Проф. М. А. Уфимцева

fournier

Уралски държавен медицински университет

Свердловская област, ул. Репина. 3

620028 Екатеринбург (Русия)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Въведение

Въпреки относителната рядкост, гангрената на Фурние е била и остава страшно заболяване с тежки усложнения и високо ниво на смъртност.

Fournier гангрена е специфична форма на некротизиращ фасциит, локализиран върху външните генитални органи, както и в перианалната област, придружен от тромбоза на захранващите артерии, водеща до гангрена на кожата и подкожната тъкан, с прояви на тежка интоксикация и множество органна недостатъчност [1].

Въпреки рядкостта на това заболяване, неблагоприятната прогноза, свързана с това заболяване, зависи много от времето на медицинското обслужване. Забавянето на лечението е придружено от висока леталност, достигаща 90%, поради развитието на септичен шок и свързаните с него усложнения [2].

Методи за търсене

Тази статия съдържа литературни изследвания и клинични случаи, изучавани в клиниката по хирургичен отдел на Уралския държавен медицински университет. Изследването на литературата е извършено с помощта на такива бази данни като MEDLINE в Pubmed и eLibrary. Термините на MeSH, използвани за търсене, бяха „гангрена на Fournier“ и „некротизиращ фасциит“ през декември 2016 г. Избрани бяха статии на английски и руски език, които бяха прегледани с описание. Също така, методите на диференциална диагноза и терапия за лечение на гангрена на Fournier са изследвани в последните статии.

В отделението по гнойна хирургия Централна клинична болница № 1, Екатеринбург, от 2007 до 2016 г. са лекувани 7 мъже с гангрена на Fournier’s. Пациентите са влезли в тежко състояние в периода от 3 до 5 дни след началото на заболяването. Всички пациенти са дали своето информирано съгласие за участие в изследването. Изследването е одобрено от местния етичен комитет на Уралския държавен медицински университет (протокол № 2 от 16 февруари 2018 г.).

Всички случаи с треска; в кръвните тестове на пациенти маркирани левкоцитоза с преминаване към млади форми. Пациентите под обща анестезия са лекувани, като се използват следните методи на лечение: аутопсия, дрениране на огнища на некроза с широки разрези в областта на пениса, скротума, перинеума, ингвиналната област, страничните повърхности на коремната стена и некректомия, като се извършва етапна некректомия по показания.

Пациентите са получили първоначално лечение с цефалоспорини от трето поколение с препарати от нитроимидазоловата група, след което са взели предвид данните от метода на изследване на културата, определяне на чувствителността към антибактериални лекарства.

Всички пациенти по-късно са подложени на автодермопластика или припокриване на вторични шевове. Ранният следоперативен период протича без усложнения.

Епидемиологична ситуация

Болестта носи името на известния френски венеролог - Жан Алфред Фурние. През 1883 г. ученият направи доклад за случая с гангрена върху гениталиите на млад мъж. Лекцията му по този въпрос стана широко известна. J.A. Фурние смята гениталната травма за един от факторите, предразполагащи към заболяването, и описва гангрената, възникнала поради лигиране на гениталиите с цел предотвратяване на нощната енуреза или с цел контрацепция [2].

Гангрена на Fournier е изключително рядко заболяване, което се среща в 1,6 случая на 100 000 мъже годишно, което възлиза на 0,02–0,09% от общия прием в хирургичната болница. Средната възраст на пациентите е 50,9 години, а съотношението на мъжете към жените е 10: 1 [3]. Сезонните колебания не са характерни за честотата на гангрена на Фурние; ендемичните региони не са описани.

Патогенеза

Бактериемията се счита за изходна връзка в механизма за развитие на некроза на фасцията, която инициира цитокиновата каскада, водеща до увреждане на ендотела, който от своя страна се активира чрез тромбопластин, коагулационна каскада с инхибиране на фибринолизата и образуването на дисеминирана микротромбоза на съдове, захранващи фасцията. В допълнение, увреждането на ендотела води до екстравазация на течната част на кръвта, подуване на тъканите, инфилтрация на левкоцити, всичко това води до исхемична некроза на фасцията [2].

