1 отдел по ревматология, здравна система на Университета в Мичиган, Suite 7C27, сграда North Ingalls, 300 North Ingalls Street, SPC 5422, Ann Arbor, MI 48109-5422, САЩ

недиагностициран

2 Катедра по диагностична рентгенология и молекулярни образи, Университет Оукланд Уилям Бомонт, Медицинско училище, 3601 West 13 Mile Road, Royal Oak, MI 48073, САЩ

Резюме

Мезентериалният паникулит е рядък възпалителен и фиброзен процес, който засяга мезентерията на тънките черва. Това може да се случи след коремна операция или във връзка с различни състояния, включително злокачествено заболяване, инфекция и някои автоимунни и възпалителни състояния. Тук ще бъде представен необичаен случай на мезентериален паникулит при пациент с първичен синдром на Sjögren. Пациентът има болки в корема, загуба на тегло, симптоми на сика, умора и артралгия. КТ на корема разкри мезентериално натрупване на мазнини и изпъкнали лимфни възли на мезентерията на тънките черва. Установено е, че при лабораторни изследвания има положителни антинуклеарни и анти-SSa антитела. Малката биопсия на устните на слюнчените жлези разкрива фокален лимфоцитен сиаладенит. Симптомите на пациента и находките от КТ се подобриха с кортикостероиди. Този случай предполага, че синдромът на Sjögren трябва да се разглежда като основен болестен процес при оценката на пациенти с мезентериален паникулит.

1. Въведение

Мезентериалният паникулит е остър и хроничен възпалителен и фиброзен процес, който засяга мезентерията на тънките черва [1, 2]. Той може да бъде свързан с различни състояния, включително злокачествено заболяване, предшестваща коремна операция, инфекция и някои автоимунни и възпалителни състояния [3]. Представените симптоми включват коремна болка, подуване на корема, загуба на тегло и чревна непроходимост [4]. Оценката чрез CT може да разкрие масите на меките тъкани, видни лимфни възли и фиброза или възпаление на мезентерията на тънките черва. Първичният синдром на Sjögren (pSS) е хронично автоимунно разстройство, характеризиращо се с лимфоцитна инфилтрация на слюнчените и слъзните жлези, което води до тежки симптоми на сика. Пациентите с pSS също могат да се проявят с екстрагландуларни характеристики. Тук ще бъде представен рядък случай на мезентериален паникулит при пациент с pSS.

2. Представяне на казус

44-годишна жена е подадена в клиника по ревматология с оплаквания от прогресивно влошаваща се епигастрална коремна болка и раздуване в продължение на 7 месеца. Преди това е била диагностицирана с мезентериален паникулит и е била насочена за по-нататъшно лечение. Болката в корема започна след лапароскопска хистеректомия. По време на ревматологична консултация тя е загубила 40 кг. Тя се оплака от тежък запек и способност за изхождане само при интензивна употреба на лаксативи. В изпражненията тя имаше периодично малко яркочервена кръв, която се дължи на хемороиди. Прегледът на системите беше отрицателен за треска, обриви, фоточувствителност, язви в устата или носа, косопад или плеврит. Тя призна, че има силна сухота на очите и устата, дифузна артралгия, умора и студени тръпки. Тя няма анамнеза за бъбречна недостатъчност, тромбоза или спонтанен аборт. EGD и колоноскопия, извършени по-рано, са били значими само за лек гастрит. CT сканиране, проведено 5 месеца след началото на болката, разкри мезентериално натрупване на мазнини и видни мезентериални лимфни възли, касаещи мезентериален паникулит (Фигура 1).


Миналата медицинска история е била важна за остеоартрит на коляното, гастроезофагеална рефлуксна болест и пептична язва с H. pylori инфекция. Предишните операции преди лапароскопската хистеректомия включват холецистектомия, цезарово сечение и частична хистеректомия. Фамилната анамнеза е отрицателна за ревматично заболяване. Домашните лекарства включват ацетаминофен, лансопразол и слабителни средства.

На физически преглед тя беше афебрилна с нормални жизнени показатели. Беше отбелязано, че лигавиците са сухи. Коремът й беше мек и необработен, с умерена болезненост и предпазващ при палпация над епигастриалната област. Сърдечните, белодробните, неврологичните и съвместните изпити бяха напълно незабележими.

Лабораторното изследване разкри нормален CBC, бъбречен панел и панел на чернодробната функция. ESR е повишен на 54 mm. Тя имаше незабележимо изследване на урината и съотношение протеин към креатинин в урината. Антинуклеарните антитела (ANA) чрез имунофлуоресценция са положителни с титър 1: 640 в петнист модел. Анти-SSa антитялото е положително. Анти-двойно верижните ДНК (dsDNA), SSb, хроматин, Sm, RNP, scl-70 и центромерните антитела са отрицателни. Серумните комплементи са нормални и електрофорезата на серумен протеин разкрива поликлонално увеличение на гама глобулините, без моноклонален протеин. Серумното ниво на IgG4 е 33,5 (нормален диапазон 8–150 mg/dL). Незначителна биопсия на слюнчените жлези разкрива фокален лимфоцитен сиаладенит с фокусна оценка 1. Диагноза на първичен синдром на Sjögren беше направена въз основа на нейното представяне и лабораторни находки.

