Ръководство за патогенезата, сигнализирането, диагностиката и лечението на състоянието, което често е свързано с портосистемни шунтове

Чернодробната енцефалопатия (HE) се описва като спектър от невропсихиатрични аномалии, наблюдавани при пациенти с чернодробна дисфункция след изключване на друго известно мозъчно заболяване (Ferenci et al., 2002). HE най-често се среща във връзка с някаква форма на портосистемен шънт (PSS) при кучета и котки, но може да се появи и при други чернодробни нарушения, които водят до краен стадий на чернодробна недостатъчност.

Патогенеза

Той има сложна патогенеза и вероятно е кулминация на множество фактори. Докато повишената концентрация на амоняк в кръвта е най-често цитираната причина (Bexfield and Watson, 2009), клиничните признаци могат да бъдат свързани и с няколко други метаболити, включително меркаптан, аминокиселинен дисбаланс и аномалии на GABA-бензодиазепиновия рецептор.

Патофизиологията на НЕ може да бъде разделена на три различни фази (Bexfield и Watson, 2009):

1. Амонякът и други отпадъчни продукти се генерират от протеини в процеса на храносмилане и усвояване на храносмилателните пътища или разграждането на ендогенен протеин (мускул), ако животното е в отрицателен азотен баланс. Концентрацията в кръвта на тези токсични метаболити се увеличава поради нарушена чернодробна функция или директното навлизане в системното кръвообращение при PSS.

2. Впоследствие възниква аминокиселинен дисбаланс и причинява промени в серума.

3. Мозъчните клетки се увреждат от токсичните метаболити. Нарушеното познание се причинява и от промени в невротрансмитерите, включително моноамин и техните рецептори.

Редица едновременни фактори могат да изострят клиничните признаци на НЕ (Lidbury and Cook, 2016; маса 1). Управлението трябва да бъде насочено към намаляване на тези фактори.

Сигнал

PSS е най-честата причина за HE при кучета и котки, като повечето случаи се дължат по-конкретно на един вроден PSS (Lidbury et al., 2012). Сигналът на кучета с НЕ естествено отразява това; 33 месеца е средната отчетена възраст на кучета, показващи клинични признаци на HE (Lidbury and Cook, 2016). Въпреки че понастоящем няма проучвания, показващи породи кучета, предразположени към ХЕ, породите, които най-вероятно имат вроден PSS, включват хаванез, йоркширски териер, малтийски, денди динмотски териер, мопс, миниатюрен шнауцер, стандартен шнауцер и Ши Дзъ (Tobias и Rohrbach, 2003 ). Съобщава се, че няколко породи котки са засегнати от вродени PSS, включително домашни късокосмести, персийски, британски късокосмести, Ragdoll, домашни дългокосмести, Birman, British Blue и Tonkinese. Средната възраст при представяне е осем месеца (Scavelli et al., 1986).

Клинични признаци

Синдромът на HE е добре разпознат при кучета и котки и обикновено води до периодично, дифузно церебрално заболяване, което варира по интензивност от ден на ден, вариращо от депресия и летаргия до гърчове и кома. Епизодичните признаци на енцефалопатия, които се влошават след хранене, са особено предполагащи за НЕ. Клиничните признаци могат да бъдат разделени на четири етапа (Salgado и Cortes, 2013; Таблица 2). Котките на по-късни етапи могат също да се представят със златисти или медни цветни ириси, вторични за намаления чернодробен метаболизъм (Lipscomb et al., 2007).

Във всички етапи на клиничния синдром животните могат да проявяват неврологични признаци, свързани с основното заболяване като повръщане, диария, загуба на тегло, асцит, недостатъчен растеж, полиурия и полидипсия (Taboada and Dimski, 1995).

Диагноза

Няма окончателен диагностичен тест за НЕ, поради което диагнозата се основава на наличието на постоянни клинични признаци, изключването на други причини за енцефалопатия, лабораторни находки, образни изследвания и отговор на лечението (Lidbury and Cook, 2016). Портосистемното шунтиране е най-честата причина за HE, така че всички засегнати пациенти трябва да бъдат оценени за това.

Кръвните тестове са полезни при определяне на чернодробната функция; тестовете трябва да включват:

Bexfield Watson

  • Общ протеин
  • Албумин
  • Азот в урея в кръвта
  • Общ холестерол
  • Глюкоза
  • Общ билирубин
  • Амоний
  • Общо жлъчни киселини

Хиперамонемията показва PSS или чернодробна недостатъчност и измерването на концентрацията на жлъчна киселина преди и след прандиал е полезен тест за диагностициране на хепатобилиарно заболяване, включително PSS (Salgado and Cortes, 2013).

Във всички етапи на клиничния синдром животните могат да проявяват неврологични признаци, свързани с основното заболяване като повръщане, диария, загуба на тегло, асцит, недостатъчен растеж, полиурия и полидипсия

Окончателната диагноза на PSS изисква диагностично изобразяване или хирургично изследване. За тази цел са полезни няколко образни метода, включително ангиография, абдоминална ултрасонография, портална сцинтиграфия, компютърна томография ангиография и ЯМР ангиография (Lidbury and Cook, 2016).

Лечение

Трябва да се лекува основната причина за ВО, включително хирургично лигиране на вродени PSS. Междувременно тя трябва да се управлява медицински с поддържащи мерки за управление в зависимост от това дали пациентът има остро или хронично ХЕ. Типичен режим за управление на остра криза на ВО включва компонентите, посочени в Таблица 3 (Bexfield and Watson, 2009; Lidbury and Cook, 2016).

Традиционно диетичното управление на пациенти с НЕ се върти около ограничаване на протеините, за да се намали абсорбцията на амоняк от дебелото черво. Съвсем наскоро се предполага, че абсорбцията на амоняк в дебелото черво е наистина важна само при пациенти, хранени с некачествени диети, които съдържат лошо смилаем протеин (Bexfield and Watson, 2009). Нещо повече, доказано е, че пациентите с хронично чернодробно заболяване могат да развият тежко загуба на мускулна маса от това, че са в дългосрочно катаболно състояние и диетата с ниско съдържание на протеини може да доведе до повишен катаболизъм на мускулните протеини, насърчавайки по-нататъшната хиперамонемия (Център, 1998).

Настоящата практика при повторно въвеждане на храна на пациенти с HE е толкова протеин, колкото те могат да понасят, или да се ограничи протеинът до ниво, което е достатъчно, за да се предотврати HE. Ако е необходимо ограничаване на протеините, се препоръчва минимален прием от 2,1 g протеин/kg телесно тегло/ден за кучета; 4.0g/kg телесно тегло/ден се препоръчва за котки (Cordoba et al., 2004).

Изборът на подходящ хранителен протеинов източник също трябва да бъде обмислен. Немесните протеинови диети често се препоръчват за кучета с ХЕ (Proot et al., 2009). Поради уникалните метаболитни изисквания на котките, не се препоръчва използването на растителни източници на протеини. Висококачествен, добре смилаем протеин трябва да се храни малко и често в нормални количества. Трябва да се има предвид епруветка за хранене при пациенти с анорексия. Лечението трябва да се наблюдава от

Ако е необходимо ограничаване на протеините, за кучета се препоръчва минимален прием от 2,1 g протеин/kg телесно тегло/ден; 4,0 g/kg телесно тегло/ден се препоръчва за котки

редовно претегляне на животното, оценка на състоянието на тялото и проверка на нивата на кръвен албумин (Bexfield и Watson, 2009).

Нивата на протеини в диетата трябва да се увеличат, ако нивата на кръвен протеин спаднат или кучето отслабне. Търговско приготвена диета с рецепта (като Royal Canin Hepatic) е подходяща за пациенти с ХЕ (Cordoba et al., 2004; Proot et al., 2009). Ако пациентът стане неврологично асимптоматичен, нивото на протеин в диетата може бавно да се увеличи с 0,3 до 0,5 g/kg на интервали от 7 до 10 дни, като се използва допълнителен млечен или растителен протеин (Cordoba et al., 2004).