Карина Р. Бондаренко

1 Катедра по акушерство и гинекология, Терапевтичен факултет, Руски национален изследователски медицински университет, Москва, Русия,

трудна

Юлия Е. Доброхотова

1 Катедра по акушерство и гинекология, Терапевтичен факултет, Руски национален изследователски медицински университет, Москва, Русия,

Татяна А. Румянцева

2 Клинично-диагностичен център, Централен изследователски институт по епидемиология, Москва, Русия,

Найля И. Насирова

1 Катедра по акушерство и гинекология, Терапевтичен факултет, Руски национален изследователски медицински университет, Москва, Русия,

3 Отделение по гинекология, Централна клинична болница за гражданска авиация, Москва, Русия,

Резюме

Екстраинтестиналните симптоми на болестта на Crohn могат да се появят в окото, отделителната система, кожата или подкожната мастна тъкан. Ние докладваме случая на 7-годишно диагностично търсене на изолирана болест на вулвата на Crohn при 47-годишна жена. Болестта се характеризира с постепенно формиране на изразена двустранна асиметрична лабиална хипертрофия.

Резюме

Екстраинтестиналните симптоми на болестта на Crohn могат да се появят в окото, отделителната система, кожата или подкожната мастна тъкан. Ние докладваме случая на 7-годишно диагностично търсене на изолирана болест на вулвата на Crohn при 47-годишна жена. Болестта се характеризира с постепенно формиране на изразена двустранна асиметрична лабиална хипертрофия.

1. ВЪВЕДЕНИЕ

2. ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

47-годишна бяла жена се оплаква от повтарящ се тежък оток на вулвата, сърбеж, прекомерно отделяне на вагина, висока температура (37,5 ° C), тежест в областта на гениталиите и болезнен полов акт.

Пациентката е имала 3 бременности, 2 раждания, 1 аборт. Тя редовно менструира. Тя е имала първи полов акт на 16-годишна възраст. Пациентът е бил женен и е имал редовен полов акт с един партньор, контрацепцията е coitus interruptus.

Преди регистрираните гинекологични заболявания включват няколко епизода на вулвовагинална кандидоза, бактериална вагиноза, маточни лейомиоми и ендометриален полип.

В лабораторните тестове на пациента са открити неспецифични възпалителни маркери (Таблица (Таблица 1). 1). Имунограмата, биохимичният кръвен тест и коагулограмата бяха в рамките на референтните стойности. Нивото на общия серумен IgE не надвишава стандартните стойности. Наблюдава се повишаване на концентрацията на антистрептолизин-О с нормален ревматоиден фактор. От маркерите на автоимунните заболявания антинуклеарните антитела бяха увеличени, като присъстваха SS-A антитела.

маса 1

Резултати от биохимични и имунологични кръвни изследвания

ParametersResultReference интервал
Биохимия
RF, IU/mL5.8 1.2 намерен

Двустранна асиметрична хипертрофия на вулвата при пациент К. с вулварна болест на Crohn

В перианалната област са наблюдавани конусовидни вегетации, наподобяващи кондиломен акуминат и хиперемия (Фигура (Фигура2 2).

Конусовидни вегетации, наподобяващи condyloma acuminata в перианалната област на вулвата при Пациент К. с болест на вулвата на Crohn

Ултразвуковото изследване разкрива лимфаденит (двустранно увеличение на лимфните възли до 3 см).

На следващия ден след посещението се появи сърбящ еритематозен обрив по задната повърхност на ръцете на пациента и предната повърхност на бедрата. След еднократно инжектиране на бетаметазон обривът отшумя за 4 дни.

Направена е диференциална диагноза на CD, саркоидоза, рак на вулвата, туберкулоза, актиномикоза и венерен лимфогранулом.

CBC, биохимичните и хемостазиологичните параметри са в нормални граници.

Повишеният антинуклеарен фактор е бил многократно открит, наличието на SS-A антитела също е потвърдено. Нивото на антителата срещу Saccharomyces cerevisiae (ASCA), считано за лабораторен маркер на CD, е леко повишено до 21,31 отн. μ/mL (референтна стойност (Фигура 3). 3). Едем, лимфангиектазия, разширени съдове, хистиоцитни и лимфоидни клетки с фокална периваскуларна лимфохистиоцитна инфилтрация с образуване на микрогранулом, признаци на заличаващ се грануломатозен лимфангит и лимфоплазмацитна инфилтрация са открити в дермата (Фигура (Фигура 3). 3). Малки и големи лимфоидни агрегации и ненекротизиращи ("неказеозни") хистиоцитни грануломи с епителиоидни клетки и гигантски многоядрени клетки на Langhans. Освен това се визуализират признаци на неоангиогенеза, пролифериращи нервни влакна с фокални признаци на неврит и склеротични области.

По-дълбоката дерма показва малки и големи лимфоидни агрегати и ненекротизиращи ("неказеозни") хистиоцитни грануломи с епителиоидни клетки и гигантски многоядрени клетки на Langhans (H и E, × 200)

Направена е компютърна томография на корема (General Electric Medical Systems Optima CT66), без патологични находки (фистули, абсцеси, маси) в белите дробове, храносмилателната, пикочната и репродуктивната системи.

Колоноскопията (Olympus CF-HQ 150) не разкрива никакви ендоскопски признаци на заболяването на чревната лигавица.

4. ДИСКУСИЯ

Ендоскопските изследвания не разкриват специфични за CD признаци на лезии на червата при пациент К. след 7 години от началото на заболяването, което свидетелства за наличието на изолиран CD. Епизодът на чревни прояви на CD след 18 години лабиални язви е описан на друго място, 13 което не изключва възможността за възпалителен процес на червата при пациент К. в бъдеще. Това налага редовно ендоскопско наблюдение на чревната лигавица при жени с CD на вулвата за своевременно откриване на лезии в храносмилателния тракт.

Продължителното диагностично търсене с неуспешни опити за лечение с използване на антимикробни, противовъзпалителни, имуномодулиращи и други средства позволи ретроспективно да реконструира динамиката на развитие на изолиран CD с перинеални лезии. Очевидно е, че заболяването се характеризира с вълнообразно протичане с едновременно или редуване на вулвата и перианалната област. С напредването на заболяването честотата на рецидивите се увеличава, периодите на ремисия се намаляват и отсъствието на адекватна терапия води до необратими промени в анатомията и физиологията на засегнатите региони, което се проявява преди всичко с подчертано изразена двустранна асиметрична лабиална хипертрофия и уплътняване.

Болестта на Crohn на вулвата изисква по-нататъшни проучвания, доклади и систематизиране на находките за разработване на диагностични алгоритми и терапевтични подходи, които да се използват от клиницистите в тяхната рутинна практика.

КОНФЛИКТ НА ИНТЕРЕСИ

ВНОСКИ НА АВТОРА

KRB: разработи теоретичната рамка, направи значителен принос за концепцията и получаването на данни, както и анализ и интерпретация на данни, предостави данни за Таблица Таблица1, 1, Фигури Фигури1, 1, 2, 2 и и3; 3; пое водеща роля при написването на ръкописа, ръководи изследването. JED: подпомагаше интерпретирането на резултатите, участваше в съставянето на статията и нейната критична обработка за важно интелектуално съдържание, написа писател и помогна за надзора на проекта. ТАР: разработи теоретичната рамка, направи значителен принос в концепцията за данни и анализ и интерпретация на данни. NIN: извършена биопсия; анализира данните и съавтор на статията. Всички автори обсъждаха резултатите и последиците и коментираха ръкописа на всички етапи. Всички автори допринесоха значително за работата, представена в тази статия. Всички автори прегледаха окончателния ръкопис.