Пациентът е започнал перорално приложение на преднизон 60 mg дневно. Тя имаше почти пълно разрешаване на коремните си симптоми и болки в ставите в рамките на седмици и стероидът беше заострен в продължение на 3 месеца. Тя беше преведена на колхицин. Хидроксихлорохинът е започнат за свързана с pSS артралгия и умора. Повторното CT сканиране показва подобрение на предварително отбелязаните промени на мезентериалния паникулит, с намаляване на размера на увеличените мезентериални лимфни възли и мезентериално натрупване на мазнини (Фигура 2). Тя остава стабилна по отношение на колхицин и хидроксихлорохин.


3. Дискусия

Мезентериалният паникулит е рядък възпалителен и фиброзен процес, който засяга мезентерията на тънките черва [1, 2]. Той може да бъде свързан с различни състояния, включително злокачествено заболяване, чернодробна цироза, инфекция и някои автоимунни и възпалителни състояния [3]. Той може да бъде свързан и с предишна анамнеза за коремна хирургия [4]. Различни системни и стомашно-чревни симптоми могат да възникнат от болестния процес, включително коремна болка, подуване на корема, загуба на тегло, гадене и повръщане, диария, запек, треска и чревна непроходимост. Може да присъства и осезаема коремна маса или хилозен асцит. Разстройството обикновено се проявява в средна или късна възраст, с лек мъжки превес [5]; обаче, едно голямо проучване на 7620 сканирания на коремната томография показва преобладаване на жени [3].

В описанието на мезентериалния паникулит са използвани различни термини, включително ретрактилен мезентерит, мезентериална липодистрофия и склерозиращ мезентерит [5–8]. Различните термини вероятно са по-подходящи за описване на различни моменти в прогресията на заболяването; започва като адипоцитна некроза (мезентериална липодистрофия), последвана от хронично възпалително състояние (мезентериален паникулит) и накрая прогресираща до фиброза (склерозиращ или прибиращ се мезентерит).

За диагностика често се използва КТ на корема. Находките от КТ могат да включват единични или множество меки тъканни маси в корена на мезентерията, често с калцификация [3, 4]. Рядко може да се появи инфилтрация на панкреаса или порта хепатис [9]. Може да има увеличена плътност на мезентериалната мастна тъкан без дискретна маса, което предполага фиброза или възпаление, както и известност на ретроперитонеалните и мезентериалните лимфни възли. Хиподензен мастен ореол може да бъде намерен около съдовете и възлите [3]. Ако има значително участие на мезентериалните съдове, може да се получи исхемия на червата [9].

Когато се получи биопсия, хистопатологичните характеристики могат да включват фиброза, възпаление и мастна некроза [4]. Може да се открият наситени с липиди пенести макрофаги, които проникват в мезентериалната мазнина.

Мезентериалният паникулит може да бъде свързан с много автоимунни състояния, включително първичен склерозиращ холангит, системен лупус еритематозус (SLE), ретроперитонеална фиброза и тиреоидит на Riedel [9, 10]. Освен това се предполага, че болестният процес може да бъде свързан със склерозиращ панкреатит и свързано с IgG4 заболяване [4, 11].

Важно е да се изключи основното злокачествено заболяване при пациенти, за които е установено, че имат мезентериален паникулит. В проучването на Daskalogiannaki et al. Е установено, че 69,4% от пациентите с мезентериален паникулит имат съпътстващо злокачествено заболяване [3]. Те включват неходжкинов лимфом, карциноми на гърдата и белите дробове и различни GI и гинекологични злокачествени заболявания. Няколко пациенти са имали съпътстващи доброкачествени заболявания, включително СЛЕ. Нашият пациент беше насочен към обща хирургия за разглеждане на мезентериална биопсия за изключване на лимфопролиферативния процес; въпреки това, тя преживява толкова драматично подобрение на симптомите и констатациите на КТ, че се смята, че тъканната диагноза е ненужна. Претърпяла е други подходящи за възрастта скрининг на рак, без да има данни за злокачествено заболяване. Тя не е имала други признаци на симптоми, които да налагат допълнителни тестове.

Няма стандартен протокол за лечение на мезентериален паникулит. Предложени са различни схеми на лечение в малки серии, включително кортикостероиди, тамоксифен, колхицин, азатиоприн, талидомид и циклофосфамид [4, 15–18]. Кортикостероидите и други имуносупресивни агенти изглеждат най-обещаващи поради техните противовъзпалителни ефекти. Докато колхицинът няма пряка индикация за лечение на pSS, неговата ефикасност при лечението на мезентериален паникулит, когато се комбинира с кортикостероиди, е доказана от Généreau et al. [15]. За щастие нашият пациент се подобри с кортикостероиди и беше успешно прехвърлен на колхицин.

Този случай демонстрира важността на разглеждането на синдрома на Sjögren като основен болестен процес при оценката на пациенти с мезентериален паникулит.

Конкуриращи се интереси

Авторите заявяват, че няма конкуриращи се интереси по отношение на публикуването на тази статия.

Препратки

  1. Y. Gunduz, L. Tatli и R. O. Kara, „Мезентериален паникулит: доклад за случая и преглед на литературата“, Maedica, об. 7, стр. 344–347, 2012. Преглед в: Google Scholar
  2. I. Issa и H. Baydoun, „Мезентериален паникулит: различни презентации и схеми на лечение“, Световен вестник по гастроентерология, об. 15, бр. 30, стр. 3827–3830, 2009. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  3. M. Daskalogiannaki, A. Voloudaki, P. Prassopoulos et al., „CT оценка на мезентериален паникулит: разпространение и свързани заболявания“ Американски вестник по рентгенология, об. 174, бр. 2, стр. 427–431, 2000. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  4. S. Akram, D. S. Pardi, J. A. Schaffner и T. C. Smyrk, „Склерозиращият мезентерит: клинични характеристики, лечение и резултат при деветдесет и двама пациенти“ Клинична гастроентерология и хепатология, об. 5, бр. 5, стр. 589–596, 2007. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  5. A. L. Durst, H. Freund, E. Rosenmann и D. Birnbaum, „Мезентериален паникулит: преглед на литературата и представяне на случаи“, Хирургия, об. 81, бр. 2, стр. 203–211, 1977 г. Преглед в: Google Scholar
  6. R. E. Kipfer, C. G. Moertel и D. C. Dahlin, „Мезентериална липодистрофия“, Анали на вътрешната медицина, об. 80, бр. 5, стр. 582–588, 1974 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  7. W. W. Ogden II, D. M. Bradburn и J. D. Rives, „Мезентериален паникулит: преглед на 27 случая“, Анали на хирургията, об. 161, стр. 864–875, 1965. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. J. K. Kelly и W.-S. Hwang, „Идиопатичен прибиращ се (склерозиращ) мезентерит и неговата диференциална диагноза,“ Американски вестник по хирургична патология, об. 13, бр. 6, стр. 513–521, 1989. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  9. К. М. Хортън, Л. П. Лоулър и Е. К. Фишман, „КТ находки при склерозиращ мезентерит (паникулит): спектър на заболяването“ RadioGraphics, об. 23, бр. 6, стр. 1561–1567, 2003. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  10. A. M. Dor, J. L. Kohler и P. Aubrespy, „Мезентериален паникулит, необичаен начален стадий на остър лупус еритроматозус при десетгодишно момиче“ Archives d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques, об. 30, бр. 2, стр. 121–124, 1982 г. Изглед в: Google Scholar
  11. J. H. Kim, J. H. Byun, S. S. Lee, H. J. Kim и M.-G. Лий, „Атипични прояви на свързано с IgG4 склерозиращо заболяване в корема: образни находки и патологични корелации,“ Американски вестник по рентгенология, об. 200, бр. 1, стр. 102–112, 2013. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  12. T. Sugihara, R. Koike, Y. Nosaka et al., „Случай на подкожен и мезентериален остър паникулит със синдром на Sjögren“, Японски вестник за клинична имунология, об. 25, бр. 3, стр. 277–284, 2002. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  13. R. L. Batten и W. F. Ng, „Доклад за случай на мезентериален паникулит и първичен синдром на Sjögren“, Отворен вестник по ревматология и автоимунни заболявания, об. 3, стр. 227–230, 2013. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  14. M. Osato, K. Yamaguchi, S. Tamiya et al., „Човешки Т-клетъчен лимфотропен вирус тип I с хронична бъбречна недостатъчност, апластична анемия, миелопатия, увеит, синдром на Sjögren и паникулит,“ Вътрешна медицина, об. 35, бр. 9, стр. 742–745, 1996. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  15. T. Généreau, M.-F. Bellin, B. Wechsler et al., "Демонстрация на ефикасността на комбинирането на кортикостероиди и колхицин при двама пациенти с идиопатичен склерозиращ мезентерит," Храносмилателни болести и науки, об. 41, бр. 4, стр. 684–688, 1996. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  16. P. M. Ginsburg и E. D. Ehrenpreis, „Пилотно проучване на талидомид за пациенти със симптоматичен мезентериален паникулит“, Хранителна фармакология и терапия, об. 16, бр. 12, стр. 2115–2122, 2002. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  17. A. Bala, S. P. Coderre, D. R. E. Johnson и V. Nayak, „Лечение на склерозиращ мезентерит с кортикостероиди и азатиоприн“, Канадски вестник по гастроентерология, об. 15, бр. 8, стр. 533–535, 2001. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  18. R. W. Bush, S. P. Hammar и R. H. Rudolph, „Склерозиращ мезентерит. Отговор на циклофосфамид, " Архив на вътрешните болести, об. 146, бр. 3, стр. 503–505, 1986. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar