Описание

Епилептичният спазъм е специфичен вид припадък, наблюдаван при епилепсионен синдром в ранна детска възраст и често наричан Западен синдром. Това са по-често наричани инфантилни спазми (ИЗ), тъй като те се наблюдават най-често през първата година от живота. Уест синдром/IS се характеризира с епилептични спазми, проблеми с развитието и специфичен модел на мозъчна вълна при електроенцефалография (ЕЕГ), наречен хипсаритмия. Началото обикновено е през първата година от живота, обикновено между 4-8 месеца. Припадъците често приличат на внезапно прегъване на тялото с втвърдяване на ръцете и краката с продължителност 1-2 секунди; някои деца извиват гърба си, докато удължават ръцете и краката си. Спазмите обикновено се появяват при събуждане и често се появяват в множество клъстери и стотици припадъци на ден. Повечето деца, но не всички, ще имат ЕЕГ показания за хипсаритмия. Детските спазми обикновено спират до петгодишна възраст, но могат да бъдат заменени от други видове припадъци. Много основни разстройства, като нараняване при раждане, метаболитни разстройства и генетични разстройства, могат да доведат до ИС, което прави важно идентифицирането на основната причина. При някои деца не може да бъде открита причина.

инфантилни спазми

Лечение

Стандартните терапии от първа линия за ИС включват няколко форми на хормонална терапия (включително адренокортикотрофичен хормон [ACTH] или преднизолон) или лекарството против припадъци вигабатрин. Тези лечения са високоефективни, но имат сериозни нежелани реакции и трябва да се прилагат в консултация с детски невролог. Лечението на врата с инфантилни спазми е да се спрат гърчовете и да се подобри ЕЕГ (хипсаритмията трябва да изчезне). Някои деца имат спазми в резултат на мозъчни лезии и хирургичното отстраняване на тези лезии може да доведе до подобрение. Когато стандартните лечения не водят до подобрение, се обмислят други възможности като кетогенна диета и лекарства против припадъци. Независимо от избраното специфично лечение е от решаващо значение терапията да започне възможно най-скоро. Продължаващата ИС (и хипсаритмията) имат потенциала да окажат неблагоприятно въздействие върху всички аспекти на развитието на мозъка.

Прогноза

Прогнозата за деца с ИС до голяма степен зависи от основната причина. Интелектуалната прогноза за деца с IS обикновено е лоша, тъй като много бебета с IS имат неврологично увреждане преди появата на спазми. Деца, които имат бързо започване на лечение, нормално развитие преди инфантилни спазми и не могат да установят причина, може да се справят добре. IS обикновено преминава към средата на детството, но повече от половината от децата с IS ще развият други видове припадъци като синдром на Lennox-Gastaut, епилептично разстройство от по-късно детство. Освен това децата с ИС са изложени на по-висок риск от аутизъм. По-кратката продължителност между началото на ИС и започването на стандартно лечение изглежда води до подобрен резултат; следователно ранното разпознаване на припадъците и ранното лечение са от съществено значение.