Джеймс М Гудлиф

1 Медицински отдел, Great Western Hospital, Суиндон, Великобритания

Джулиан О М Ормерод

1 Медицински отдел, Great Western Hospital, Суиндон, Великобритания

Андрю Бийл

2 Отделение по радиология, Great Western Hospital, Swindon, UK

Стив Рамчаритар

3 Катедра по интервенционална кардиология, Кардиологичен център Уилтшир, Суиндън, Великобритания

Резюме

Жената със затлъстяване е била погрешно диагностицирана през целия си възрастен живот, че има лимфедем. Впоследствие състоянието й беше потвърдено като липоедем, съвсем различно състояние, което се отбелязва в учебниците по медицински, но рядко се преподава на студенти по медицина или на общопрактикуващи лекари. Състоянието се причинява от необичайно отлагане на мастна тъкан в крайниците (обикновено долните крайници) и засяга почти изключително жените. Често започва в пубертета или може да настъпи след бременност. Точната етиология все още не е разбрана, но генетичните и хормоналните фактори могат да бъдат замесени. Проблемът е, че погрешната диагноза води до неподходящи тестове и неправилно лечение на пациента. Когато бъдат разпознати, често е твърде късно да се направи нещо за пациента и те стават силно зависими от социалните грижи. Този случай описва как диагнозата може да бъде потвърдена чрез ултразвуково изображение и илюстрира необходимостта от ранно разпознаване, за да се улесни специализирана грижа.

Заден план

Това състояние рядко се диагностицира и в литературата има само няколко съобщения. Това е така, защото липсват знания, но също така и фактът, че ултразвуковият диагностичен тест е докладван едва наскоро.

Когато бъдат разпознати, често е твърде късно да се направи нещо за пациента и те стават силно зависими от социалните грижи. Този случай описва как диагнозата може да бъде потвърдена чрез ултразвуково изображение и илюстрира необходимостта от ранно разпознаване, за да се улесни специализирана грижа.

Представяне на дело

38-годишна дама е приета в болница след падане и е диагностицирана с целулит на краката, който е лекуван с антибиотици.

Между другото тя е била забелязана да има масивно двустранно подуване на краката (фигура 1), което винаги е приписвала на „наднормено тегло“. Тя съобщи, че краката й са били необичайно големи, непропорционални на останалата част от тялото й, тъй като по времето на пубертета, но с времето са станали все по-големи. Опитът за отслабване чрез диети никога не е помогнал за намаляване на размера на краката. Тя съобщава за история на лесно образуване на синини и образуване на хематом с минимална травма.

случая

Типичните черти на липодема със симетрично разпределение на тъканта в ханша, седалището и краката с щадене на стъпалата, причиняващо „изпъкване“ на глезена. Трябва да се отбележи, че има подчертана диспропорция между торса и засегнатите крайници.

Нейната медицинска история включва остеоартрит на ханша, депресия, синдром на раздразнените черва и астма. За отбелязване е, че е била и клаустрофобия. Никога не е пътувала в чужбина и няма фамилна анамнеза за подуване на краката.

Клинично тя имаше симетрично двустранно подуване на крака от глезените до бедрата, непропорционално на горната част на тялото. Краката бяха нежни при минимална палпация, бяха топли и добре перфузирани и с нормален цвят. Имаше минимален оток на ямки и знакът на Stemmers липсваше.

Разследвания

Кожната ултрасонография с висока разделителна способност е използвана за подпомагане на диагнозата в допълнение към клиничното представяне. Нормалната дебелина на кожата и дермалната хипоехогенност (фигура 2, разстояние А) е показателно за липоедем, а не за лимфедем, при което последното това разграничаване между слоевете се губи.

Ултразвук на страничното бедро, показващ нормална дебелина на кожата.

Диференциална диагноза

Основни разлики между липоедем и лимфедем

Липоедем

Подуване на долните крайници (а понякога и ръцете), което е симетрично (еднакво от двете страни).

Подуването обикновено е меко и често се състои от хлабава, флопи, съединителна тъкан и мазнини.

Често има подложка от мазнина точно под коленете и бедрата.

Краката (или ръцете) обикновено не се засягат (придавайки вид на „ефект на гривна“ на глезените/китките). С напредването на болестта обаче с течение на времето ръцете и краката могат да се подуят.

Питтинг (силен натиск върху кожата, оставящ очевидни вдлъбнатини) на кожата не е налице.

Често се съобщава за болки в ставите, особено в коленете.

Нежността на тъканите също може да бъде характеристика.

Крайниците често ще се натъртят лесно.

Рискът от инфекция в засегнатите райони не е по-голям от нормалния.

Засегнатото състояние на кожата обикновено е меко и еластично и не е удебелено.

Засяга само жените.

Изглежда не реагира на отслабване.

Често има фамилна анамнеза за това състояние.

Лимфедем

Подуването може да е неравномерно от всяка страна на тялото - един крайник често е много по-голям от другия.

Краката често са засегнати.

Кожата на кожата ще присъства - особено в ранните етапи на състоянието.

Не се усеща болка, ако се упражнява натиск върху кожата, но често има усещане за стягане в тъканите.

Крайниците не са склонни да се натъртват лесно.

Повишен риск от инфекция (целулит) в засегнатите, подути области.

Може да засегне жени и мъже на всяка възраст.

Засегнатата кожа често е удебелена и може да има и други характеристики като брадавична промяна или папиломатоза (ефект на калдъръмен камък върху кожата).

Отслабването обикновено има благоприятен ефект върху отока.

При 20% има фамилна анамнеза за това състояние.

Адаптиран от LSN - мрежата за поддръжка на Lipoedema http://lymphoedema.org/Menu7/Index.asp

Лечение

След успешно лечение с антибиотици за целулит, пациентът беше прехвърлен в местна болница за период на рехабилитация, за да се подобри мобилността и нивото на функция. При изписване от болница тя е насочена към специализирана клиника за липоедем, ръководена от професор Питър Мортимър от болница Сейнт Джордж, Лондон.

Дискусия

Учебни точки

Липоедемът може лесно да бъде диагностициран погрешно като лимфедем; но с малко познаване на типичните характеристики на всеки от тях това не е необходимо. 4 Както при много лекарства, анамнезата и изследването са ключови за установяването на диагнозата. Това беше от решаващо значение в нашия случай, при което използването на ултразвуково изображение беше основно за потвърждаване на диагнозата. 5 Историята на леки образувания на синини и хематоми, чувствителност при палпация и поява след пубертета биха били типични за липоедем. При изследване една от ключовите характеристики, която може да разграничи чистите форми на всяко състояние, е щаденето на краката и ръцете, наблюдавано при липоедем, където често има видима стъпка или „рамене“ в глезена. Кожните промени с удебеляване и фиброза се наблюдават при лимфедема и затова често човек не може да прищипе гънка на кожата в основата на втория пръст на крака - известен като положителен тест на Стемър. 6

Бележки под линия

Сътрудници: JMG и JOMO написаха хартия под надзора на SR. AB извърши ултразвукова диагностика.

Конкуриращи се интереси: Нито един.

Съгласие на пациента: Получено.

Провенанс и партньорска проверка: Не е въведен в експлоатация; външно партньорска проверка.