Общ преглед

Туморите, които растат от хипофизната жлеза, могат да повлияят на цялото тяло, като пречат на нормалните нива на хормоните. Те също могат да причинят главоболие и проблеми със зрението. Съществуват различни видове тумори на хипофизата: аденоми, краниофарингиоми и цепнати кисти на Rathke. Повечето са доброкачествени (не рак) и често са лечими. Възможностите за лечение имат за цел да премахнат тумора или да контролират растежа му и да коригират нивата на хормоните с лекарства.

Анатомия на хипофизата и селата

Хипофизната жлеза е малък орган с форма на боб, който седи в основата на мозъка, зад моста на носа (фиг. 1 и 2). Той има голям преден лоб (клетки на жлезата, които произвеждат хормони) и по-малък заден лоб (нервни клетки, които освобождават хормони). Той седи в малък джоб с кост в основата на черепа, наречен sella turcica. Жлезата е свързана с хипоталамуса в мозъка чрез стъблото на хипофизата. Хипофизната жлеза граничи от двете страни с кавернозните синуси и отдолу с клиновидния синус. Сфеноидният синус е синус, изпълнен с въздух, който се оттича в носа. Вътрешните каротидни артерии и нервите, които контролират движението на очите, лежат отстрани на хипофизата. Точно над хипофизната жлеза е оптичният хиазъм, който е отговорен за зрението. Когато туморите на хипофизата растат, те могат да компресират гореспоменатите структури и да причинят симптоми.

тумори

Известна като главна жлеза, хипофизата контролира останалите жлези с вътрешна секреция в тялото. Той отделя секрети в кръвния поток и осигурява обратна връзка на хипоталамуса. След това хипоталамусът регулира нивата на хипофизния хормон в зависимост от нуждите на тялото.

Хормоните, произведени от хипофизната жлеза, включват:

  • Пролактинов хормон: кара гърдите на жената да произвеждат мляко след бременност.
  • Хормон на растежа: помага за контрол на растежа на тялото и метаболизма на захарта и мазнините.
  • Адренокортикотропен хормон: кара надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Кортизолът помага да се контролира употребата на захар, протеини и мазнини в тялото и помага на тялото да се справи със стреса.
  • Тироид-стимулиращ хормон: кара щитовидната жлеза да произвежда други хормони, които контролират растежа, температурата и сърдечната честота.
  • Антидиуретичен хормон (ADH или вазопресин): регулира водния баланс. Твърде малко от този хормон може да причини безвкусен диабет. Твърде много от този хормон може да причини синдром на неподходяща секреция на ADH. И двете състояния влияят върху способността на бъбреците да регулират баланса на водата и електролитите.
  • Лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон: контролират менструалния цикъл при жените и производството на сперматозоиди при мъжете.

Какво е тумор на хипофизата?

Тумор, който расте от хипофизната жлеза, се нарича аденом. Повечето аденоми са доброкачествени, бавно растящи и относително чести. Малки тумори или кисти често се откриват при ядрено-магнитен резонанс, извършен по друга причина. Повечето от тях никога не растат или не причиняват симптоми.

Функциониращи тумори на хипофизата отделят високи нива на хормони и пречат на други органи на тялото. Тези тумори се държат в зависимост от тяхната клетка на произход и са кръстени на специфичния хормон, който произвеждат. Например, пролактином расте от клетки, произвеждащи пролактин.

Нефункциониращи тумори на хипофизата не отделят хормони. Вместо това те растат, докато техният размер и масов ефект не причинят главоболие, загуба на зрение, гадене, повръщане или умора. Тези тумори могат да компресират нормалната хипофизна жлеза да намалят производството на хормони (хипопитуитаризъм).

Въз основа на размера, туморите на хипофизата могат да бъдат класифицирани като микроаденоми (по-малко от 10 mm) или макроаденоми (по-големи от 10 mm). Големите тумори могат да притискат зрителните нерви и да нахлуят в кавернозните синуси, в които се помещават сънните артерии и нервите, участващи в движението на очите.

Тясно свързани с аденомите на хипофизата са краниофарингиомите и цепките на кистите на Rathke. Те растат от ембрионални остатъчни клетки в хипофизната жлеза. Краниофарингиомите обикновено растат от стъблото на хипофизата нагоре в третата камера и причиняват симптоми, подобни на аденомите на хипофизата.

Какви са симптомите?

Симптомите на тумора на хипофизата варират в зависимост от неговия размер и секрецията на хормони; много от тях са асимптоматични. Около 25% от туморите на хипофизата са нефункционални; 75% са функционални. От хормонално активните аденоми около 50% секретират пролактин, 20% секретират растежен хормон, 20% секретират адренокортикотропен хормон и 10% секретират множество хормони.