Болестта на Fournier протича клинично с изразени симптоми на интоксикация. Местните прояви включват улцерация в балануса, препуциума, кожата на пениса или скротума. В рамките на няколко часа се увеличава хиперемията на гениталиите и възниква некроза на тъканите. Уринирането става болезнено и трудно. Болестта продължава от 5 до 8 дни [2]. Симптоматологията се характеризира с често срещана некроза на кожата, подкожната тъкан, мускулите, придружена от развитие на сепсис, полиорганна недостатъчност, водеща до смърт. Диагнозата може да бъде установена ненавременно поради редица причини, включително затлъстяване на пациента, прикриване на оплакванията на пациента от болка в гениталиите.

Благоприятната прогноза е свързана с края на процеса на отхвърляне на тъканите, наблюдават се репаративни явления, след което на мястото на разкъсаните тъкани се образуват белези, водещи до деформация на гениталните органи.

При лабораторното изследване при общия кръвен тест се наблюдава обща левкоцитоза или левкопения, поява на млади форми, токсична гранулираност на неутрофилите, анемия и лимфопения. Парк и др. [12], при анализ на фактори, свързани със смъртността от некротизиращи инфекции на меките тъкани, установи, че пациентите с висок индекс на телесна маса или абнормен брой левкоцити, С-реактивен протеин и тромбоцити, отразяващи тежестта на инфекциозния процес или нарушена бъбречна функция неблагоприятен изход.

Doluoğlu и сътр. [13] в изследването на резултатите от 39 пациенти с гангрена на Fournier установи, че неблагоприятната прогноза е значително по-честа при пациенти с повишени нива на урея, нисък албумин и хематокрит. Sen et al. [14] показват необходимостта от определяне на гликиран хемоглобин, за да се предвиди изходът от заболяването, тъй като пациентите с високо ниво на този показател в проучването са имали значително по-често неблагоприятни резултати.

Полуколичествен метод за оценка на риска от развитие на некротична инфекция (Лабораторен индикатор на риска за некротизиращ фасциит - LRINEC), основан на оценката на 6 лабораторни параметъра, включително броя на левкоцитите и стойностите на хемоглобина, натрия, глюкозата, серумния креатинин, и С-реактивен протеин. Като прагова стойност за развитието на гангрена на Fournier е записан резултат 6. Kincius et al. [4] показа, че при пациенти с благоприятен изход на заболяването медианата на LRINEC е 5 в сравнение с 10 при пациенти с летален изход.

Диагноза

Методите, които се използват при диагностицирането на гангрена на Фурние, са рентгенография, ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

При рентгенографиране на засегнатата област може да се открие газ в дълбочината на меките тъкани, което е абсолютна индикация за хирургическа интервенция, както и чуждо тяло, което насърчава началото на заболяването. За търсене на газ и течност в дълбоки, недостъпни за палпация тъкани се използва ултразвук, който също помага за оценка на кръвния поток и състоянието на тестисите. Трябва да се отбележи, че за разлика от повечето урологични заболявания, тестисите не са засегнати от гангрена на Fournier, което се дължи на автономността на тяхното кръвоснабдяване и независимо от кръвоснабдяването на скротума и пениса [2].

Хистологичното изследване разкрива некроза на повърхностна и дълбока фасция, фибриноидна коагулация в лумена на съдовете, полиморфна клетъчна инфилтрация в тъканите и некротичен детрит. Патогномоничната е тромбозата на съдовете, които хранят тъкани от дадена локализация. Въпреки това, при значителни патоморфологични промени в дълбоките тъкани, кожата остава непокътната за дълго време.

