информация

Хранене и PKU: Информация и ресурси за фенилкетонурия

Какво е PKU?

Фенилкетонурията (fen-l-kee-toh-NOOR-ee-uh) е генетично метаболитно разстройство, което пречи на организма да управлява правилно нивата на фенилаланин. Обикновено наричана PKU, фенилкетонурията засяга 1 на 15 000 живородени деца, като в момента около 16 500 души в САЩ живеят с болестта. Обикновено се диагностицира при раждането.

Фенилаланинът е една от деветте основни аминокиселини, от които тялото се нуждае, за да функционира. Ензимът PAH е необходим, за да превърне аминокиселината в други използваеми форми. Когато има достатъчно ензим, фенилаланинът се превръща в друга аминокиселина, тирозин. Сред многото отговорности тирозинът е ключов играч в производството на невротрансмитери (мозъчни химикали, които предават съобщения в мозъка и тялото ви).

При PKU има дефицит на ензима PAH, което означава, че тялото не може в достатъчна степен да обработи цялата входяща аминокиселина. Това води до натрупване на фенилаланин и намален синтез на тирозин.

Симптоми на PKU

Повишените нива на фенилаланин могат да бъдат токсични за мозъка. Ако не се лекува, симптомите на PKU ще се появят с напредване на възрастта на детето:

  • Неврологични смущения
  • Интелектуални и увреждания в развитието
  • Забавен растеж
  • Поведение и социални проблеми
  • Хиперактивност, раздразнителност
  • Кожни обриви
  • Мрачна миризма (урина, дъх, кожа, пот)
  • Микроцефалия
  • Светло оцветяване на кожата и очите
  • Треперене, резки движения
  • ЕЕГ аномалии

Диагностициране на PKU

Понастоящем няма лечение за PKU, но са налични лечения и ранен скрининг.

Скринингът на бебета за фенилкетонурия започва в средата на 60-те години. След като новороденото започне да се храни и преди да бъде пуснато у дома, от петата на бебето се взема малка проба кръв. Тази проба ще покаже нивата на фенилаланин в кръвта на бебето и позволява незабавно лечение, ако е необходимо.

Хранене и PKU

Налични са лечения за управление на PKU, но най-важното, което можете да направите, е да следвате диета с ниско съдържание на фенилаланин, за да поддържате нивата на аминокиселините в кръвта и мозъка ниски. Децата, които следват плана за лечение през целия живот, могат да бъдат без симптоми. Работете с опитен регистриран диетолог-диетолог, за да сте сигурни, че детето ви отговаря на нуждите му от хранене и ФКУ.

Фенилаланинът се съдържа в храни с високо съдържание на протеини, като:

  • Мляко
  • Млечни продукти
  • Домашни птици
  • Яйца
  • Хляб с високо съдържание на протеини
  • Ядки
  • Боб
  • Месо
  • Риба
  • | Повече ▼

Децата и възрастните с PKU трябва да избягват храни и напитки, които съдържат изкуствения подсладител, аспартам. Този нехранителен подсладител често се използва в нискокалорични напитки, бонбони, желета и други закуски вместо захар.

Аспартамът се произвежда с фенилаланин. Въпреки че обикновено се считат за безопасни от FDA, тези на диета с ниско съдържание на фенилаланин не могат да обработят правилно този подсладител. FDA изисква всяко нещо, направено с аспартам, да посочва на етикета на храните, че съдържа фенилаланин.

Важни бележки относно храненето и ФКУ:

  1. Все още са необходими всички аминокиселини, за да функционира тялото, така че напълно елиминирането на фенилаланин не е опция. Номерът е да се поддържа приемът достатъчно нисък, за да може тялото да се справи, предвид ензимния дефицит.
  2. Тъй като хората с PKU трябва да ограничат или избягват много храни, някои нива на хранителни вещества и други аминокиселини могат да бъдат ниски. Добавки могат да се предписват от медицински специалист, включително храни и напитки с ниско съдържание на фенилаланин или без фенилаланин.

Храни с ниско съдържание на фенилаланин:

  • Формула/медицински храни за PKU
  • Хляб/тестени изделия с ниско съдържание на протеини
  • Повечето зеленчуци
  • Плодове
Изображение от университета във Вашингтон

Примерно меню за дете с PKU, адаптирано от Академията по хранене и диететика:

  • Закуска
    • Формула/медицинска храна за PKU
    • портокалов сок
    • Оризови зърнени храни, без млечни продукти
  • Обяд
    • Формула/медицинска храна за PKU
    • Доматена супа, приготвена с вода, солени крекери
    • Ниско протеинови бисквитки
  • Лека закуска
    • Формула/медицинска храна за PKU
    • Банан
  • Вечеря
    • Формула/медицинска храна за PKU
    • Зелена салата, зелени маслини, френски дресинг
    • Макарони с ниско съдържание на протеини, доматен сос
    • Хляб с чесън с ниско съдържание на протеини
    • Малинов сорбет
  • Лека закуска
    • Формула/медицинска храна за PKU

Общо за деня: 367 милиграма фенилаланин, 1776 калории, 62,5 грама протеин

Инструменти за проследяване на храненето и PKU

Проследяването на приема на храна, докато спазвате диета за PKU, може да бъде сложно. За щастие, проследяването стана по-лесно и по-точно с разработването на приложения. Тези приложения ви позволяват да управлявате диета и да проследявате напредъка към целите на PKU диетата.

Консултирайте се с вашия диетолог, за да видите дали едно от тези приложения е подходящо за постигане на вашите цели.

  • DietWell - терапия с Cambrooke
  • Колко Phe - Разработено от майка на дете с PKU
  • Приложение за метаболитна диета - Създадено от екип, включващ диетолози и лекар

Формула и медицинска храна за PKU

Има компании, които произвеждат медицински храни специално за PKU. Ето няколко от тях.

  • Cambrooke Therapeutics
    • Започната през 2000 г. от родителите на две деца с фенилкетонурия, тази компания предлага готови за консумация храни и съставки с ниско съдържание на протеини, подходящи за PKU диета
  • Диетични специалитети
    • Онлайн магазин, който предлага храни, подходящи за специални диети, включително храни с ниско съдържание на протеини за PKU
  • Нутриция
    • Прави специализирани формули и медицински храни за PKU и други условия, води блог в подкрепа на семействата с полезни ресурси
  • Vitalflo
    • Прави продукти за PKU и други условия и предоставя ресурси, като VitaFriends PKU, онлайн услуга за поддръжка