Какви са причините?

Причината за туморите на хипофизата е неизвестна. Някои изследователи смятат, че се появяват, когато клетката в хипофизната жлеза стане ненормална или мутира.

Множествената ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1) е рядко състояние с едновременни тумори на хипофизата, панкреаса и паращитовидните жлези. Аденомите на хипофизата се развиват при 25% от пациентите с МЕН 1.

Кой е засегнат?

Туморите на хипофизата са често срещани и се срещат при 15% от възрастните; повечето не причиняват симптоми. Те могат да се появят на всяка възраст, но са по-чести след пубертета.

Как се поставя диагнозата?

Ако имате симптоми, които предполагат тумор на хипофизата, Вашият лекар ще работи с екип от специалисти, за да потвърди диагнозата. Този екип може да включва неврохирург, отоларинголог (хирург за уши, нос и гърло), ендокринолог, офталмолог, рентгенолог и патолог.

Първо, лекарят ще получи вашата лична и семейна медицинска история и ще извърши физически преглед. В допълнение към проверката на общото ви здравословно състояние, лекарят извършва неврологичен преглед за проверка на психичното състояние и паметта, функцията на черепно-мозъчните нерви, мускулната сила, координацията, рефлексите и реакцията на болката. Други тестове могат да включват:

  • Сканиране с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) използва магнитно поле и радиочестотни вълни, за да даде подробен изглед на меките тъкани на мозъка. В кръвта ви може да се инжектира багрило (контрастно вещество) (фиг. 3).

Фигура 3. ЯМР сканиране на хипофизен макроаденом (оранжева линия), който се е разширил нагоре, за да компресира хиазма на зрителния нерв.

  • Ендокринна оценка измерва нивата на хормоните в кръвта или урината за откриване на анормални нива, причинени от тумори на хипофизата.
  • Тест за острота на зрителното поле открива загуба на зрение и липсващи области в зрителното поле. Този тест измерва както централното, така и периферното зрение.
  • Вземане на проби от синусите на Петрозал е процедура за изтегляне на кръв от вените, които дренират хипофизната жлеза. Подобно на ангиограма, гъвкави катетри се вкарват във феморалните вени в слабините. Катетрите се придвижват към петрозалните вени близо до хипофизата. Взима се кръв и се изследва за нива на АСТН, за да се диагностицира болестта на Кушинг.

Какви лечения са на разположение?

Възможностите за лечение варират в зависимост от вида, степента, размера и местоположението на тумора, както и вашата възраст и общо здравословно състояние. Медикаменти, хирургия и лъчение, самостоятелно или в комбинация, се използват за лечение на тумори на хипофизата и връщане на нивата на хормоните в норма. Важно е да се потърси лечение в център, който предлага пълния набор от възможности, включително хирургия, лъчева и ендокринна терапия. Неврохирург, УНГ хирург, ендокринолог и радиационен онколог работят като екип за лечение на тумори на хипофизата.

Лекарства
Целта на лекарствата е да блокират тумора да произвежда необичайни количества хормони.

Пролактиномите могат да бъдат контролирани с лекарствата каберголин (Dostinex) или бромокриптин (Parlodel), които намаляват размера на тумора, като същевременно поддържат нормални нива на пролактин. Около 80% от пациентите ще имат нормализирани нива на пролактин с каберголин. Много от тях ще имат отбелязано свиване на тумора на MRI, което прави операцията ненужна.

Туморите, които образуват хормон на растежа, могат да бъдат контролирани с лекарствата октреотид (Sandostatin) или пегвизомант (Somavert), които се използват заедно с хирургично отстраняване. Тези лекарства се използват и за лечение на рецидивиращи тумори.

При болестта на Кушинг лекарствата, използвани за контрол на производството на ACTH и излишния кортизол, могат да включват митотан (Lysodren), кетоконазол (Nizoral), аминоглутетимид (Cytadren) и пасиреотид (Signifor).

Хирургия
Хирургично отстраняване на тумор на хипофизата може да се извърши с минимално инвазивен ендоскопски транссфеноидален, традиционен транссфеноидален или краниотомичен подход. Най-добрият вариант варира за всеки пациент, в зависимост от размера, вида и местоположението на тумора. За тумори, произвеждащи растежен хормон и продуциращи АСТН, хирургията е лечението, което е избор за обръщане на ендокринните проблеми. Ако туморът се намира в близост до критични области, хирурзите могат да премахнат само част от него. Частичното отстраняване все още може да облекчи симптомите. Лъчение може да се използва за лечение на останалия тумор.

