На тази страница:

Какво е амилоидоза?

Амилоидозата е рядко заболяване, което се появява, когато амилоидните протеини се отлагат в тъканите и органите. Амилоидните протеини са ненормални протеини, които тялото не може да разгради и рециклира, както прави с нормалните протеини. Когато амилоидните протеини се слепват, те образуват амилоидни отлагания. Натрупването на тези отлагания уврежда органите и тъканите на човек. Амилоидозата може да засегне различни органи и тъкани при различни хора и може да засегне повече от един орган едновременно. Амилоидозата най-често засяга бъбреците, сърцето, нервната система, черния дроб и храносмилателния тракт. Симптомите и тежестта на амилоидозата зависят от засегнатите органи и тъкани.

Какви са бъбреците и какво правят?

Бъбреците са два органа с форма на боб, всеки с големината на юмрук. Те се намират точно под гръдния кош, по един от всяка страна на гръбначния стълб. Всеки ден двата бъбрека филтрират около 120 до 150 литра кръв, за да произведат около 1 до 2 литри урина, съставена от отпадъци и допълнителна течност. Урината тече от бъбреците към пикочния мехур през тръби, наречени уретери. Пикочният мехур съхранява урина. Когато пикочният мехур се изпразни, урината изтича от тялото през тръба, наречена уретра, разположена в дъното на пикочния мехур. При мъжете уретрата е дълга, докато при жените е къса.

амилоидоза
Бъбреците са два органа с форма на боб, всеки с големината на юмрук.

Какви видове амилоидоза засягат бъбреците?

Първичната амилоидоза и свързаната с диализа амилоидоза са видовете амилоидоза, които могат да засегнат бъбреците.

Първична амилоидоза на бъбреците

Бъбреците са органите, най-често засегнати от първична амилоидоза. Амилоидните отлагания увреждат бъбреците и затрудняват филтрирането на отпадъците и разграждането на протеините. Когато бъбреците станат твърде увредени, те вече не могат да функционират достатъчно добре, за да поддържат здравето, което води до бъбречна недостатъчност. Бъбречната недостатъчност може да доведе до проблеми като високо кръвно налягане, костни заболявания и анемия - състояние, при което тялото има по-малко червени кръвни клетки от нормалното.

Свързана с диализа амилоидоза

Хората, които страдат от бъбречна недостатъчност и са били на продължителна диализа, могат да развият свързана с диализа амилоидоза. Този тип амилоидоза възниква, когато определен протеин, наречен бета-2 микроглобулин, се натрупва в кръвта, тъй като диализата не го премахва напълно. Двата вида диализа са

  • хемодиализа. Хемодиализата използва специален филтър, наречен диализатор, за да премахне отпадъците и излишната течност от кръвта.
  • перитонеална диализа. Перитонеалната диализа използва лигавицата на коремната кухина - пространството в тялото, което задържа органи като стомаха, червата и черния дроб - за филтриране на кръвта.

Свързаната с диализа амилоидоза е усложнение на бъбречната недостатъчност, тъй като нито хемодиализата, нито перитонеалната диализа ефективно филтрират бета-2 микроглобулина от кръвта. В резултат на това в кръвта остават повишени количества бета-2 микроглобулин.

Какви са признаците и симптомите на първична амилоидоза на бъбреците?

Най-честият признак на първична амилоидоза на бъбреците е нефротичният синдром - колекция от признаци, които показват увреждане на бъбреците. Признаците на нефротичен синдром включват

  • албуминурия - повишено количество албумин, протеин, в урината. Човек с нефротичен синдром отделя повече от половин чаена лъжичка албумин на ден.
  • хиперлипидемия - състояние, при което кръвта на човек има повече от нормалното количество мазнини и холестерол.
  • оток - подуване, обикновено в краката, краката или глезените на човек и по-рядко в ръцете или лицето.
  • хипоалбуминемия - състояние, при което кръвта на човек има по-малко от нормалното количество албумин.

Други признаци и симптоми на първична амилоидоза могат да включват

  • умора или чувство на умора
  • задух
  • ниско кръвно налягане
  • изтръпване, изтръпване или усещане за парене в ръцете или краката
  • отслабване

Какви са симптомите на свързаната с диализа амилоидоза?

Симптомите на свързаната с диализа амилоидоза могат да включват

  • болка, скованост и течност в ставите.
  • анормални, съдържащи течност торбички, наречени кисти, в някои кости.
  • синдром на карпалния тунел, причинен от необичайно натрупване на амилоидни протеини в китките. Симптомите на синдрома на карпалния тунел включват изтръпване или изтръпване, понякога свързано с мускулна слабост, в пръстите и ръцете.

Свързаната с диализа амилоидоза най-често засяга костите, ставите и тъканите, които свързват мускулите с костите, наречени сухожилия. Болестта може да засегне и храносмилателния тракт и органи като сърцето и белите дробове. Костните кисти, причинени от свързана с диализа амилоидоза, могат да доведат до костни фрактури. Свързаната с диализа амилоидоза може също да причини разкъсвания на сухожилията и връзките. Връзките са тъкани, които свързват костите с други кости.

