В този член

В този член

В този член

Ако имате полицитемия вера, това означава, че имате бавно растящ рак на кръвта, който понякога може да се превърне в друг, по-сериозен рак на кръвта. Няма лечение, но лечението може да помогне за контролиране на симптомите и може да намали шансовете да се превърне в заболяване като миелофиброза, миелодиспластичен синдром или остра миелоидна левкемия.

етапи

Как напредва Полицитемия Вера?

Полицитемия вера засяга вашия костен мозък, гъбестата тъкан в центъра на костите ви, която образува кръвни клетки. Болестта кара костния мозък да произвежда твърде много кръвни клетки, което може да доведе до здравословни проблеми като бавна циркулация и кръвни съсиреци.

Полицитемия вера се причинява от генетична промяна (наречена мутация) на вашите стволови клетки, които са клетки, които растат в други видове клетки в тялото ви. В този случай стволовите клетки, които имат генетични промени, са тези, които растат в червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Мутацията ги кара да се разделят и да излязат извън контрол.

Тези необуздани стволови клетки започват да тълпят костния ви мозък. Когато се разрушат, се образува белези, които с времето увреждат костния мозък. Това се нарича „прекарана фаза“.

Изследванията показват, че полицитемия вера се превръща в друг рак на кръвта в по-малко от 20% от случаите. Обикновено това се случва през по-късните етапи на заболяването.

Лечението с полицитемия вера помага да се намали рискът от симптоми и усложнения. Но за някои хора болестта все още се влошава и се превръща в друг рак на кръвта, въпреки лечението.

Как да разберете дали заболяването ви се променя?

Тъй като полицитемия вера расте бавно, може да не осъзнаете, че се е превърнала в друго заболяване. Нещо повече, много симптоми на други видове рак на кръвта са същите като полицитемия вера. Те включват:

  • Умора, слабост и задух
  • Лесно кървене и натъртване
  • Треска
  • Болка и подуване на костите или ставите

Посетете Вашия лекар, ако забележите промени в симптомите или нови здравословни проблеми.

Като част от грижите за вашия рак, ще получавате редовни прегледи и кръвни изследвания. Вашият лекар може да следи за промени, като тези в далака или броя на кръвните клетки, които може да са признаци на друго състояние.

За да диагностицирате нов рак на кръвта, Вашият лекар ще назначи повече тестове. Те могат да включват:

  • Кръвни тестове
  • Генни тестове
  • Тестове за костен мозък

Продължава

Миелофиброза

Около 10% до 15% от времето, полицитемия вера се превръща в миелофиброза. Това се нарича миелофиброза след полицитемия вера.

Миелофиброзата е рак на кръвта, при който костният ви мозък има толкова много белези, че не може да създаде достатъчно здрави кръвни клетки. Той причинява анемия, състояние, при което тялото ви няма достатъчно червени кръвни клетки. Освен това води до голям далак и черен дроб.

През повечето време лечението с миелофиброза се фокусира върху облекчаване на анемията и увеличения далак. Ако заболяването ви се развива бавно, може да не се нуждаете от лечение веднага.

Лечението на анемия включва:

  • Андрогенна терапия. Синтетичната версия на мъжкия хормон андроген може да увеличи броя на червените кръвни клетки.
  • Имуномодулатори. Тези лекарства помагат на вашата имунна система да работи, което може да намали анемията.
  • Преливане на кръв. Ще получите здрава кръв чрез IV.

Леченията за уголемена далака включват:

  • Насочена лекарствена терапия. Те могат да се насочат към определен ензим, участващ в миелофиброзата.
  • Химиотерапия. Тези химикали убиват раковите клетки и свиват далака.
  • Лъчетерапия. Мощните лъчи унищожават клетките, което може да намали размера на далака.
  • Операция за отстраняване на далака. Това е опция, ако други лечения не работят.

В редки случаи лекарите лекуват миелофиброза с трансплантации на стволови клетки. При тази процедура получавате химиотерапия или лъчетерапия, за да убиете стволовите си клетки. Ще получите здрави стволови клетки от донор чрез IV.

Миелодиспластичен синдром

Ако вашата полицитемия вера се превърне в миелодиспластичен синдром (MDS), сега имате едно от група състояния, при които стволовите клетки в костния мозък не работят правилно. Те правят анормални кръвни клетки, които умират по-рано от обикновено. В резултат на това може да нямате достатъчно кръвни клетки в тялото си. Това може да постави началото на анемия и други здравословни проблеми.

Може да имате едновременно MDS и миелофиброза.

Лечението с MDS може да намали симптоми като умора. Те също могат да помогнат болестта да не се влошава. Например възможно е да се превърне в остра миелоидна левкемия (ОМЛ). Един на всеки трима с MDS ще получи AML, но някои лечения могат да намалят шансовете.

Леченията за MDS включват:

  • Преливане на кръв
  • Растежни фактори, които са лекарства, които ви помагат да направите повече червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити
  • Химиотерапия, която убива раковите клетки, включително анормалните стволови клетки, които играят роля в MDS
  • Лекарства, които влияят на имунната система, което може да помогне на някои видове MDS
  • Трансплантация на стволови клетки

Продължава

Остра миелоидна левкемия

Едно проучване показва, че от 2% до 14% от случаите, полицитемия вера се превръща в AML в рамките на 10 години. При това заболяване стволовите клетки в костния мозък се превръщат в нездравословни кръвни клетки, включително бели кръвни клетки, наречени миелобласти. Тези клетки растат извън контрол, изтласквайки здравите кръвни клетки.

Вашият лекар може да предложи лечение като:

  • Химиотерапия
  • Целеви лечения, които действат срещу определени части от раковите клетки. Едно лекарство е насочено към ензим в тях, което ги кара да умрат.
  • Трансплантация на стволови клетки

Източници

Американско онкологично общество: "Какво представляват миелодиспластичните синдроми?"

Списание за рак на кръвта: „Бластна трансформация и фиброзна прогресия при полицитемия Вера и есенциална тромбоцитемия: литературен преглед на честотата и рисковите фактори“, „Алгоритъм за лечение на полицитемия Вера 2018.“

Канадско общество за борба с рака: „Полицитемия Вера“.

Общество за левкемия и лимфом: „Факти за миелофиброзата“, „Факти за полицитемия Вера“.

Клиника Майо: „Остра миелогенна левкемия“, „Полицитемия Вера“, „Миелодиспластични синдроми“.

MedPage днес: „Полицитемия Вера до фаза на взрива: нови открития.“

Medscape: „Проследяване на полицитемия Вера“.

MPN Research Foundation: „Какво е първична миелофиброза?“ „Разбиране на симптомите на MPNS.“

Национален институт по рака: "Лечение на остра миелоидна левкемия при възрастни."

Национален институт за сърце, бял дроб и кръв: „Полицитемия Вера“.

Национална организация за редки заболявания: „Полицитемия Вера“.

Фондация Myelodysplastic Syndromes: „Често задавани въпроси за MDS.“

Гласове на MPN: „Когато полицитемия Вера стане миелофиброза.“