Лечение

Пациентите с гангрена на Fournier подлежат на спешна хоспитализация в хирургическа болница. Прогнозата на заболяването е сериозна и леталността достига 90%. Sorensen et al. [15] установи по-ниска смъртност при пациенти с гангрена на Fournier в специализирани лечебни заведения поради по-рационалното лечение и грижи. В ретроспективно кохортно проучване Jerraya et al. [16] разкрива следните прогностични фактори на неблагоприятна прогноза на гангрена на Fournier: увреждане на тъканите извън перинеума, тежък сепсис и/или септичен шок, пулс над 90 в минута, левкоцити над 20 × 10 9/L и ниво на урея, равно на 7 mmol/L.

Основата на терапията за гангрена на Fournier е спешна хирургична интервенция в комбинация с антибактериална и детоксикационна терапия.

Като се вземат предвид полимикробната (аеробна и анаеробна) причинителна микрофлора, избраните лекарства за антибактериална терапия на гангрена Фурние се считат за цефалоспорини от II-III поколение с антибиотици от групата на нитроимидазол, флуорохинолони, аминогликозиди. При тежки форми на заболяването антибиотиците от класа на карбапенемите са включени в сложните процеси на антибактериалната терапия [1].

Реконструктивно хирургично лечение се извършва след образуване на гранулационна тъкан; тя включва пластика на кожата от локални тъкани, разделена автодермопластика, мускулна пластика, пластика на стъблото и комбинирани методи. Във всички случаи се изисква рехабилитационно лечение и реконструктивни интервенции.

Yoshino et al. [17] описва клиничния случай на гангрена на Fournier при пациент с рак на ректума, при който е установена трансферостомия и е извършена некротомия на перинеалната и перианалната тъкан. Петдесет дни по-късно пациентът претърпя радикална тотална екзентерация със сакрална резекция. Възстановяването на дефект на меките тъкани се извършва с помощта на ректусния мускул, глутеосния мускул и бедрената мускулатура. Следоперативни усложнения не са регистрирани и пациентът е изписан. Изследователите отбелязват, че комбинацията от тези заболявания е изключително рядка и лечението в такива случаи е по-сложно [17].

Izadi et al. [18] показват, че когато скротумът е засегнат под 50%, дефектът може да бъде възстановен чрез изместена присадка. Потапянето на тестисите в медиалния джоб на бедрената тъкан е по-малко ефективно, тъй като може да доведе до некроза на семенната връв. Могат да се използват раздробени кожни клапи, ако вагиналисът на тестиса не е засегнат. Тази операция води до добър естетически резултат, както при използване на клапа на крака. При по-дълбоки дефекти, при липса на вагинална лигавица на тестисите, се използват мускулни клапи, включително ректусния коремен мускул, или локални кожно-фасциални клапи, като преден медиален клапан на бедрото и антеролатерален клапан на бедрото. Авторите отбелязват, че ранното хирургично лечение, заедно с използването на широк спектър от антибиотици, е необходимо за успешната борба с това заболяване. Видът на реконструктивната хирургия ще зависи от площта и дълбочината на гранулиращите рани [18].

Клинично наблюдение

Фиг. 1.

Пациент с гангрена на Fournier след отваряне и дрениране на огнищата на скротума, пениса, коремната стена, бедрата, перианалната област.

Фиг. 2.

Пациентът след гангрена на Fournier. Пластичност на скротума, пениса, перинеума със свободен перфориран кожен клапан от бедрото.

Гангрена Фурние също се третира точно като специален случай на некротизиращ фасциит, който съчетава различни гнойни некротични процеси в локализация, но с общи патогенетични механизми на развитие, водещата роля в които принадлежи на фасционните лезии и разпространението на инфекцията по фасциалните пространства.

Следващият клиничен случай ясно демонстрира клиничните и анамнестични характеристики на некротизиращия фасциит, от които гангрена Фурние е особена проява в сравнение с други инфекции на меките тъкани. Бързото разпространение на патологичния процес в дълбините на тъканите по фасцията, изоставането на външните промени на кожата над фокуса и липсата на значителни субективни усещания в резултат на разрушаването на повърхностните нерви в подкожната тъкан водят до подценяване на тежестта на процеса. Пациентите закъсняват с търсенето на медицинска помощ. Некротизиращият фасциит се характеризира с внезапно остро развитие на системна интоксикация и бактериален (септичен) шок.