Как се диагностицира първичната амилоидоза на бъбреците?

Доставчик на здравни грижи диагностицира първична амилоидоза на бъбреците с

  • медицинска и фамилна анамнеза
  • физически изпит
  • анализ на урината
  • кръвни тестове
  • бъбречна биопсия

Медицинска и семейна история

Вземането на медицинска и фамилна анамнеза може да помогне на доставчика на здравни услуги да диагностицира амилоидоза на бъбреците. Той или тя ще поиска от пациента да предостави медицинска и семейна история.

Физически преглед

Физическият преглед може да помогне за диагностициране на първична амилоидоза на бъбреците. По време на физически преглед обикновено доставчик на здравни грижи

  • изследва тялото на пациента, за да провери за подуване
  • използва стетоскоп за прослушване на белите дробове
  • кранове върху определени области от тялото на пациента

Анализ на урината

Доставчик на здравни услуги може да използва анализ на урината - тестване на проба от урина - за проверка на албумин и амилоидни протеини в урината. Пациентът предоставя проба от урина в специален контейнер в офиса на доставчик на здравни грижи или търговско заведение. Медицинска сестра или техник може да тества пробата на същото място или да я изпрати в лаборатория за анализ. Повече от нормалното количество албумин в урината може да показва увреждане на бъбреците поради първична амилоидоза. Амилоидните протеини в урината могат да показват амилоидоза.

Кръвни тестове

Доставчикът на здравни услуги може да използва кръвни тестове, за да види колко добре работят бъбреците и да провери за амилоидни протеини и хиперлипидемия. Кръвният тест включва вземане на кръв от пациент в офиса на доставчик на здравни грижи или търговско заведение и изпращане на пробата в лаборатория за анализ. Кръвните тестове за бъбречна функция измерват отпадъчните продукти в кръвта, които здравите бъбреци обикновено филтрират. Хиперлипидемията може да показва нефротичен синдром. Амилоидните протеини в кръвта могат да показват амилоидоза.

Бъбречна биопсия

Само биопсия може да покаже амилоидните протеинови отлагания в бъбреците. Доставчик на здравни услуги може да препоръча бъбречна биопсия, ако други тестове показват увреждане на бъбреците. Бъбречната биопсия е процедура, която включва вземане на парче бъбречна тъкан за изследване с микроскоп. Доставчик на здравни грижи извършва бъбречна биопсия в болница с лека седация и местна упойка. Доставчикът на здравни грижи използва образни техники като ултразвук или компютърна томография (КТ), за да насочи иглата за биопсия в бъбрека и да вземе тъканна проба. Патолог - лекар, специализиран в диагностицирането на заболявания - изследва тъканта в лаборатория за амилоидни протеини и бъбречно увреждане.

Резултатите от биопсията могат да помогнат на доставчика на здравни услуги да определи най-добрия курс на лечение.

Как се диагностицира свързаната с диализа амилоидоза?

Доставчик на здравни услуги диагностицира амилоидоза, свързана с диализа

  • анализ на урината
  • кръвни тестове
  • образни тестове

Доставчик на здравни услуги може да използва анализ на урината и кръв, за да открие количеството амилоидни протеини в урината и кръвта. Образните тестове, като рентгенови лъчи и КТ, могат да предоставят снимки на костни кисти и амилоидни отлагания в костите, ставите, сухожилията и връзките. Рентгенов техник извършва образни изследвания в кабинета на доставчика на здравни грижи, амбулаторен център или болница. Рентгенолог - лекар, специализиран в медицинската образна диагностика - интерпретира изображенията. Пациентът не се нуждае от упойка.

Рентгеново изображение, показващо амилоидни отлагания в китката

Как се лекува първичната амилоидоза на бъбреците?

Доставчик на здравни услуги лекува първична амилоидоза на бъбреците със следното:

  • медикаментозна терапия, включително химиотерапия
  • трансплантация на стволови клетки
  • лечение на други състояния

Медикаментозна терапия. Целта на медикаментозната терапия, включително химиотерапията, е да се намалят нивата на амилоиден протеин в кръвта. Много доставчици на здравни грижи препоръчват комбинирана медикаментозна терапия като

  • мелфалан (Alkeran), вид химиотерапия
  • дексаметазон (Decadron), противовъзпалително стероидно лекарство

Тези лекарства могат да спрат растежа на клетките, които произвеждат амилоидни протеини. Тези лекарства могат да причинят загуба на коса и сериозни странични ефекти, като гадене, повръщане и умора.

Трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки е процедура, която замества увредените стволови клетки на пациента със здрави. Стволовите клетки се намират в костния мозък и се развиват в три вида кръвни клетки, от които тялото се нуждае. За да се подготви за трансплантация на стволови клетки, пациентът получава високи дози химиотерапия. Истинската трансплантация е като кръвопреливане. Трансплантираните стволови клетки пътуват до костния мозък, за да създадат здрави нови кръвни клетки. Химиотерапията, която пациентът получава, за да се подготви за трансплантацията, може да има сериозни странични ефекти, така че е важно да говорите с доставчика на здравни грижи за рисковете от тази процедура.

Лечение на други състояния. Първичната амилоидоза няма лечение, така че лечението на някои странични ефекти и други състояния, наблюдавани при заболяването, е от съществено значение. Други условия могат да включват

  • анемия - лечението може да включва лекарства
  • депресия - лечението може да включва разговор със съветник по психично здраве и прием на лекарства
  • умора - лечението може да включва промени в диетата и нивото на активност
  • бъбречно заболяване - лечението може да включва лекарства, които помагат за поддържане на бъбречната функция или забавят прогресията на бъбречното заболяване

Пациентът и семейството му трябва да говорят с доставчика на здравни грижи за ресурси за подкрепа и възможности за лечение.

Как се лекува свързаната с диализа амилоидоза?

Доставчик на здравни услуги лекува свързана с диализа амилоидоза с

  • медикаментозна терапия
  • по-нови, по-ефективни филтри за хемодиализа
  • хирургия
  • бъбречна трансплантация

Целта на медикаментозната терапия и използването на по-нови, по-ефективни филтри за хемодиализа е да се намалят нивата на амилоиден протеин в кръвта. Медикаментозната терапия може да помогне за намаляване на симптоми като болка и възпаление. Доставчик на здравни грижи може да лекува лице с амилоидоза, свързана с диализа, която има проблеми с костите, ставите и сухожилията, като костни кисти и синдром на карпалния тунел, като използва хирургическа намеса.

Свързаната с диализа амилоидоза няма лечение; успешната трансплантация на бъбрек обаче може да спре развитието на болестта.

Хранене, диета и хранене

Изследователите не са открили, че храненето, диетата и храненето играят роля в причиняването или предотвратяването на първична амилоидоза на бъбреците или свързана с диализа амилоидоза. Хората с нефротичен синдром могат да направят диетични промени като

  • ограничаване на хранителния натрий (PDF, 167 KB), често от сол, за да помогне за намаляване на отока и понижаване на кръвното налягане
  • намаляване на приема на течности, за да помогне за намаляване на отока и понижаване на кръвното налягане
  • ядене на диета с ниско съдържание на наситени мазнини и холестерол, за да помогне за контролиране на повече от нормалното количество мазнини и холестерол в кръвта

Доставчиците на здравни услуги могат да препоръчат на хората с бъбречни заболявания да ядат умерено или намалено количество протеин. Протеините се разпадат на отпадъчни продукти, които бъбреците филтрират от кръвта. Яденето на повече протеин, отколкото тялото се нуждае, може да натовари бъбреците и да доведе до по-бързо намаляване на бъбречната функция. Приемът на протеини, който е твърде нисък, може да доведе до недохранване - състояние, което се случва, когато тялото не получава достатъчно хранителни вещества.

Хора с бъбречни заболявания на диета с ограничен протеин (PDF, 112 KB) трябва да получи кръвни тестове, които могат да покажат ниски нива на хранителни вещества. Хората с първична амилоидоза на бъбреците или свързана с диализа амилоидоза трябва да говорят с доставчик на здравни грижи за хранителни ограничения, за да управляват най-добре индивидуалните си нужди.

Научаването колкото е възможно повече за вашето лечение ще ви помогне да станете важен член на вашия здравен екип.

Клинични изпитвания

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK) и други компоненти на Националния здравен институт (NIH) провеждат и подкрепят изследванията на много заболявания и състояния.

Какво представляват клиничните изпитвания и подходящи ли са за вас?

Клиничните изпитвания са част от клиничните изследвания и са в основата на всички медицински постижения. Клиничните изпитвания разглеждат нови начини за предотвратяване, откриване или лечение на болести. Изследователите също използват клинични проучвания, за да разгледат други аспекти на грижите, като подобряване на качеството на живот на хората с хронични заболявания. Разберете дали клиничните изпитвания са подходящи за вас.

Какви клинични изпитвания са отворени?

Клиничните изпитвания, които в момента са отворени и набират, могат да бъдат разгледани на www.ClinicalTrials.gov.

Това съдържание се предоставя като услуга на Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK), част от Националните здравни институти. NIDDK превежда и разпространява резултатите от изследванията, за да повиши знанията и разбирането за здравето и заболяванията сред пациентите, здравните специалисти и обществеността. Съдържанието, произведено от NIDDK, се преглежда внимателно от учените от NIDDK и други експерти.

NIDDK иска да благодари:
Glenn Chertow, доктор по медицина, Калифорнийски университет в Сан Франциско; Уилям Дж. Стоун, доктор по медицина, Университет Вандербилт; Мори А. Герц, доктор по медицина, клиника Майо

Свържете се с нас

Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
Здравен информационен център