(Портосистемна енцефалопатия; Чернодробна енцефалопатия; Чернодробна кома)

, Д-р, Университетска болница Томас Джеферсън

чернодробна

Чернодробната енцефалопатия се среща при хора, които имат дългогодишно (хронично) чернодробно заболяване.

Чернодробната енцефалопатия може да бъде предизвикана от кървене в храносмилателния тракт, инфекция, неприемане на лекарства, както е предписано, или друг стрес.

Хората стават объркани, дезориентирани и сънливи, с промени в личността, поведението и настроението.

Лекарите основават диагнозата на симптомите, резултатите от изследването и отговора на лечението.

Елиминирането на спусъка и приемането на лактулоза (лаксатив) и рифаксимин (антибиотик) може да помогне за разрешаване на симптомите.

Веществата, абсорбирани в кръвта от червата, преминават през черния дроб, където токсините обикновено се отстраняват. Много от тези токсини (като амоняк) са нормални продукти на разграждането на храносмилането на протеини. При чернодробна енцефалопатия токсините не се отстраняват, тъй като чернодробната функция е нарушена. Също така, някои токсини могат напълно да заобиколят черния дроб чрез ненормални връзки (наречени съпътстващи съдове), които се образуват между порталната венозна система (която доставя кръв към черния дроб) и общото кръвообращение. Тези съдове се образуват в резултат на чернодробно заболяване и портална хипертония (високо кръвно налягане в порталната вена, която е голямата вена, която пренася кръв от червата към черния дроб).

Процедура, използвана за лечение на портална хипертония (наречена портосистемно шунтиране), също може да позволи на токсините да заобикалят черния дроб. Каквато и да е причината, резултатът е един и същ: токсините могат да достигнат до мозъка и да повлияят на неговата функция. Лекарите не са сигурни кои точно вещества са отговорни за въздействието на мозъка. Изглежда обаче, че високите нива на продукти на разграждането на протеини в кръвта, като амоняк, играят роля.

При хора с дългогодишно (хронично) чернодробно разстройство енцефалопатията обикновено се предизвиква от събитие като

Наличие на инфекция

Не приемане на лекарства, както е предписано

Кървене в храносмилателния тракт, като кървене от разширени, усукани (разширени) вени в хранопровода (езофагеални варици)

Наличие на електролитен дисбаланс

Прием на някои лекарства, особено алкохол, някои успокоителни, болкоуспокояващи (аналгетици) или диуретици

Симптоми

Симптомите са тези на нарушена мозъчна функция, особено намалена бдителност и объркване. В най-ранните етапи се появяват фини промени в логическото мислене, личността и поведението. Настроението на човека може да се промени и преценката да бъде нарушена. Нормалният режим на сън може да бъде нарушен. Хората могат да изпаднат в депресия, тревожност или раздразнителност. Възможно е да имат проблеми с концентрацията.

На всеки етап от енцефалопатията дъхът на човека може да има зашеметяваща сладка миризма.

С напредването на разстройството хората не могат да държат ръцете си стабилно, когато изпънат ръцете си, което води до грубо пляскане на ръцете (астериксис). Мускулите им могат да се разтърсят неволно или след като хората са изложени на внезапен шум, светлина, движение или друг стимул. Това дръпване се нарича миоклонус. Също така хората обикновено стават сънливи и объркани, а движенията и речта стават мудни. Дезориентацията е често срещана. По-рядко хората с енцефалопатия стават възбудени и развълнувани. В крайна сметка, тъй като чернодробната функция продължава да се влошава, те могат да загубят съзнание и да изпаднат в кома. Комата често води до смърт, въпреки лечението.

Диагноза

Оценка от лекар

Понякога тестване на психически статус

Диагнозата се основава главно на симптомите, резултатите от изследването и отговора на лечението. Лекарите питат за възможни причини за енцефалопатията (като инфекция или лекарство), за да идентифицират възможните причини. Те правят кръвни тестове, за да идентифицират задействащи фактори, особено нарушения, които могат да бъдат лекувани (като инфекции или кървене в храносмилателния тракт), и за да потвърдят диагнозата. Измерва се и нивото на амоняк. Нивото обикновено е необичайно високо (показващо чернодробна недостатъчност), но измерването на нивото не винаги е надежден начин за диагностициране на енцефалопатия.

Лекарите могат да правят тестове за психично състояние, за да проверят за фините промени, които се случват в ранните етапи на чернодробната енцефалопатия. Може да се направи и електроенцефалография (ЕЕГ). ЕЕГ може да открие отклонения в мозъчната дейност, но не може да разграничи чернодробната енцефалопатия от други възможни причини.

При по-възрастните хора чернодробната енцефалопатия може да бъде по-трудно разпознаваема в ранните етапи, тъй като първоначалните й симптоми (като нарушен режим на сън и леко объркване) могат да бъдат отдадени на деменция или погрешно обозначени като делириум.

Лечение

Елиминиране на задействанията

Елиминиране на токсични вещества от червата

Лекарите се опитват да премахнат всякакви задействащи фактори за енцефалопатия, като инфекция или лекарство.

Лекарите също се опитват да елиминират токсичните вещества от червата, тъй като тези вещества могат да допринесат за енцефалопатия. Те могат да използват една или повече от следните мерки:

Лактулоза: Лактулозата, синтетична захар, приета през устата, действа слабително, ускорявайки преминаването на храната. Поради този и други ефекти той намалява количеството амоняк, което се абсорбира от тялото.

Антибиотици: Лекарите могат да предписват антибиотици (като рифаксимин), които се приемат през устата, но не се абсорбират от червата. Тези антибиотици остават в червата, където могат да намалят броя на бактериите, които образуват токсини по време на храносмилането.

При лечението чернодробната енцефалопатия често е обратима. Всъщност е възможно пълно възстановяване, особено ако енцефалопатията е била предизвикана от обратима причина. Въпреки това, хората с хронично чернодробно разстройство са податливи на бъдещи епизоди на енцефалопатия. Някои се нуждаят от непрекъснато лечение.