  • Ендоскопска транссфеноидална хирургия. УНГ хирург вкарва ендоскоп през ноздра, за да достигне клиновидния синус. Ендоскопът е тънък, подобен на тръба инструмент със светлина и камера. Видеото от камерата се гледа на монитор. В клиновидния синус се прави отвор за достъп до села и хипофизната жлеза (фиг. 4). След това неврохирургът премахва тумора, като прокарва дълги инструменти през ноздра, докато гледа монитора. Хирургията обикновено се извършва с помощта на компютърно насочване на изображения (анатомична навигационна система, подобна на GPS). Целта е точно да се изложи туморът и да се избегнат близките сънни артерии или зрителни нерви.

  • Традиционен микроскопичен транссфеноидален. Тази техника се извършва чрез разрез, направен под горната устна (сублибиална) заедно с отстраняване на носната преграда за достъп до тумора. Ендоскопската техника замества традиционния микроскопски подход, тъй като намалява травмата на носните тъкани и времето за възстановяване на пациента.
  • Разширена ендоскопска транссфеноидална хирургия включва отваряне на повече кост в предната основа на черепа. Това дава възможност на хирурга безопасно да изложи много големи тумори, които се простират извън границите на транссфеноидалния подход. Той осигурява на хирурга директна визуализация на компресирани структури, като зрителни нерви или предни мозъчни артерии.
  • Краниотомия. На кожата на главата се прави разрез на кожата. Малък костен клапан над окото (супраорбитална краниотомия) се изрязва и отстранява за достъп до мозъка (фиг. 5). Мозъкът се прибира леко, за да локализира и премахне тумора. Костната клапа е заменена и закрепена с малки пластинки и винтове. Необходима е краниотомия за големи тумори, които са нахлули в близките тъкани и не могат да бъдат отстранени чрез транссфеноидален подход.

Радиация
Лъчевата терапия използва контролирани високоенергийни лъчи за лечение на тумори на хипофизата. Радиацията уврежда ДНК вътре в клетките, което ги прави неспособни да се делят и да растат. Ползите от радиацията не са непосредствени, а се проявяват с течение на времето. Постепенно туморът спира да расте, свива се и в някои случаи изчезва.

Целта на лъчетерапията е да увеличи дозата до анормални туморни клетки и да сведе до минимум излагането на нормални здрави клетки (фиг. 6).

Външно лъчево лъчение се доставя извън тялото от машина, която насочва високоенергийни лъчи (рентгенови лъчи, гама лъчи) към тумора. Начините за доставяне на радиация включват:

  • Стереотаксична радиохирургия доставя висока доза радиация по време на една сесия или 5 дневни сесии. Двете основни технологии са Leksell Gamma Knife и линейни ускорителни системи като BrainLab Novalis. Въпреки че се нарича операция, не се прави разрез. Тъй като единична доза за радиохирургия е по-вредна от многократно фракционирани дози, целевата зона трябва да бъде напълно обездвижена с рамка на главата или маска за лице (фиг. 7).
  • Фракционирана лъчетерапия (FSR) доставя по-ниски дози радиация дневно в продължение на 5 до 6 седмици. Маска за лице се използва за точно преместване на пациента за всяка сесия на лечение. Доставянето на част от общата доза радиация позволява на нормалните клетки да се възстановят между леченията. Освен това намалява страничните ефекти.
  • Протонна лъчева терапия доставя ускорена протонна енергия към тумора на определена дълбочина. Лъчевият лъч не излиза извън тумора.

Радиацията най-често се използва за лечение на остатъчен тумор след операция или за рецидив на тумора. Някои хора, които се подлагат на лъчева терапия, ще се нуждаят от заместване на хипофизен хормон.

Наблюдение („гледай и чакай“)
Понякога най-доброто лечение е наблюдението. Малки, бавно растящи тумори, които дават малко симптоми, могат да се наблюдават при рутинни ЯМР сканирания, докато растежът или симптомите им налагат операция. Наблюдението може да е най-добрият вариант за по-възрастни пациенти с други здравословни състояния. Вие и Вашият лекар можете да прецените риска от развитие на симптомите спрямо риска от намеса в лечението.