Пациент Т. 56-годишен, постъпва в реанимацията на Градска клинична болница No 40 с диагнозата „Еризипелатно възпаление на предната коремна стена. Затлъстяване от втора степен. Некротичен целулит? " (Фиг. 3). При хоспитализация са наблюдавани следните: левкоцити 40 × 10 9 и смяна на прободни 28%. Фатален изход 2 часа след хоспитализация. Окончателната диагноза беше следната: „Некротизиращ целулит, некротизиращ фасциомиозит на предната коремна стена, неуточнена етиология. Септичен шок." От анамнеза: преди седмица, след завръщането си от градинския обект, забеляза появата на сърбеж в гънката в долната част на корема „на мястото на ухапване от мошките?“ Скоро на мястото на гребена се появи лека болезненост, кожата на корема не се изследва. Членовете на семейството не забелязват промени в общото състояние на пациента. Седмица по-късно се развиха симптомите на остра интоксикация (пациентът беше на работа). Пациентът е откаран в спешното отделение от линейка.

Фиг. 3.

Некротичен целулит, некротичен фасциомиозит на предната коремна стена на 56-годишен мъж.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза в ранните стадии на гангрена на Fournier трябва да се извършва с гангренозен баланит при диабетици и сред жени с гангренозен диабетен вулвит, язвени и гангренозни форми на ингвинална лимфогрануломатоза, мек шанкър и остри язви на гениталиите.

Като се имат предвид клиничните особености на сифилиса понастоящем, нарастването на случаите на сложни, нетипични твърди шанкери, става необходимо да се разграничат такива прояви на сифилис като некротичен, фагаден шанкър, индуцируем оток и ектимоидни сифилиди с гангрена на Фурние [19, 20].

При некротичния шанкроид некрозата първоначално има локализация на твърдия шанкър. Фагаденият шанкър се характеризира с разпространението на некротичния процес отвъд шанкра, както в периферията, така и в дълбочината. Унищожаването на тъканите може да доведе до кървене. Изобилието от вторична микрофлора не помага при откриването на Treponema pallidum. Серологичните реакции са от решаващо значение за успешната диагноза (фиг. 4).

Фиг. 4.

Сложният твърд шанкър е фагаденизмът.

Индуративният оток, който е нетипичен твърд шанкър, може да причини диагностични грешки при избора на хирургичен метод на лечение. Индуративният оток е плътен оток, водещ до значително увеличаване на обема на мястото на тъканите в области с богато развита лимфна мрежа, имитираща клиника за абсцес. Характерни локализации при мъжете са препуциалната торба и скротум; при жените локализациите са в големите и малките срамни устни. Липсата на остри възпалителни явления, незначителни субективни усещания, продължителен ход без динамиката на клиниката (няколко месеца) и регионален склероденит водят до съмнение за първичен сифилис (фиг. 5).

Фиг. 5.

Първичен сифилис. Комбинацията от язвен шанкър с атипичен шанкър е индуктивно подуване на големите и малките срамни устни вляво.

Един от факторите, допринасящи за развитието на гангрена на Fournier, е генито-пикочната инфекция. Полово предаваните инфекции сега се характеризират с полимикробни асоциации, включително бактериално-вирусни, което води до злокачествено заболяване [19].

Заключение

По отношение на развитието и лечението на гангрена на Fournier, лекарят, лекуващ амбулаторни пациенти, трябва да може да разграничава проявите на венерически заболявания от началните етапи на гангрена на Fournier, за да предотврати развитието на това травматично заболяване.

Резултатът от заболяването зависи от адекватната тактика на лечение, следвана от лекаря.

Декларация за оповестяване

Работата е извършена в съответствие с плана за научни изследвания на Уралския държавен медицински университет. Няма конфликт на интереси и няма източници на финансиране, които да се декларират.