18-годишна жена беше приета в нашата болница с оплаквания от втвърдяване в гърдите през предходните 2 седмици и диспнея в продължение на 1 седмица. Компютърната томография на гръдния кош и мамографията разкриват дифузни петна от калцификация двустранно в белите дробове и гърдите (Фигура 1А и 1В). Нейната медицинска история е забележителна за тежка пневмония 7 месеца по-рано и загуба на тегло от 12,5 kg през 4-те седмици на заболяването (индекс на телесна маса, 13,2 kg/m 2). Освен това, 4 месеца преди презентацията, тя е преживяла болезнени дермални язви с неизвестен произход (Фигура 1С).

хиперкалциемия

При приемането серумните нива на калций, фосфор, паратиреоиден хормон, креатинин, 25-хидрокси витамин D, туморни маркери, имуноглобулини, тип I колаген С-терминален телопептид (CTX) и костна алкална фосфатаза (BALP) са в референтните граници. . За да се идентифицира причината за калцификациите, беше извършена белодробна биопсия, която разкри дифузни калцификации в алвеоларните прегради и артериоларните стени (Фигура 1D). Впоследствие пациентът е диагностициран с калцифилаксия с неуремичен произход и е получил интравенозно натриев тиосулфат (STS) в доза от 6 g/d. Не са наблюдавани странични ефекти. След 2 месеца от лечението със STS, белите дробове и калцификатите на гърдата бяха намалени (Фигура 1Е и 1F). Въпреки това, серумните нива на калций се повишиха драстично до 4,09 mmol/l (референтен диапазон, 2,1–2,7 mmol/l), а нивата на паращитовидния хормон бяха намалени до 0,9 pmol/l (референтни граници, 1,6–6,9 pmol/l). Терапията веднага е прекратена. Нивата на CTX и BALP се повишават съответно до 9,28 ng/ml (референтен диапазон, 0,29–0,57 ng/ml) и 57,2 ug/l (референтен диапазон, 11,4–24,6 µg/l). Следователно на пациента е дадена единична доза от 4 mg интравенозно золедронат. Концентрациите на серумен калций и CTX се нормализираха на следващия ден. По време на 2-годишно проследяване не се наблюдава рецидив.

Калцифилаксията е рядък и животозастрашаващ синдром. Характеризира се с малки съдови калцификации, които причиняват болезнени исхемични дермални язви или висцерални калцификации. 1 В настоящия случай анамнеза за пневмония и бърза загуба на тегло може да са допринесли за калцифилаксията. 1,2 Терапевтичните ефекти на STS при калцифилаксията се медиират от образуването на силно разтворим калциев тиосулфат, както и от вазодилататорни и антиоксидантни свойства. 3 Доколкото ни е известно, хиперкалциемия досега не е описана при пациенти, лекувани със STS. Интересното е, че предишно проучване върху животни демонстрира, че STS може да повлияе неблагоприятно на целостта на костите. 4 Поради това предположихме, че увреждането на костите е довело до хиперактивността на остеобластите и остеокластите при нашия пациент, което е предизвикало хиперкалциемия. Това беше потвърдено от повишаването на нивата на CTX и BALP след STS терапия.

Важно е, че в повечето случаи калцифилаксията причинява само съдови калцификации. Тежките дифузни калцификации, включващи множество органи, както при нашия пациент, са доста редки. По този начин предположихме, че големите количества разтворим калциев тиосулфат, който се произвежда с много по-голям обем, отколкото би могъл да се екскретира чрез бъбреците, може също да предизвикат хиперкалциемия. Поради това трябва да се препоръча по-ниска доза STS за пациенти с калцифилаксия с големи калцификации, които не са на диализа или диализата трябва да се прилага периодично по време на лечението на STS. И накрая, нашият случай лежи в основата, че е важно да се наблюдават серумните нива на калций по време на лечението на STS, докато все още са необходими повече доказателства за оптималната доза STS за пациенти с калцифилаксия.