Общ преглед

Болестта на Паркинсон (PD) е прогресивно разстройство, което засяга нервните клетки в мозъка, отговорни за движението на тялото. Когато невроните, произвеждащи допамин, умират, се появяват симптоми като тремор, бавност, скованост и проблеми с баланса. Леченията се фокусират върху намаляване на симптомите, за да се даде възможност за по-активен начин на живот и включват лекарства, диета, упражнения и хирургия за дълбока мозъчна стимулация.

Нервната система и допамин

За да разберете болестта на Паркинсон, е полезно да разберете как работят невроните и как PD влияе върху мозъка (вж. Анатомия на мозъка).

Нервните клетки или невроните са отговорни за изпращането и получаването на нервни импулси или съобщения между тялото и мозъка. Опитайте се да си представите електрическите кабели във вашия дом. Електрическата верига е изградена от множество проводници, свързани по такъв начин, че когато се включи превключвател за светлина, крушка ще лъчи. По същия начин невронът, който се възбужда, ще предава енергията си на невроните, които са до него.

Невроните имат клетъчно тяло с разклонени рамена, наречени дендрити, които действат като антени и улавят съобщения. Аксоните носят съобщения далеч от клетъчното тяло. Импулсите преминават от неврон към неврон, от аксона на една клетка до дендритите на друга, като преминават през малка празнина между двете нервни клетки, наречена синапс. Химическите пратеници, наречени невротрансмитери, позволяват на електрическия импулс да премине през процепа.

Невроните говорят помежду си по следния начин (фиг. 1):

  1. Входящите съобщения от дендритите се предават до края на аксона, където торбички, съдържащи невротрансмитери (допамин), се отварят в синапса.
  2. Допаминовите молекули пресичат синапса и се вписват в специални рецептори на приемащата клетка.
  3. Тази клетка се стимулира да предаде съобщението.
  4. След предаване на съобщението, рецепторите освобождават допаминовите молекули обратно в синапса, където излишният допамин се "поема" или рециклира в освобождаващия неврон.
  5. Химикалите, наречени MAO-B и COMT, разграждат останалия допамин, така че зоната на синапса да е „чиста“ и да е готова за следващото съобщение.

spine

Фигура 1. Невроните комуникират помежду си през малка празнина, наречена синапс. Входящите съобщения от дендритите се предават на аксона, където нервната клетка се стимулира да освободи невротрансмитери в синапса. Съседните рецептори на нервните клетки улавят тези химически пратеници и ефективно предават съобщението върху следващата нервна клетка.

Какво представлява болестта на Паркинсон?

Болестта на Паркинсон (PD) е дегенеративно, прогресивно разстройство, което засяга нервните клетки в дълбоките части на мозъка, наречени базални ганглии и substantia nigra. Нервните клетки в substantia nigra произвеждат невротрансмитера допамин и са отговорни за предаването на съобщения, които планират и контролират движението на тялото. По причини, които все още не са разбрани, произвеждащите допамин нервни клетки на substantia nigra започват да отмират при някои индивиди. Когато се загуби 80 процента от допамина, се появяват симптоми на PD като тремор, забавяне на движението, скованост и проблеми с баланса.

Движението на тялото се контролира от сложна верига от решения, включващи взаимосвързани групи нервни клетки, наречени ганглии. Информацията идва в централна област на мозъка, наречена стриатум, която работи с substantia nigra, за да изпраща импулси напред и назад от гръбначния мозък към мозъка. Базалните ганглии и малкият мозък са отговорни за гарантиране, че движението се извършва по плавен, течен начин (Фиг. 2).

Тези импулси се предават от неврон към неврон, преминавайки бързо от мозъка към гръбначния мозък и накрая към мускулите. Когато допаминовите рецептори в стриатума не са адекватно стимулирани, части от базалните ганглии са или недостатъчно, или свръхстимулирани. По-специално, субталамичното ядро ​​(STN) става свръхактивен и действа като спирачка на globus pallidus interna (GPi), причинявайки спиране на движението и твърдостта. Когато GPi е свръхстимулиран, той има свръхинхибиторен ефект върху таламуса, което от своя страна намалява изхода на таламус и причинява тремор (Фиг. 3).

Действието на допамина се противопоставя от друг невротрансмитер, наречен ацетилхолин. При PD нервните клетки, които произвеждат допамин, умират. PD симптомите на тремор и скованост се появяват, когато нервните клетки се задействат и няма достатъчно допамин за предаване на съобщения. Високите нива на глутамат, друг невротрансмитер, също се появяват в PD, тъй като тялото се опитва да компенсира липсата на допамин.

Какви са симптомите?

Симптомите на PD варират от човек на човек, както и степента на прогресия. Човек, който страда от болестта на Паркинсон, може да изпита някои от тези по-често срещани симптоми на "отличителен белег":

  • Брадикинезия - забавяне на движението, нарушена сръчност, намалено мигане, лигавене, безизразно лице.
  • Тремор в покой - неволно разклащане, което намалява с целенасочено движение. Обикновено започва от едната страна на тялото, обикновено от ръката.
  • Твърдост - скованост, причинена от неволно повишаване на мускулния тонус.
  • Постурална нестабилност - чувство за дисбаланс. Пациентите често компенсират чрез понижаване на центъра на тежестта, което води до наведена поза.

Други симптоми, които могат или не могат да се появят:

Замразяване или забиване на място
Разбъркване на походката или влачене на единия крак
Наведена поза
Малък, тесен почерк
Проблеми със съня, безсъние
Апатия, депресия
Намалена сила на гласа или треперене при говорене
Затруднено преглъщане
Запек
Когнитивно увреждане

Какви са причините?

Причината за болестта на Паркинсон е до голяма степен неизвестна. В момента учените изследват ролята, която генетиката, факторите на околната среда и естественият процес на стареене имат върху клетъчната смърт и PD.

Съществуват и вторични форми на PD, причинени от лекарства като халоперидол (лекарство, използвано за лечение на объркване и халюцинации), резерпин (съставка в някои лекарства против хипертония) и метоклопрамид (лекарство против гадене).

Кой е засегнат?

Повече от 1,5 милиона американци имат PD. Обикновено се среща при мъже и жени на около 60-годишна възраст. Ранното начало на Паркинсон се появява около 40-годишна възраст.

Как се поставя диагнозата?

Тъй като други състояния и лекарства имитират симптомите на PD, получаването на точна диагноза от лекар е важно. Нито един тест не може да потвърди диагнозата PD, тъй като симптомите варират от човек на човек. Обстойна история и физически преглед трябва да са достатъчни за поставяне на диагноза. Други състояния, които имат симптоми, подобни на Паркинсон, включват плюс на Паркинсон, есенциален тремор, прогресивна надядрена парализа, многосистемна атрофия, дистония и хидроцефалия с нормално налягане.

Какви лечения са на разположение?

Много пациенти с Паркинсон се радват на активен начин на живот и нормална продължителност на живота. Поддържането на здравословен начин на живот чрез балансирано хранене и поддържане на физическа активност допринася за цялостното здраве и благосъстояние. Болестта на Паркинсон може да бъде овладяна чрез самообслужване, лекарства и хирургическа намеса.

Грижа за себе си
Упражненията са толкова важни, колкото и лекарствата при лечението на PD. Помага за поддържане на гъвкавост и подобрява баланса и обхвата на движение. Пациентите може да поискат да се присъединят към група за подкрепа и да продължат приятни дейности, за да подобрят качеството си на живот. Също толкова важно е здравето и благосъстоянието на семейството и болногледачите, които също се справят с PD. За допълнителни указатели вижте Справяне с болестта на Паркинсон.

Ето някои практически съвети, които пациентите могат да използват:

  • Упражнявайте, за да поддържате сила и гъвкавост. Поддържайте здравословна диета. Консултирайте се с Вашия лекар, преди да започнете нова диета или план за упражнения.
  • Не прекалявайте с физическите дейности; знайте границите си и останете в тях.
  • Премахнете килимите и ниско разположените препятствия от пътеките във и извън дома ви.
  • Заменете дрехите, които имат сложни закопчалки, с тези, на които можете лесно да се нахлузите, като спортни панталони, суичъри или панталони с еластични ленти.
  • Подовите настилки в банята могат да станат хлъзгави и опасни, когато са мокри. Помислете дали да не го замените с мокет от стена до стена.
  • Преувеличете повдигането на краката и размахването на ръцете. С всяка стъпка се преструвайте, че прекрачвате дневник.
  • Вземете много малки хапки храна, дъвчете старателно и поглъщайте внимателно.
  • Поемете глътка въздух, преди да започнете да говорите, и направете пауза между всеки няколко думи или дори между всяка дума.
  • Вместо да пишете на ръка, използвайте компютър.

Лекарства
Има няколко вида лекарства, използвани за лечение на Паркинсон. Тези лекарства могат да се използват самостоятелно или в комбинация помежду си, в зависимост от това дали симптомите Ви са леки или напреднали.

  1. Консервирайте допамин в мозъка, като блокирате разграждането на MAO-B. Тези лекарства са селегилин (Eldepryl, Zelapar) и разагилин (Azilect), които също са невропротективни и могат да забавят прогресирането на заболяването.
  2. Блокирайте действието на невротрансмитера глутамат, което позволява увеличаване на освобождаването на допамин. Това лекарство е амантадин (Symmetrel).
  3. Въведете агенти, които имитират допамин и се свързват с рецепторите в синапса на неврона. Тези лекарства включват прамипексол (Mirapex) и ропинирол (Requip) и апоморфин (Apokyn).
  4. Заменете липсващия допамин в мозъка. Лекарството леводопа помага при проблеми с движението на тремор, скованост, бавност и ходене. Леводопа се комбинира с карбидопа (Sinemet) за намаляване на страничните ефекти на гаденето и за да се гарантира, че леводопа се превръща в допамин в мозъка, а не в червата или кръвта.
  5. Оптимизирайте доставката на Levodopa до мозъка, като блокирате COMT, който разгражда допамина в храносмилателната система, позволявайки на постоянното снабдяване с Levadopa да достигне до кръвния поток. Тези лекарства включват толкапон (Tasmar) и ентакапон (Comtan).
  6. Намалете активността на невротрансмитера ацетилхолин. Тези лекарства намаляват тремора и включват трихексифенидил (Artane) и бензтропин (Cogentin).

След известно време на прием на лекарства, пациентите могат да забележат, че всяка доза изчезва, преди да се приеме следващата доза (ефект на износване) или нестабилни колебания в ефекта на дозата (ефект на изключване). Лекарствата против Паркинсон могат да причинят дискинезия, която е неволно дръпване или люлеещи се движения, които обикновено се случват при пикова доза и са причинени от претоварване с допаминови лекарства. Понякога дискинезията може да бъде по-обезпокоителна от симптомите на Паркинсон.

Нов метод за приемане на лекарства е чрез лекарствена помпа който доставя карбидопа/леводопа гел (Duopa) директно в червата. Необходима е операция, за да се постави малка дупка (стома) в стомаха, през която тръба е свързана с преносима помпа, носена на колана ви. Той е проектиран да доставя лекарството непрекъснато, по малко, за да подобри абсорбцията и да намали времето за изключване. Duopa е подобен на инсулиновите помпи, използвани от диабетици.

Хирургия
Когато лекарствата не успяват да контролират симптомите поради тежки колебания „включване-изключване“, липса на ефективност или непоносими странични ефекти, трябва да се обмисли операция. Други хирургични процедури включват палидотомия и таламотомия. се извършват за насочване на специфични ганглии за унищожаване или стимулиране.

  • Дълбока мозъчна стимулация (DBS) е хирургична процедура за имплантиране на подобно на пейсмейкър устройство, което изпраща електрически сигнали към мозъчните области, отговорни за движението на тялото. Електродите се поставят в определена област на мозъка (обикновено субталамичното ядро) в зависимост от лекуваните симптоми. Електродите се поставят от лявата и дясната страна на мозъка през малки отвори, направени в горната част на черепа. Електродите са свързани с дълги удължителни проводници, които се прекарват под кожата и надолу по врата към стимулатор, захранван от батерии, под кожата на гърдите (фиг. 4). Когато е включен, стимулаторът изпраща електрически импулси, за да блокира дефектните нервни сигнали, причиняващи треперене, скованост и други симптоми.

  • Настройките на стимулатора са програмируеми и могат да бъдат коригирани, тъй като симптомите ви се променят с течение на времето. DBS подобрява симптомите на бавност, тремор и скованост. Повечето хора са в състояние да намалят лекарствата си и да намалят страничните си ефекти, включително дискинезии. Освен това, DBS не уврежда мозъчната тъкан. По този начин, ако в бъдеще се развият по-добри лечения, процедурата по DBS може да бъде обърната.
  • Други хирургични процедури включват палидотомия и таламотомия, които са насочени към определени мозъчни области. Но вместо стимулация се използва високочестотен енергиен ток за трайно унищожаване на клетките. Тези процедури не са обратими и се използват само в специални случаи, когато DBS не е осъществим.

Пациенти с тежка депресия, напреднала деменция или нестабилно медицинско състояние може да не са кандидати за операция. Също така, пациентите, които имат симптоми, подобни на PD, но които са диагностицирани с различно разстройство, като множествена атрофия на системата, прогресираща надядрена парализа или кортикална базална дегенерация, не трябва да обмислят операция.

Клинични изпитвания

Клиничните изпитвания са изследователски проучвания, при които новите лечения - лекарства, диагностика, процедури и други терапии - се тестват при хора, за да се провери дали са безопасни и ефективни. Винаги се провеждат изследвания за подобряване на стандарта на медицинско обслужване. Информация за текущите клинични изпитвания, включително допустимост, протокол и местоположения, се намира в мрежата. Проучванията могат да бъдат спонсорирани от Националните здравни институти (вж. Clinicaltrials.gov), както и от частни индустриални и фармацевтични компании (вж. Www.centerwatch.com).

Източници и връзки

Ако имате някакви въпроси, моля обадете се на Mayfield Brain & Spine на 513-221-1100 или 800-325-7787.

Връзки
Фондация Паркинсон www.parkinson.org
Американска асоциация по болест на Паркинсон apdaparkinson.org
Общество за нарушение на движението motiondisorders.org
Фондация Майкъл Дж. Фокс MichaeljFox.org

Терминологичен речник

аксон: дълъг процес на нервната клетка (неврон), който пренася нервните импулси от клетъчното тяло към други нервни клетки.

ацетилхолин: невротрансмитер, който позволява предаването на съобщения от неврон на неврон през синапс; освободен от холинергични нерви.

базални ганглии: маса от тела на нервни клетки (сиво вещество), разположени дълбоко в бялото вещество на главния мозък. Има връзки с области, които подсъзнателно контролират движението.

брадикинезия: забавяне на движението, нарушена сръчност, намалено мигане, лигавене, безизразно лице.

дендрит: оръжията ? на нервна клетка, която се свързва с аксоните за предаване на импулси към клетъчното тяло.

допамин: невротрансмитер, който позволява предаването на съобщения от неврон на неврон през синапс.

дистония: двигателно разстройство, което причинява продължително свиване на мускулите, което води до повтарящи се движения или необичайни пози. Спазмите често могат да бъдат контролирани със сензорни трикове за потискане на движението.

есенциален тремор: неволно ритмично треперене на ръцете и ръцете. Треперенето се случва както в покой, така и по време на целенасочено движение. Също така засяга главата в ? не-не ? движение; често наследствено състояние.

globus pallidus interna (GPi): ядра в мозъка, които регулират мускулния тонус; част от базалните ганглии.

глутамат: невротрансмитер, който позволява предаването на съобщения от неврон на неврон през синапс.

микрография: малък почерк, видян в болестта на Паркинсон.

неврон: основна единица на нервната система, съставена от клетъчно тяло, дендрити и аксон; наричана още нервна клетка.

невротрансмитер: химично вещество, което позволява предаването на електрически импулси от една нервна клетка в друга през синапсите.

прогресивна надядрена парализа: дегенеративно неврологично разстройство, което причинява двигателни нарушения, подобни на Паркинсон. Забележим симптом е загубата на способността да се движат очите, за да гледат надолу.

стриатум (corpus striatum): част от базалните ганглии, участващи в подсъзнателната регулация на движението.

substantia nigra: група клетки в мозъка, където се произвежда допамин.

субталамично ядро ​​(STN): група клетки под таламуса, която е свързана с базалните ганглии.

синапс: малката празнина между две нервни клетки; през които импулсите преминават чрез освобождаване на невротрансмитери.

таламус: релейна станция за всички сензорни съобщения, които влизат в мозъка; част от базалните ганглии.

актуализирано> 4.2018
прегледано от> Джордж Мандибър, д-р и Морийн Гартнер, RN

Mayfield Certified Health Info материали са написани и разработени от Mayfield Clinic. Ние спазваме стандарта HONcode за надеждна здравна информация. Тази информация не е предназначена да замести медицинския съвет на вашия доставчик на здравни услуги.

Услуги на Мейфийлд

Mayfield Brain & Spine е лидер в лечението на двигателни разстройства, които включват болестта на Паркинсон, есенциален тремор и дистония. В сътрудничество с водещи болници в района на Големия Синсинати-Северен Кентъки, ние извършваме около 120 операции на дълбока мозъчна стимулация годишно. С новите възможности в еврейската болница - Mercy Health, ние сме в състояние да извършим операция за дълбока мозъчна стимулация (DBS) за пациенти с болест на Паркинсон, докато те спят или са в будно състояние.

Ние насърчаваме пациентите да търсят лечение в медицински център, който предлага екипен подход и пълния набор от възможности за лечение, включително лекарства, хирургия и рехабилитация.

За да се обадите за среща 513-221-1100.