Проф. Кристоф Дюпон

хранителен

149 rue de Sèvres

FR – 75015 Париж (Франция)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Ключови съобщения

• Синдромът на ентероколит, предизвикан от хранителни протеини (FPIES), е медииран от IgE синдром на хранителна алергия в ранна детска възраст.

• FPIES излага детето на риск от тежко повръщане и дехидратация, като реагира на интравенозни течности, а не на адреналин.

• Индуцираният от хранителни протеини алергичен проктоколит е често срещана причина за ректално кървене при новороденото на кърма.

Синдром на ентероколит, предизвикан от хранителни протеини

Клинично представяне на FPIES

FPIES може да се появи рано при кърмачета на възраст под 9 месеца или по-късно. Тя може да бъде лека-умерена или тежка, а също и класическа, без откриваеми специфични за храната IgE, или нетипична, когато присъстват специфични за храната IgE [2].

Следващото описание обяснява хроничната форма на FPIES, когато нарушаващата храна се консумира редовно, обикновено по време на ранна детска възраст, и острата форма, обикновено свързана с случайното поглъщане на нарушаващата храна, обикновено по време на елиминираща диета. Острата форма се наблюдава и при по-големи деца или възрастни, когато нарушаващата храна не е основна храна и се консумира само от време на време.

Хронична форма

При кърмачетата първият период на заболяването е белязан от хроничната форма, свързана с постоянната консумация на нарушаващата храна, обикновено протеини от краве мляко на тази възраст. Обикновено отзвучава в рамките на 3–10 дни от елиминационната диета, главно с хипоалергенна формула при кърмачета с мляко FPIES [3]. При тежки случаи FPIES започва през първите дни от живота при кърмачета, хранени с формула на основата на краве мляко или соя. Интермитентно повръщане и хронична, понякога кървава диария се появяват без специфична времева връзка с поглъщането на нарушаващата храна [3-5]. Могат да се появят много свързани симптоми, като подуване на корема, дехидратация, загуба на тегло и летаргия. Биологията може да покаже анемия, повишен брой на белите кръвни клетки с еозинофилия и хипоалбуминемия и метаболитна ацидоза. Рентгенографиите на корема могат да покажат интрамурални газове, което предполага некротизиращ ентероколит и/или води до антибиотерапия след оценка на сепсиса [6, 7]. FPIES може също да се прояви като ацидемия и преходна метхемоглобинемия, особено при малки бебета с тежки реакции, като някои от тях се нуждаят от лечение, метиленово синьо и бикарбонат, според случаите [8].

Остра форма (детска възраст)

След период на избягване, случайното или умишлено (по време на хранително предизвикателство) излагане на храна (протеини от краве мляко, яйце) предизвиква остри симптоми. Те се появяват в рамките на 1–4 часа, главно под формата на повръщане, обикновено снаряд и повтарящи се, понякога до повече от 10 пъти. Междувременно детето изглежда бледо и летаргично. Диарията се появява при кърмачета и при тежки реакции и започва по-късно, от 5 до 10 часа след поглъщане на храна, понякога кървава и съдържаща лигавица. Проба от изпражнения би доказала наличието на левкоцити, еозинофили и повишени въглехидрати [3]. В екстремни случаи коремното раздуване е достатъчно тежко, за да предполага илеус, което погрешно води до изследователска лапаротомия [9]. За разлика от това, диарията може да липсва при по-малко тежки остри реакции, например по време на предизвикателство с храна (когато се дава ограничено количество нарушаваща храна), както и при по-големи деца [10] или възрастни, при които доминира повръщането. Хипотонията е възможна и може да доведе до хиповолемичен шок [11, 12]. Кръвните проби по време на положителни предизвикателства с храна показват повишен брой неутрофили в кръвта, с пик на 6 часа [3].

Остра форма (възрастни)

При възрастни FPIES винаги се появява в остра форма, със синдром, подобен на острата форма при кърмачета, с тежко гадене, коремни спазми, продължително повръщане и диария [11]. Отговорните храни са главно мекотели (миди), ракообразни черупчести и риби.

Епидемиология и отговорни храни

Малко данни са свързани с епидемиологията на FPIES. Съобщава се за FPIES за краве мляко при 0,34% от бебетата на възраст под 12 месеца в Израел [13]. При австралийските деца на възраст под 24 месеца честотата на FPIES е била 15,4/100 000/годишно [14].

Сред забавените стомашно-чревни имунни реакции към кравето мляко, тези с FPIES се считат за до 40% при кърмачета и малки деца с алергия към краве мляко. [15]. В голяма американска популация [16] най-често идентифицираните храни са мляко (67%), соя (41%), ориз (19%), овес (16%) и яйце (11%). Въпреки това, в австралийското проучване [14], най-честият спусък на FPIES е оризът (45%), последван от кравето мляко (33%) и яйцето (12%). В ретроспективно италианско проучване (2004–2010) кравето мляко е най-често срещаната храна (65%), последвано от риба, яйце, ориз, соя, царевица, птици и козе мляко [17]. FPIES може да се появи рядко при кърмачета [18].

През повечето време (60%) пациентите реагират на една храна [16, 10], главно на краве мляко и соя, като 40% от кърмачетата потенциално реагират и на двете. Твърдите храни също могат да предизвикат FPIES (ориз, овес, ечемик, пиле, пуйка, яйчен белтък, зелен грах и фъстъци) [1]. FPIES с твърда храна обикновено започва по-късно от кравето мляко и соята FPIES, може би защото твърдите вещества се въвеждат по-късно на около 6-месечна възраст [10]. В италианско проучване основните особености на остри риби и черупчести FPIES [19], в сравнение с по-често срещаното краве мляко или соеви FPIES, са по-стара възрастова поява, по-продължителна упоритост, възможност за понасяне на риба, различна от обиждащата риба и неблагоприятни реакции към миди.

Множеството FPIES е по-често, отколкото обикновено се смята. В италианското проучване [17] 85% от децата са реагирали на една храна. В австралийското проучване [14] 20% са имали 2 хранителни задействания, а 12% са имали ≥3 хранителни задействания. Кърмачетата с FPIES в многобройни спрямо единични групи храни са били по-млади в началния епизод (4,6 срещу 5,8 месеца) и по-често са имали FPIES за плодове, зеленчуци или и двете (66% срещу 21%). Шестдесет и четири процента от кърмачетата с FPIES на множество храни, които включват краве мляко, са съпътствали FPIES с твърда храна. Кърмачетата с FPIES за риба реагират на други групи храни в 42% от случаите.

Фамилна анамнеза за атопия се открива при 40–80% от пациентите, с положителна анамнеза за хранителна алергия в 20% от случаите [7]. Атопичните заболявания могат да се развият по-късно в живота при кърмачета с FPIES, екзема (23–57%), астма или ринит (20%) или лекарствена свръхчувствителност [7]. Важно е, че IgE позитивността към други храни може да достигне 40% [10, 16], което предполага роля на тези антитела в патофизиологията на заболяването, поне в някои случаи.

Патофизиология

Механизмите, залегнали в основата на FPIES, остават слабо характеризирани [20, 21]. По време на остър FPIES, кръвното изследване ще покаже повишен брой на белите кръвни клетки с неутрофилия и тромбоцитоза. Ако синдромът е тежък, пациентът може също да прояви метаболитна ацидоза и метхемоглобинемия. Повишени серумни нива на кортизол са описани при перорално хранително предизвикателство (OFC) при кърмачета с FPIES [22]. Изпражненията могат да бъдат положителни за левкоцити, еозинофили и повишено съдържание на въглехидрати.

Когато не са били налични диагностични критерии, е проведена ендоскопия на симптоматични бебета с краве мляко и/или соя FPIES, показващи ректална язва и кървене с ронлива лигавица [4]. Когато бебетата са имали FPIES, проявяващи се с хронична диария, ректално кървене и/или неуспех да процъфтяват, основните констатации в рентгеновите снимки са излишъкът от луминална течност с нива на въздушната течност, всички признаци, които са изчезнали по време на подходяща елиминационна диета.

Природознание

С изключение на FPIES към риби и черупчести, съобщени при по-големи деца и възрастни, FPIES се развива по време на ранна детска възраст и не повече от 1-годишна възраст, което предполага „прозорец на физиологична чувствителност“ [20, 23, 24].

FPIES е състояние, което изглежда самоограничаващо се и отзвучава без дълготрайни последици [20]. Проведени са проучвания в различни страни и показват големи различия [25]. В Израел кравето мляко FPIES се разрешава до 3-годишна възраст в 90% от случаите [13]. В Корея разделителната способност се наблюдава на 2-годишна възраст, а при соевите FPIES на 14-месечна възраст [26]. В италианското проучване 48% постигат толерантност на средна възраст от 29 месеца, а възрастта на постигната толерантност към кравето мляко е значително по-ниска в сравнение с тази на други храни (24 ± 8 срещу 53 ± 17 месеца) [17]. В проучване в Съединените щати резолюцията на FPIES показва по-ниски нива: 35% на 2-годишна възраст, 70% на 3 години и 85% на 5 години [16]. При японски пациенти с FPIES, причинени от краве мляко, степента на придобиване на толерантност е съответно 18,8, 56,3, 87,5 и 96,9% на възраст на 6, 12, 24 и 36 месеца [27].

Твърдият FPIES се разтваря по-късно и грубо 50% от децата надрастват оризови или овесени FPIES на възраст 4-5 години [10, 16, 25]. Потенциалната разделителна способност на FPIES за морски дарове при по-големи деца и възрастни е неизвестна.

Диагностика на FPIES

Взимането на анамнеза е от ключово значение за диагностицирането на FPIES, като се анализират клиничните характеристики, изключва се друга етиология и се приготвя предизвикателството с храната [28].

Много често FPIES не се разпознава при първото посещение, независимо дали е в хронична или остра форма; поради липсата на асоциирани типични кожни и респираторни алергични симптоми [28] и липсата на познания за този „възникващ” синдром сред лекарите [29-32]. Тази липса на знания включва общоприетото схващане, че оризът, овесът и зеленчуците са хипоалергенни и никога не могат да предизвикат алергична реакция.

Както при много ситуации при хранителна алергия, стандартът за диагностициране на FPIES е OFC. Не е задължително, когато клиничната история показва повтарящи се, често тежки реакции, които изчезват напълно, когато заподозрената храна е елиминирана. По-голямата част от времето се извършват OFC, за да се провери дали FPIES е разрешен и дали нарушаващата храна може да бъде въведена отново.

Няма биологичен тест за FPIES, като например за не-IgE-медиирани стомашно-чревни хранителни алергии [33]. Наличието на специфичен за кравето мляко IgE е описан при една трета от пациентите с мляко FPIES [34], цифра, която изглежда по-висока в Япония [35]. При пациенти със специфични за храната IgE антитела след диагностицирането на FPIES или по време на заболяването, последните изглеждат по-продължителни [18, 36]. По този начин измерването на серумните специфични за храната нива на IgE изглежда полезно за идентифициране на пациенти в риск от персистиращи FPIES. Кожните тестове за убождане ще бъдат отрицателни.

Тестът за пластиране на атопия е тестван в няколко проучвания на FPIES, с противоречиви резултати [16, 37, 38], поради което не се препоръчва в рутинната практика.

Диагностичните критерии, които са публикувани, са посочени в таблица 1. Диференциалната диагноза е представена в таблица 2.

маса 1.

FPIES: диагностични критерии (адаптирани от [2])