в съответствие с констатациите, предложени в изследването на Leung и Robson 9].

Патофизиологията на хеморагичния булозен HSP все още остава неясна. В проучване на Kobayashi et al. Се съобщава, че матричната металопротеиназа-9 (MMP-9, желатиназа B) е повишена в блистерната течност с помощта на зимография и MMP-9, секретирана от PMN от дермалната страна на дермоепидермалната връзка, беше постулирано да мигрира от лезията на интензивен васкулит и да причини образуване на мехури чрез разграждане на компонентите на базалната мембрана като колаген тип VII [10].

Освен това може да се препоръча консенсус да не присъства по отношение на употребата на кортикостероиди при лечението на HSP, прогресираща само с кожни лезии. Нашият случай обаче показва такива констатации като коремна болка и артралгия сред значимите симптоми на HSP, както и булите, и се повлиява добре от лечението с перорален преднизолон. Освен умерено бъбречно засягане, нашият случай също показва сериозни GI прояви като коремна болка и кървене. Следователно, лечението с преднизолон е започнало и симптоми като артралгия и коремна болка са били облекчени четири дни след първоначалната терапия.

Въпреки че не съществува консенсус при лечението на обширни булозни лезии при HSP, противовъзпалителният ефект на кортикостероидите вероятно ще бъде от полза при лечението на пациенти с HSP с тежко кожно участие чрез инхибиране на свързващата активност на AP-1 в ядрото във връзка с намаляване на ядрения фактор-капа B (NF-κБ), един от основните проинфламаторни транскрипционни фактори, и намалени концентрации на ММР-2 и ММР-9 в плазмените нива [15].

В заключение, хеморагичните були рядко се наблюдават при деца с HSP. При оценката на деца с хеморагични були медицинските специалисти трябва да бъдат бдителни за HSP, придружен от атипични кожни лезии. Хеморагичният булозен HSP, макар и противоречив, е добре реагиращо състояние на конвенционалната орална терапия с преднизолон. Като се вземат предвид възможните нежелани реакции на кортикостероидите и че някои случаи се подобряват спонтанно, особено в случаите без GI тракт и бъбречни ангажименти, дали лечението с кортикостероиди ще започне или не, трябва да бъде решено от клиницистите. Освен това са необходими допълнителни проучвания, за да се изяснят ефектите на стероидите при лечението на кожни прояви при HSP.

Препратки

  1. S. Trapani, P. Mariotti, M. Resti, L. Nappini, M. De Martino и F. Falcini, „Тежки хеморагични булозни лезии при пурпура Henoch Schönlein: три педиатрични случая и преглед на литературата“, Международна ревматология, об. 30, бр. 10, стр. 1355–1359, 2010. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  2. F. T. Saulsbury, „Пурпура на Henoch-Schönlein при деца: доклад за 100 пациенти и преглед на литературата“, Лекарство, об. 78, бр. 6, стр. 395–409, 1999. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  3. A. K. Leung и K. W. Chan, „Оценка на детето с пурпура“, Американският семеен лекар, об. 64, стр. 419–428, 2001. Преглед в: Google Scholar
  4. W. L. Robson и A. K. Leung, “Henoch-Schönlein purpura,” Напредък в педиатрията, об. 41, стр. 163–194, 1994. Преглед в: Google Scholar
  5. J. Giangiacomo и C. C. Tsai, „Кожно и гломерулно отлагане на IgA в анафилактоидна пурпура.“ Американският вестник за болестите на децата, об. 131, бр. 9, стр. 981–983, 1977 г. Преглед в: Google Scholar
  6. S. P. Ardoin и E. Fels, „Пурпура на Henoch-Schönlein“, в Учебник по педиатрия на Нелсън, стр. 868–871, Elsevier Saunders, Филаделфия, Пенсилвания, САЩ, 19-то издание, 2011. Преглед на: Google Scholar
  7. D. M. Kraft, D. Mckee и C. Scott, „Henoch-Schönlein purpura: преглед“, Американският семеен лекар, об. 58, стр. 405–408, 1998. Изглед на: Google Scholar
  8. Ф. Т. Солсбъри, „Пурпура на Henoch-Schönlein“, Настоящо мнение в ревматологията, об. 13, бр. 1s, стр. 35–40, 2001. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  9. A. K. C. Leung и W. L. M. Robson, „Хеморагични булозни лезии при дете с пурпура на Henoch-Schönlein“, Детска дерматология, об. 23, бр. 2, стр. 139–141, 2006. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  10. T. Kobayashi, K. Sakuraoka, M. Iwatmoto и S. Kurihara, „Случай на анафилактоидна пурпура с образуване на множество мехури: възможна патофизиологична роля на желатиназата (MMP-9),“ Дерматология, об. 197, бр. 1, стр. 62–64, 1998. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  11. J. S. Garland и M. J. Chusid, „Пурпура на Henoch-Schönlein: асоциация с необичайни везикуларни лезии“, Медицински вестник в Уисконсин, об. 84, стр. 21–23, 1985 г. Преглед в: Google Scholar
  12. P. M. Liu, C. N. Bong, H. H. Chen et al., „Пурпура на Henoch-Schönlein с хеморагични були при деца: доклад за два случая“ Списание за микробиология, имунология и инфекция, об. 37, бр. 6, стр. 375–378, 2004. Изглед в: Google Scholar
  13. Y. Ishii, T. Takizawa, H. Arakawa et al., „Хеморагични булозни лезии в пурпура на Henoch-Schönlein“, Международна педиатрия, об. 47, бр. 6, стр. 694–697, 2005. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  14. S. L. den Boer, S. G. M. A. Pasmans, N. M. Wulffraat, N. L. Ramakers-Van Woerden и M. T. Bousema, „Булозни лезии в пурпура Henoch Schönlein като индикация за започване на системния преднизон“ Acta Paediatrica, Международен вестник по педиатрия, об. 99, бр. 5, стр. 781–783, 2010. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  15. S. J. Park, J. H. Kim, T. S. Ha и J. I. Shin, „Ролята на кортикостероида в хеморагичната булозна пурпура на Henoch Schönlein“, Acta Paediatrica, об. 100, не. 7, стр. E3 – e4, 2011. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar