Резюме

Уча дизайн:

Доклад за рядка форма на идиопатична спинална епидурална липоматоза (SEL), проявяваща се с рецидивиращ и ремитиращ ход.

Обективен:

Да се ​​опише това много рядко клинично и патологично състояние и резултатите от хирургичната интервенция.

Настройка:

Отделение по неврохирургия в Мароко.

Методи:

24-годишен мъж е представил 2-годишна история на болка в гърдите в средата на гръдния кош и прогресивна неврогенна клаудикация с два епизода на ремитиращ и рецидивиращ курс. Образните изследвания на гръбначния магнитен резонанс разкриват мастна епидурална маса, простираща се от Т4 до Т9. Извършена е задна декомпресия и той е проследяван 3 години след операцията.

Резултати:

Патологичното изследване на хирургичния образец разкрива възли на зрели мастни клетки без неоплазма. Симптомите на пациента напълно се разрешават след хирургична декомпресия.

Заключение:

Флуктуиращ клиничен ход не е докладван по-рано в SEL. Такава патология трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на демиелинизиращите заболявания.

Въведение

Спиналната епидурална липоматоза (SEL) е рядко заболяване, определено като патологичен свръхрастеж на нормални екстрадурални мазнини. 1 Появява се при пациенти с екзогенно лечение със стероиди, ендогенен синдром на Кушинг, ендокринопатии или болестно затлъстяване. 1, 2, 3 Идиопатичната SEL при пациенти със затлъстяване е изключителна. 4 Отчитаме допълнителен случай, който е единственият представен променлив симптоматичен ход.

Доклад за случая

24-годишен мъж е представил 2-годишна история на болка в гърдите в средата на гръдния кош. Наскоро той съобщи за парестезии в крайниците на долните крайници с прогресивна слабост, продължила в продължение на 3 месеца. Болката постепенно ограничаваше разстоянието му до 100 метра. Той отрече дисфункция на сфинктера. Той няма анамнеза за травма и няма друга значима медицинска история, освен два епизода на изтръпване на крака, настъпили преди 18 и 6 месеца; тези симптоми отзвучават прогресивно и напълно в рамките на няколко дни. Физикалният преглед разкрива пациент без наднормено тегло (73 кг, 1,72 м) без признаци на синдром на Кушинг. Двигателната и сензорна функция бяха нормални, но дълбоките сухожилни рефлекси на долните крайници бяха хиперактивни с двустранен знак на Бабински.

Рентгенографиите на гръбначния стълб бяха незабележителни. Образното изследване на гръбначния магнитен резонанс (ЯМР) показва задна екстрадурална маса, дебела 8 мм, простираща се от сегменти Т4 до Т9 с леко компресиране на текалната торбичка. Тази маса е хомогенно хиперинтензивна както в T1, така и в T2-WI (Фигура 1). Анализите на кръв, биохимия и урина бяха незабележими. Пациентът е изписан с рецепта за аналгетици и рехабилитационна терапия. Четири месеца по-късно той все още е имал медуларна клаудикация на разстояние пеша по-малко от 40 m. ЯМР характеристиките са непроменени.

липоматоза

Торакален гръбначен магнитен резонанс. Аксиален T2-WI (а) сагитален T1 (вляво) и T2-WI (вдясно) (б) показваща задна епидурална маса с леко компресиране на твърдата мозъчна обвивка, простираща се от сегменти Т4 до Т9. Тази маса е хиперинтензивна както при T1, така и при T2-WI, подобна на тази на подкожните мастни тъкани.

Извършена е двустранна Т4-Т9 ламинектомия. Интраоперативните открития разкриват, че епидуралното пространство е запълнено с дебела некапсулирана мастна лобуларна маса, която компресира твърдата мозъчна обвивка; забелязано е някакво венозно подуване. След лесно пълна резекция течната торбичка става пулсираща. Микроскопските туморни проучвания показват възли на зрели мастни клетки. След операцията слабостта на двата крака се подобри забележително. Пациентът остава неврологично непокътнат и без болка в продължение на повече от 3 години проследяване.

Дискусия

SEL може да се появи при някои по-рано здрави пациенти при липса на предразполагащи фактори, но затлъстяването е свързано с тази идиопатична форма. 1, 3, 4 По-рано са докладвани около 16 случая на идиопатична SEL при пациенти със затлъстяване. 1 Гръдният и лумбалният канал бяха еднакво засегнати. Обикновено появата на симптомите е постепенна с бавно прогресиране на неврологичните характеристики в продължение на няколко месеца. Прякото механично компресиране на нервните структури и индиректната съдова дисфункция (компресия на епидуралните кръвоносни съдове с венозно подуване) допринасят за развитието на миелопатията.

Представянето на нашия пациент беше много необичайно, тъй като той показа рецидивиращ клиничен курс със скованост на долните крайници, които се възстановиха напълно след няколко дни, имитиращи демиелинизираща болест (като множествена склероза). Този подобен флуктуиращ ход никога не е бил наблюдаван при SEL, но се съобщава по-рано в някои случаи на спинален епидурален ангиолипом. 5 Патогенезата вероятно е многофакторна; венозен застой с тромбоза се предполага като синдром на преципитин.