Клинични изпитвания

Клиничните изпитвания са изследователски проучвания, при които новите лечения - лекарства, диагностика, процедури, ваксини и други терапии - се тестват при хора, за да се провери дали са безопасни и ефективни. Винаги се провеждат изследвания за подобряване на стандарта на медицинско обслужване и за изследване на нови лекарства и хирургични лечения. Информация за текущите клинични изпитвания, включително допустимост, протокол и местоположения, се намира в мрежата. Проучванията могат да бъдат спонсорирани от Националните здравни институти (www.clinicaltrials.gov), както и от частната индустрия и фармацевтичните компании (www.centerwatch.com).

Възстановяване и профилактика

Размерът и местоположението на тумора е най-важният фактор за определяне на резултата. Тъй като е невъзможно да се предскаже дали или кога хипофизният тумор може да се повтори, е необходимо периодично наблюдение с ядрено-магнитен резонанс, за да се следи за промени или повторен растеж.

Много хора с тумори на хипофизата са последвани дългосрочно от ендокринолог. Хормонален дисбаланс може да бъде причинен от самия тумор или може да е резултат от лечението. Ендокринолог ще следи нивата на хормоните Ви в кръвта, ще очертае план за лечение и ще направи корекции на лекарствата, когато е необходимо.

Източници и връзки

Ако имате още въпроси, моля свържете се с Mayfield Brain & Spine на 800-325-7787 или 513-221-1100.

поддържа
Групите за подкрепа предоставят възможност на пациентите и техните семейства да споделят опит, да получат подкрепа и да научат за напредъка в лечението и лекарствата. Свържете се с Асоциацията на хипофизната мрежа за групи за подкрепа във вашия район.

Връзки

Терминологичен речник

акромегалия: уголемяване на ръцете, краката или лицето при възрастни поради свръхпроизводство на растежен хормон; често от хипофизен тумор, секретиращ растежен хормон.

аденом: тумор, който расте от жлеза.

апоплексия: внезапно кървене вътре в орган.

Синдром на Кушинг: ендокринно заболяване, причинено от повишени нива на кортизол в организма; често от адренокортикотропен хормон (ACTH) -секретиращ тумор на хипофизата. Отличителните белези включват мазна гърбица между раменете, заоблено лице и розови или лилави стрии по кожата. Също причинено от прекомерна употреба на кортикостероидни лекарства.

захарен диабет: нарушение, при което има необичайно увеличаване на отделянето на урина, прием на течности и често жажда. Причинено от намаляване на вазопресиновия хормон поради увреждане на задния хипофизен лоб.

гигантизъм: прекомерен растеж и височина при деца, причинени от свръхпроизводство на растежен хормон; често от хипофизен тумор, секретиращ растежен хормон.

хипертиреоидизъм: повишен пулс, загуба на тегло, нервност и безсъние, причинени от излишък на хормона на щитовидната жлеза; може да бъде причинено от тумор на хипофизната жлеза стимулиращ хормон (TSH).

хипоталамус: част от мозъка, която регулира реакциите на хипофизния хормон чрез секретиране на освобождаващи фактори или инхибиращи фактори, в зависимост от нуждите на тялото.

пролактином: доброкачествен тумор на хипофизата, който свръхпродуцира хормона пролактин. Твърде много пролактин причинява необичайно производство на мляко в гърдите, липса на менструация, безплодие и намалено сексуално желание.

актуализирано> 6.2018
прегледано от> Vince DiNapoli, MD, PhD и Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

Mayfield Certified Health Info материали са написани и разработени от Mayfield Clinic. Ние спазваме стандарта HONcode за надеждна здравна информация. Тази информация не е предназначена да замести медицинския съвет на вашия доставчик на здравни услуги.

дял

Услуги на Мейфийлд

Mayfield Brain & Spine третира повече от 280 пациенти с тумори на хипофизата всяка година.

Нашият хипофизен екип включва неврохирурзи, отоларинголози (хирурзи на уши, нос и гърло), ендокринолози, офталмолози, патолози и рентгенолози.

Напредъкът в технологиите дава на неврохирурзите на Мейфийлд безпрецедентен достъп до мозъчни тумори. Системите, управлявани с изображения, ни позволяват да се ориентираме точно в отдалечени райони и да премахваме тумори с минимално въздействие върху нашите пациенти.

Интраоперативната диагностика, включително Mayfield MobileSCAN CT и ендоскопия с ръководства за изображения, дава актуални изображения на операция и помага на хирурзите да потвърдят, че всяка частица тумор е отстранена.

Радиационните технологии като Gamma Knife ни позволяват да унищожим някои тумори, без да правим никакъв разрез.

За да се обадите за среща 513-221-1100.

Групи за подкрепа

Уелнес общност в Северен Кентъки, 859-331-5568