, Доктор, Университетски колеж в Лондон, Лондон, Великобритания

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (3)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (1)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (0)

ангиоедем

Ангиоедемът е подуване (обикновено локализирано) на подкожните тъкани поради повишена съдова пропускливост и екстравазация на вътресъдова течност. Известни медиатори на повишена съдова пропускливост включват следното:

Получени от мастните клетки медиатори (напр. Хистамин, левкотриени, простагландини)

Брадикинин и получени от комплемента медиатори

Медиаторите, получени от мастоцитни клетки, са склонни също да засягат повърхностни към подкожната тъкан слоеве, включително дермално-епидермалната връзка. Там тези медиатори причиняват уртикария и сърбеж, които по този начин обикновено придружават ангиоедем, медииран от мастоцити.

При медииран от брадикинин ангиоедем дермата обикновено е пощадена, така че уртикария и сърбеж отсъстват.

В някои случаи механизмът и причината за ангиоедем са неизвестни. Няколко причини (напр. Блокери на калциевите канали, фибринолитични лекарства) нямат установен механизъм; понякога причина (например мускулни релаксанти) с известен механизъм се пренебрегва клинично.

Ангиоедемът може да бъде остър или хроничен (> 6 седмици). Има наследствени и придобити форми, характеризиращи се с ненормален отговор на комплемента.

Остър ангиоедем

Острият ангиоедем се медиира от мастоцити в> 90% от случаите. Механизмите, медиирани от мастоцитите, включват остри алергични, обикновено IgE-медиирани реакции. IgE-медиираният ангиоедем обикновено се придружава от остра уртикария (локални пъпки и еритема в кожата). Често може да бъде причинено от същите алергени (напр. Лекарство, отрова, диетични, извлечени алергени), които са отговорни за остра IgE-медиирана уртикария.

Острият ангиоедем може да бъде резултат и от агенти, които директно стимулират мастоцитите, без да включват IgE. Причините могат да включват опиати, рентгеноконтрастни контрастни вещества, аспирин и нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).

Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) причиняват до 30% от случаите на остър ангиоедем, наблюдавани в спешни отделения. АСЕ инхибиторите могат директно да повишат нивата на брадикинин. Лицето и горните дихателни пътища са най-често засегнати, но червата могат да бъдат засегнати. Уртикария не се появява. Ангиоедем може да се появи скоро или години след започване на терапията.

Хроничен ангиоедем

Причината за хроничния (> 6 седмици) ангиоедем обикновено не е известна. Механизмите, медиирани от IgE, са рядкост, но хроничното поглъщане на неподозирано лекарство или химикал (напр. Пеницилин в мляко, лекарство без рецепта, консерванти, други хранителни добавки) понякога е причина. Няколко случая се дължат на наследствен или придобит дефицит на С1 инхибитор.

Идиопатичен ангиоедем е ангиоедем, който протича без уртикария, е хроничен и рецидивиращ и няма установима причина.

Наследствен и придобит ангиоедем

Наследственият ангиоедем и придобитият ангиоедем са нарушения, които се характеризират с анормални реакции на комплемента и причинени от дефицит или дисфункция на С1 инхибитора. Симптомите са тези при медииран от брадикинин ангиоедем.

Симптоми и признаци

При ангиоедем отокът често е асиметричен и леко болезнен. Често обхваща лицето, устните и/или езика и може да се появи на гърба на ръцете или краката или на гениталиите. Отокът на горните дихателни пътища може да причини дихателен дистрес и стридор; стридорът може да бъде объркан с астма. Дихателните пътища могат да бъдат напълно запушени. Отокът на червата може да причини гадене, повръщане, колики в корема и/или диария.

Тази снимка показва остро подуване на устните при пациент с наследствен ангиоедем.

Ангиоедемът на устните може да бъде асиметричен, както е показано на тази снимка.

Този пациент има подут език поради ангиоедем.

Други прояви на ангиоедем зависят от медиатора.

Ангиоедем, медииран от мастоцитни клетки

Има тенденция да се развива от минути до няколко часа

Може да бъде придружено от други прояви на остри алергични реакции (напр. Сърбеж, уртикария, зачервяване, бронхоспазъм, анафилактичен шок)

Има тенденция да се развива в продължение на часове до няколко дни

Не е придружено от други прояви на алергични реакции

Диагноза

За диагностика на уртикария вижте Уртикария: Оценка.

Пациенти с локализирано подуване, но без уртикария се питат конкретно за употребата на АСЕ инхибитори.

Причината за ангиоедем често е очевидна и рядко се изискват диагностични тестове, тъй като повечето реакции са самоограничени и не се повтарят. Когато ангиоедемът е остър, никой тест не е особено полезен. Когато е хронично, се налага задълбочена оценка на лекарството и диетата.

Ако не е очевидна причина или ако членовете на семейството имат уртикария, клиницистите трябва да обмислят измерване на нивата на С1 инхибитор, за да проверят за дефицит на С1 инхибитор и нива на С4 за наследствен или придобит ангиоедем. Ниските нива на C4 помагат за потвърждаване на диагнозата наследствен ангиоедем (типове 1 и 2) или придобит дефицит на C1 инхибитор.

Еритропоетичната протопорфирия може да имитира алергични форми на ангиоедем; и двете могат да причинят оток и еритем след излагане на слънчева светлина. Двамата могат да бъдат разграничени чрез измерване на кръв и фекални порфирини.

Перли и клопки

Ако ангиоедемът не е придружен от уртикария и се рецидивира без ясна причина или присъства при членове на семейството, помислете за наследствен или придобит ангиоедем.

Лечение

За медииран от мастоцити ангиоедем, антихистамин и понякога системен кортикостероид и епинефрин

За свързан с ACE инхибитор ангиоедем, понякога прясно замразена плазма и концентрат на С1 инхибитор

При повтарящ се идиопатичен ангиоедем, перорален антихистамин, даван два пъти дневно

Осигуряването на дихателните пътища е най-високият приоритет. Ако ангиоедем обхваща дихателните пътища, епинефрин се дава подкожно или IM като анафилаксия, освен ако механизмът очевидно е медииран от брадикинин (например поради използване на АСЕ инхибитор или известен наследствен или придобит ангиоедем). При ангиоедем, медииран от мастоцити, лечението обикновено бързо намалява отока на дихателните пътища; обаче, при медииран от брадикинин ангиоедем, отокът обикновено отнема> 30 минути, за да намалее след започване на лечението. По този начин е по-вероятно ендотрахеалната интубация да бъде необходима при медииран от брадикинин ангиоедем.

Лечението на ангиоедем също включва премахване или избягване на алергена и използване на лекарства, които облекчават симптомите. Ако причината не е очевидна, всички несъществени лекарства трябва да бъдат спрени.

За ангиоедем, медииран от мастоцити, лекарства, които могат да облекчат симптомите, включват H1 блокери. Преднизон 30 до 40 mg перорално веднъж дневно е показан за по-тежки реакции. Локалните кортикостероиди са безполезни. Ако симптомите са тежки, кортикостероид и антихистамин могат да се прилагат интравенозно (напр. Метилпреднизолон 125 mg и дифенхидрамин 50 mg). Дългосрочното лечение може да включва H1 и H2 блокери и понякога кортикостероиди.

Пациентите, които имат тежки медиирани от мастоцити реакции, трябва да бъдат посъветвани винаги да носят предварително напълнена, самоинжекционна спринцовка с епинефрин и перорални антихистамини и, ако се появи тежка реакция, да използват това лечение възможно най-бързо и след това да отидат в спешното отделение . Там те могат да бъдат внимателно наблюдавани и лечението може да се повтаря или коригира, ако е необходимо.

За медииран от брадикинин ангиоедем, епинефрин, кортикостероиди и антихистамини не са доказани като ефективни. Ангиоедемът, дължащ се на употребата на АСЕ инхибитор, обикновено преминава около 24 до 48 часа след спиране на лекарството. Ако симптомите са тежки, прогресиращи или рефрактерни, може да се опита лечение за наследствен или придобит ангиоедем. Те включват прясно замразена плазма, концентрат на С1 инхибитор и вероятно екалантид (който инхибира плазмения каликреин, необходим за генерирането на брадикинин) и икатибант (който блокира брадикинин).

За идиопатичен ангиоедем, може да се опита висока доза неседиращ перорален антихистамин.

Ключови точки

В спешното отделение до 30% от случаите на остър ангиоедем се причиняват от АСЕ инхибитори (медиирани от брадикинин), въпреки че като цяло> 90% от случаите са медиирани от мастоцити.

Причината за хроничния ангиоедем обикновено е неизвестна.

Подуването винаги се развива; медиираният от брадикинин ангиоедем има тенденция да се развива по-бавно и да причинява по-малко симптоми на остра алергична реакция (напр. сърбеж, уртикария, анафилактичен шок), отколкото медиираният от мастоцити ангиоедем.

При хроничен ангиоедем вземете задълбочена анамнеза за лекарства и диети и помислете за тестване за дефицит на С1 инхибитор и измерване на нивата на С4; рядко е необходимо тестване за остър ангиоедем.

Първо се уверете, че дихателните пътища са сигурни; ако дихателните пътища са засегнати, дайте епинефрин подкожно или IM, освен ако причината е очевидно медииран от брадикинин ангиоедем, който е по-вероятно да изисква ендотрахеална интубация.

Елиминирането или избягването на алергена е от ключово значение.

За симптоматично и допълнително лечение антихистамин (напр. H1 блокер) и системен кортикостероид могат да облекчат симптомите на ангиоедем, медииран от мастоцити; може да се опита замразена плазма, концентрат на С1 инхибитор и/или екалантид или икатибант, ако медиираният от брадикинин ангиоедем е тежък или огнеупорен.