ЯМР демонстрира повишена задна спинална епидурална мастна тъкан, причинявайки променлива предна компресия на връвта. ЯМР също измерва екстрадуралната дебелина на мазнината, която е повече от 7 mm (обикновено по-малко от 6 mm). 1, 3 Прилагането на гадолиний може да позволи разграничаване между епидурална липоматоза (която не засилва) и гръбначен ангиолипом. 2, 5

Лечението зависи от тежестта на неврологичните прояви. В някои доклади 2 има благоприятен отговор след намаляване на теглото при някои пациенти със затлъстяване. Не са налице обаче дългосрочни последващи резултати. Хирургичната декомпресия е лечение на избор при симптоматични пациенти, при които нехирургичните терапии са се провалили или при тези пациенти, които показват признаци на миелопатия. 1, 2, 4 Прогнозата за пациенти с идиопатична SEL след хирургично лечение е благоприятна и не е докладван случай на рецидив. 1

Заключения

Флуктуиращ клиничен ход не е докладван по-рано в SEL. Такава патология трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на демиелинизиращите заболявания. Ранната диагноза е от съществено значение, тъй като при пациенти с незначителни симптоми консервативното лечение може да е достатъчно, докато при прогресиращи нарушения хирургичната декомпресия може да доведе до по-бързо облекчаване на признаците и симптомите без рецидиви.

Препратки

Fogel GR, Cunningham PY, Esses SI. Спинална епидурална липоматоза: доклади от случаи, преглед на литературата и мета-анализ. Гръбначен стълб J 2005; 5: 202–211.

Maillot F, Mulleman D, Mammou S, Goupille P, Valat JP. Епидуралната липоматоза асоциирана ли е с аномалия в разпределението на телесните мазнини? Доклад за случая. Eur Spine J 2006; 15: 105–108.

Beges C, Rousselin B, Chevrot A, Herbold C, Solymosi L, Roosen K. Епидурална липоматоза. Интерес от ядрено-магнитен резонанс в случай на лечение с намаляване на теглото. Гръбначен стълб 1995; 19.: 251–254.

Робъртсън SC, Traynelis VC, Follett KA, Menzes AH. Идиопатична спинална епидурална липоматоза. Неврохирургия 1997; 41: 68–75.

Akhaddar A, Gazzaz M, Derraz S, Amarti A, Rifi L, El Ouahabi A и др. Спинален епидурален ангиолипом: рядка причина за компресия на гръбначния мозък. Неврохирургия 2000; 46: 523–533.

Информация за автора

Принадлежности

Катедра по неврохирургия, Университет на медицинско училище "Крал Мохамед V", Военна болница "Мохамед V", Рабат, Мароко

A Akhaddar, M Gazzaz, O Naama, B Elmostarchid & M Boucetta

Катедра по радиология, Университет на медицинско училище "Крал Мохамед V", Военна болница "Мохамед V", Рабат, Мароко

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Автора за кореспонденция

Права и разрешения

Относно тази статия

Цитирайте тази статия

Akhaddar, A., Ennouali, H., Gazzaz, M. и др. Идиопатична спинална епидурална липоматоза без затлъстяване: случай с рецидивиращ и ремитиращ ход. Гръбначен мозък 46, 243–244 (2008). https://doi.org/10.1038/sj.sc.3102099

Получено: 19 май 2007 г.

Приет: 05 юни 2007 г.

Публикувано: 03 юли 2007 г.

Дата на издаване: март 2008 г.

Ключови думи

  • епидурална липоматоза
  • миелопатия
  • MR изображения
  • затлъстяване
  • лечение

Допълнителна информация

Гръдна миелопатия, причинена от изключително рядък аберантен епидурален лигамент

  • Такаши Хирай
  • , Тошитака Йошии
  • , Такахиро Танимото
  • , Шута Ушио
  • , Шиничи Сасаки
  • , Хироюки Иносе
  • , Масато Юаса
  • & Atsushi Okawa

Лекарство (2019)

Спинална епидурална липоматоза: преглед на патогенезата, характеристики, клинично представяне и управление

  • Кионхи Ким
  • , Джоузеф Менделис
  • & Woojin Cho

Global Spine Journal (2019)

Компресия на гръбначния мозък вследствие на идиопатична торакална епидурална липоматоза при юноша: доклад за случая и преглед на литературата

  • Румайза Ал-Яфеай
  • , Язид Маграби
  • , Хюсеин Малибари
  • & Сале Баеса

Международно списание за хирургични доклади (2017)

Съобщаван от пациента резултат от хирургично лечение за лумбална спинална епидурална липоматоза

  • Питър В. Ферлик
  • , Ан Ф. Манион
  • , Дезо Йешенски
  • , Франсоа Порше
  • , Тамас Ф. Фекете
  • , Франк Клайнстюк
  • & Даниел Хащман

The Spine Journal (2016)

Необичайно усложнение на болестното затлъстяване: епидурална липоматоза

Американското списание за спешна медицина (2015)