Какво е холестаза?

Холестазата е проблем с потока на жлъчката, който се случва, когато жлъчните пътища са блокирани или черният дроб има проблем с производството на жлъчка. Децата с холестаза имат проблеми с усвояването на хранителните вещества и напълняването.

бостън

В една здрава система жлъчката преминава през тръба, наречена общ жлъчен канал, към тънките черва, където помага за усвояването на мазнините. Жлъчката помага и за елиминирането на билирубин, отпадъчен продукт от непрекъснатото разграждане на старите червени кръвни клетки и създаването на нови.

Какво е жлъчката?

Жлъчката е течност, която се произвежда в черния дроб и се екскретира в червата. Жлъчката се състои от вода, електролити, жлъчни соли, билирубин, холестерол и други вещества, от които тялото ни иска да се отърве.

  • Солите на жлъчката играят важна роля в подпомагането на тялото да усвоява мазнините.
  • Билирубинът, друг компонент на жлъчката, се образува от разграждането на хемоглобина. Придава на жлъчката жълтеникаво-зеленикав цвят.

Детето развива холестаза, когато жлъчката се възстановява в кръвния поток. Когато жлъчката и билирубинът останат в тялото, детето ще развие жълтеница

Кой е изложен на риск от холестаза?

Холестазата е рядко заболяване, което засяга приблизително 1 на всеки 2500 новородени. Момчетата и момичетата имат състояние в приблизително еднакъв брой. При новородените холестазата може да бъде наследствено състояние. Състоянието може да засегне деца на всяка възраст.

Някои жени развиват холестаза по време на бременност. Това обикновено се случва през третия триместър и изчезва след раждането им. Холестазата по време на бременност не увеличава риска на бебето да се роди със състоянието, но увеличава риска от преждевременно раждане.

Какви са симптомите на холестазна чернодробна болест?

Симптомите на холестаза включват:

  • жълтеница, жълтеникави очи и кожа
  • тъмно жълта или кафява урина
  • сиви или бели изпражнения
  • подут или удължен корем
  • сърбяща кожа
  • гадене или повръщане
  • бавно наддаване на тегло

Какво причинява холестаза?

Има два вида холестаза, които засягат бебета и деца:

  • обструктивна холестаза, блокиране на жлъчния поток
  • хепатоцелуларна холестаза, проблем с производството на жлъчка на ниво чернодробни (чернодробни) клетки

Следните условия увеличават риска от дете обструктивна холестаза:

  • жлъчна атрезия, причинена от запушени или повредени жлъчни пътища
  • холедохални кисти, наследствена малформация на жлъчните пътища
  • Синдром на Alagille, наследствено състояние, при което детето има слабо развито/твърде малко жлъчни пътища
  • муковисцидоза, която причинява гъста жлъчка и секрети, които блокират жлъчните пътища

Условия и лечения, които унищожават чернодробната клетка или променят нейната функция, увеличават риска от дете хепатоцелуларна холестаза:

  • хепатит А, хепатит В или хепатит С инфекция
  • някои лекарства и общо парентерално хранене

Има ли някои деца по-голям риск от холестаза?

Някои неща могат да увеличат риска на детето за развитие на холестаза, включително:

  • преждевременно раждане, родено преди 37 седмица от бременността
  • синдром на късото черво, загуба на функциониращо тънко черво
  • получаване на парентерално хранене, храна, доставена през вена, за повече от 2 до 4 седмици

Как се грижим за холестазата

Центърът за детска чернодробна болест в Бостънската детска болница възприема мултидисциплинарен подход при диагностицирането и лечението на холестазата. Нашият мултидисциплинарен екип е специализиран в помощ на кърмачета, деца, юноши и млади хора, които имат голямо разнообразие от нарушения на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища. На всяка стъпка нашите специалисти се стремят да осигурят състрадателна грижа, която зачита ценностите на всяко семейство и адресира техните надежди и грижи за настоящето и бъдещото здраве на детето си. Лекарите насочват деца с чернодробни заболявания към нашата програма от цял ​​свят.

Горди сме да обслужваме широка и разнообразна популация от пациенти, която често идва при нас за отговори, които не могат да намерят никъде другаде. Това най-високо класиране е признание и почит към нашите необикновени и дълбоко отдадени клиницисти, изследователи и толкова много други, които посвещават всеки ден на подобряване и подобряване на здравето и благосъстоянието на всички деца.