Автор: Ванеса Нган, писател на персонала, 2003. Актуализирано от DermNet NZ главен редактор, адюнкт проф. Аманда Оукли, дерматолог, януари 2019 г.

Какво представлява пемфигус вулгарис?

Pemphigus vulgaris е рядко автоимунно заболяване, което се характеризира с болезнени мехури и ерозии по кожата и лигавиците, най-често вътре в устата [1]. Pemphigus vulgaris представлява 70% от всички случаи на пемфигус в световен мащаб, въпреки че е изключително рядък в Нова Зеландия (около един случай на милион от населението).

Другите два основни подтипа на пемфигуса са пемфигус листен и паранеопластичен пемфигус.

Pemphigus vulgaris

dermnet

Кой получава пемфигус вулгарис?

Pemphigus vulgaris засяга хора от всички раси, възраст и пол. Най-често се появява на възраст между 30 и 60 години и е по-често при евреи и индийци, отколкото при други раси, вероятно по генетични причини.

Индуцираният от лекарства пемфигус също се разпознава и най-често се причинява от пенициламин, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим, блокери на ангиотензиновите рецептори и цефалоспорини.

Понякога пемфигусът се предизвиква от рак (паранеопластичен пемфигус), инфекция или травма .

Какво причинява пемфигус вулгарис?

Кератиноцитите се циментират заедно в уникални лепкави петна, наречени десмозоми. При пемфигус вулгарис, имуноглобулин тип G (IgG) автоантитела се свързват с протеин, наречен десмоглеин 3 (dsg3), който се намира в десмозомите в кератиноцитите близо до дъното на епидермиса. Резултатът е, че кератиноцитите се отделят един от друг и се заменят с течност (блистер). Около 50% от пациентите с пемфигус вулгарис също имат антитела срещу dsg1 .

Какви са клиничните особености на пемфигус вулгарис?

Повечето пациенти с пемфигус вулгарис първо се срещат с лезии на лигавиците като устата и гениталиите. Обикновено мехури се развиват по кожата след няколко седмици или месеци, въпреки че в някои случаи лезиите на лигавицата могат да бъдат единствената проява на заболяването.

Кожните лезии изглеждат като тънкостенни отпуснати мехури, пълни с бистра течност, които лесно се разкъсват, причинявайки сърбящи и болезнени ерозии. Най-често възникват в горната част на гърдите, гърба, скалпа и лицето. Ерозиите в кожните гънки могат да се развият във вегетативни лезии, които са гранулирани и набраздени (pemphigus vegetans). Кожата около ноктите може да бъде болезнена, зачервена и подута.

Кожен пемфигус вулгарис

Вътрешността на устата обикновено участва в пемфигус вулгарис. Участието на фаринкса и ларинкса причинява болка при преглъщане и дрезгав глас. Засягането на носа причинява запушване и кървене. Конюнктивата, хранопровода, срамните устни, вагината, шийката на матката, пениса, уретрата и ануса също могат да бъдат засегнати.

  • Орални лезии при 50–70% от пациентите
  • Повърхностни мехури и ерозии
  • Широко засягане в устата
  • Болезнени, бавно зарастващи язви
  • Разпространява се в ларинкса, причинявайки пресипналост при говорене
  • Трудности при хранене и пиене.

Мукозен пемфигус вулгарис

Устен пемфигус вулгарис

Очен пемфигус вулгарис

Устен пемфигус вулгарис

Какви са усложненията на пемфигус вулгарис?

Pemphigus vulgaris може да причини много обширни, животозастрашаващи ерозии, особено ако диагнозата се забави. Други потенциално тежки усложнения могат да включват:

  • Вторична бактериална инфекция
  • Гъбична инфекция, особено кандида
  • Вирусна инфекция, особено херпес симплекс
  • Хранителни недостатъци поради затруднено хранене
  • Усложнения на системните стероиди, особено инфекции и остеопороза
  • Усложнения на имуносупресивно лечение
  • Психологическите ефекти на тежкото кожно заболяване и неговото лечение (тревожност и депресия).

Как се диагностицира пемфигус вулгарис?

Диагнозата на пемфигус вулгарис обикновено изисква биопсия от кожата в съседство с лезия. Хистологията обикновено показва заоблени и отделени кератиноцити (акантолитични клетки) точно над базалния слой на епидермиса. Може да се отчете надбазална цепнатина. Вижте патология на пемфигус вулгарис.

Pemphigus се потвърждава от директно имунофлуоресцентно оцветяване на перилезионен участък от биопсия на кожата, за да се открият имуноглобулинови (Ig) G антитела или комплемент върху клетъчните повърхности на кератиноцитите.

В повечето случаи циркулиращите антитела могат да бъдат открити чрез кръвен тест (непряк тест за имунофлуоресценция). Нивото на антителата варира и може да отразява ефективността на лечението. Специфичните титри на анти-dsg1 и anti-dsg3 антитела могат също да бъдат измерени в кръв или слюнка чрез ензимно-свързани имуносорбентни анализи (ELISA).

Pemphigus vulgaris може да съществува едновременно или да бъде объркан с pemphigus foliaceus, cicatricial pemphigoid и lichen planus.

Как се оценява тежестта на пемфигус вулгарис?

Тежестта на пемфигуса може да бъде оценена с помощта на различни точкови системи [2].

  • PDAI: Индекс на площта на пемфигус
  • PAAS: Площ на пемфигуса и оценка на активността
  • PAS: Оценка на активността на пемфигуса
  • АБСДИС: Резултат за интензивност на автоимунното булозно кожно разстройство
  • Сарасват перорален пемфигус
  • Резултат за тежестта на лезията на Pemphigus vulgaris
  • Класификация на Харман пемфигус
  • Система за оценка на Кумар
  • Махаджанска система за оценка

Какво е лечението на пемфигус вулгарис?

Основната цел на лечението на пемфигус вулгарис е да намали образуването на мехури, да предотврати инфекции и да насърчи зарастването на мехури и ерозии [4.5]. Системните кортикостероиди> са основата на медицинското лечение за контролиране на заболяването, обикновено под формата на умерени до високи дози перорален преднизон или преднизолон или като импулсен интравенозен метилпреднизолон. След употребата им са предотвратени много смъртни случаи от пемфигус вулгарис (смъртността е спаднала от 99% на 5-15%). Кортикостероидите не са лек за болестта, но подобряват качеството на живот на пациента чрез намаляване на активността на заболяването. Дозите кортикостероиди, необходими за контролиране на пемфигус вулгарис и продължителността на лечението могат да доведат до сериозни странични ефекти и рискове.

Други имуносупресивни лекарства се използват извън етикета за намаляване на дозата на стероидите и може да се изискват от пациенти с пемфигус вулгарис в продължение на години. Това са най-често:

Ритуксимаб вече е одобрен за първично лечение на пемфигус вулгарис от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) в САЩ.

Други лекарства, които понякога се използват при пемфигус (често в комбинация), включват:

При оптимална терапия пациентите могат да продължат да изпитват лека болестна активност.

Други съображения включват ваксинация (живите ваксини са противопоказани), костна профилактика, изходна офталмологична оценка и психологическа подкрепа, ако е необходимо.

Локална терапия

Локалната терапия за кожен пемфигус вулгарис може да включва локални стероиди и омекотители .

Лечението на мукозния пемфигус вулгарис може да включва различни формулировки на локален стероид, интралезионен стероид, локален такролимус или локален циклоспорин.

Общо управление

Подходящата грижа за раните е особено важна, тъй като това трябва да насърчи зарастването на мехури и ерозии [5].

  • Работете много внимателно с кожата, за да избегнете появата на нови мехури и ерозии.
  • Носете хирургически ръкавици и използвайте асептична техника, когато сменяте превръзката.
  • Може да са необходими аналгетици, особено за промени в превръзката.
  • Внимателно почистете с антисептичен разтвор или вземете избелваща вана.
  • Изцедете непокътнатите мехури, но оставете покрива на блистера на място.
  • Нанесете мек омекотяващ мехлем, като 50% бял мек парафин + 50% течен парафин, директно върху кожата или нанесете мехлема върху превръзка.
  • Използвайте незалепващи превръзки (като напоена с вазелин марля или силиконова мрежа). Те могат да включват антисептик.
  • Върху първичната превръзка може да се нанесе абсорбираща превръзка, ако ерозиите изтичат.
  • Бъдете бдителни при идентифицирането и лечението на всяка инфекция.

Пациентите трябва да сведат до минимум дейности, които могат да травмират кожата и лигавиците по време на активните фази на заболяването. Те включват дейности като контактни спортове и ядене или пиене на храна, която може да раздразни или да увреди вътрешността на устата (пикантни, кисели, твърди и хрупкави храни).

Устната хигиена и правилната грижа за зъбите са от съществено значение.

  • Използвайте мека четка за зъби и паста без зъби, за да почиствате внимателно и старателно зъбите два пъти дневно.
  • Изплакнете с помощта на антисептична или противовъзпалителна вода за уста.
  • Лекувайте кандидоза на устната кухина, ако има такава.

Бъдещи перспективи за лечение

Има надежда, че бъдещото лечение на пемфигус ще бъде по-специфично с по-малко странични ефекти. Съобщава се, че CD20 антагонистът на отатумумаб е ефективен [6]. Изследователите са конструирали специфични химерни Т-клетки на рецептори на автоантитела, за да елиминират специфични за десмоглеин-3 В клетки при мишки. Употребата на антинеонатален Fc рецептор се изследва в комбинация с ритуксимаб.