1 отделение по хирургия, болница на Червения кръст Омори, 4-30-1 Чуо, Ота-ку, Токио 143-8527, Япония

системна

2 Катедра по вътрешни болести, Отдел по ревматология, болница на Червения кръст Омори, 4-30-1 Чуо, Ота-ку, Токио 143-8527, Япония

Резюме

Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) е рядко стомашно-чревно усложнение на системната склероза (SSc), характеризиращо се с интрамурално натрупване на газове в тънкостенни кисти. Ние докладваме случая на 82-годишна пациентка с пневмоперитонеум поради PCI, свързана с SSc, и преглеждаме характеристиките на 39-те японски случая. Средната възраст на пациентите е била 57 години (диапазон 24-83 години), а съотношението мъже/жени е 1: 12. През последното десетилетие 14 от 15 случая (93,3%), оценени с CT сканиране, са диагностицирани с PCI. Резултатите предполагат, че CT сканирането може да бъде полезен диагностичен инструмент за откриване на PCI. PCI при пациенти с SSc обикновено е доброкачествен и изисква само консервативна терапия. Въпреки това, двама пациенти (5,1%) с признаци на перитонеално дразнене се нуждаят от операция. Когато се наблюдава дразнене на перитонеума вследствие на допълнителна патология, може да бъде оправдано хирургично лечение; следователно точната диагноза за това състояние е от съществено значение.

1. Въведение

Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) е рядко стомашно-чревно усложнение на системната склероза (SSc). Характеризира се със субмукозни и/или субсерозни колекции от свободен газ, образуващи кистозни лезии в стомашно-чревния тракт и съседните тъкани [1, 2]. Това усложнение обикновено е асимптоматично и се открива случайно чрез широкото използване на компютърна томография (КТ) през последните години; обаче може да бъде придружено от коремна болка и пневмоперитонеум. Клиничните показания и образните характеристики при това състояние могат да симулират истинска стомашно-чревна перфорация. Следователно точната диагноза е от съществено значение, тъй като PCI обикновено се лекува консервативно. Обширно търсене в PubMed и Японското общество за медицински резюмета откриха 38 японски пациенти с диагноза PCI, придружени от SSc за период от 38 години (от 1978 до 2015 г.). С настоящото описваме случай на SSc, усложнен от PCI, и правим преглед на демографските, клиничните, диагностичните и терапевтичните характеристики на 39-те японски случая.

2. Доклад за случая

⁢Пълна кръвна картинаMistry Химия на кръвтаUtoАвтоантитела (нормална стойност)
WBC4800 /μLTP7,4 g/dLАнтинуклеарни (петнисти)1:40 (



3. Дискусия

PCI е рядко стомашно-чревно усложнение на SSc, характеризиращо се с интрамурално натрупване на газове в тънкостенни кисти. Напълнените с въздух мехурчести лезии се намират в субмукозата или субсерозата на храносмилателния тракт. Въпреки че PCI се наблюдава най-често в тънките черва, той може да бъде открит и в дебелото черво или стомаха [2]. Когато тези кисти, пълни с въздух, се разкъсат, те причиняват пневмоперитонеум, който обикновено е доброкачествен по своята същност.

, 82,1%), коремна болка (

, 33,3%), коремна нежност (, 28,2%) и гадене или повръщане (

, 23,1%), наред с други. Дразнене на перитонеума се наблюдава при двама пациенти (5.1%), и двамата се нуждаят от операция. Пневмоперитонеумът е включен при 34 пациенти (87,2%).

Стомашно-чревната манифестация в SSc се характеризира с атрофия на muscularis propria и заместването й с колагенова тъкан, което води до нарушения в храносмилателната перисталтика и води до гастропареза, бактериален свръхрастеж на тънките черва или запек [7]. Етиологията на PCI при пациенти със SSc не е напълно изяснена. Въпреки това, има няколко възможни механизма за това как газовите кисти са произведени в стената на червата. Механичната теория предполага, че повишеното луминално налягане, причинено от чревна обструкция, позволява на газа да проникне в субмукозното пространство чрез разграждане на лигавицата [8]. Бактериалната теория предполага, че газовите кисти са резултат от излишък на водороден газ, произведен чрез интралуминална бактериална ферментация, или от променено парциално налягане на азота в чревната стена [9]. И накрая, застъпва се, че продължителната употреба на кортикостероиди може да предизвика атрофия на чревната лигавица, което понякога води до счупване на лигавицата и последващо преместване на газ в субмукозния слой [10, 11]. В този преглед се съобщава, че 24 пациенти (61,5%) са получавали кортикостероидна терапия.

PCI може да бъде открит чрез множество различни рентгенови образни методи, като обикновена рентгенография, контрастни изследвания, CT сканиране, ултразвук и магнитно резонансно изображение. Сред тях CT сканирането е най-добрата диагностична модалност, с по-добра чувствителност от обикновените рентгенови снимки или ултразвук [12]. В действителните клинични условия, CT сканирането трябва да следва обикновен рентгенографски филм с внушителни констатации като радиопрозрачни линейни или кръгли въздушни мехурчета в стената на червата с/без субдиафрагмен свободен въздух. В допълнение, CT сканирането може да предостави допълнителна информация, която може да предполага съществуването на други причини за PCI, като чревен волвулус, некроза или перфорация [7]. В този преглед се съобщава, че CT сканирането е полезно за откриване на PCI в 22 (56,4%) случая. През последното десетилетие, по-специално, 14 от 15 случая (93,3%), оценени с CT сканиране, са диагностицирани с PCI.

В заключение, PCI сред пациентите с SSc е рядко усложнение и неговата патология все още не е напълно изяснена. В повечето случаи консервативното лечение е за предпочитане пред хирургичната интервенция. Когато обаче се наблюдава дразнене на перитонеума, може да се оправдае хирургично лечение; следователно точната диагноза е от съществено значение при вземането на решение дали пациентът трябва да бъде подложен на обширна хирургическа интервенция или консервативно лечение. КТ е полезен диагностичен инструмент за откриване не само на PCI, но и на допълнителна патология.

Съгласие

Писменото информирано съгласие е получено от пациента за публикуване.

Конкуриращи се интереси

Авторите декларират, че няма конфликт на интереси по отношение на публикуването на тази статия.

Приноси на авторите

Всички автори са допринесли еднакво за този доклад.

Препратки

  1. V. Suarez, I. M. Chesner, A. B. Price и J. Newman, „Pneumatosis cystoides intestinalis. Хистологични промени в лигавицата, имитиращи възпалителни заболявания на червата, " Архиви на патологията и лабораторната медицина, об. 113, бр. 8, стр. 898–901, 1989. Изглед в: Google Scholar
  2. W. Sequeira, „Pneumatosis cystoides intestinalis при системна склероза и други заболявания,“ Семинари по артрит и ревматизъм, об. 19, бр. 5, стр. 269–277, 1990. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  3. F. Van Den Hoogen, D. Khanna, J. Fransen et al., „Критерии за класификация от 2013 г. за системна склероза: американски колеж по ревматология/Европейска лига срещу съвместна инициатива срещу ревматизма“, Артрит и ревматизъм, об. 65, бр. 11, стр. 2737–2747, 2013. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  4. T. Kobayashi, M. Kobayashi, M. Naka, K. Nakajima, A. Momose и M. Toi, „Отговор на октреотид на чревна псевдообструкция и пневматоза cystoides intestinalis, свързани с прогресивна системна склероза,“ Вътрешна медицина, об. 32, бр. 7, стр. 607–609, 1993. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  5. M. Hamada, M. Kayashima, Y. Morai, T. C. Masuda, K. Urabe и M. Furue, „Pneumatosis cystoides intestinalis със системна склероза, ограничен тип, водещ до лоша прогноза“ Американски вестник на медицинските науки, об. 332, бр. 2, стр. 100–102, 2006. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  6. A. Sagara, K. Kitagawa, K. Furuichi et al., „Три случая на чревна пневматоза, проявяваща се при автоимунни заболявания,“ Съвременна ревматология, об. 22, бр. 4, стр. 610–615, 2012. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  7. Л. М. Хо, Е. К. Полсън и У. М. Томпсън, „Чревната пневматоза е при възрастни: доброкачествени за животозастрашаващи причини,“ Американски вестник по рентгенология, об. 188, бр. 6, стр. 1604–1613, 2007. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. A. S. Pieterse, A. S.-Y. Leong и R. Rowland, „Промените в лигавицата и патогенезата на пневматоза cystoides intestinalis“, Човешка патология, об. 16, бр. 7, стр. 683–688, 1985. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  9. M. D. Levitt и S. Olsson, „Pneumatosis cystoides intestinalis и екскреция на H2 с висок дъх: прозрения за ролята на H2 в това състояние,“ Гастроентерология, об. 108, бр. 5, стр. 1560–1565, 1995. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  10. B. H. Smith и L. H. Welter, “Pneumatosis intestinalis,” Американски вестник по клинична патология, об. 48, бр. 5, стр. 455–465, 1967. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  11. R. R. Hall, A. Anagnostou, M. Kanojia и A. Zander, „Pneumatosis intestinalis, свързана със заболяване на присадката срещу гостоприемника на чревния тракт,“ Процедури по трансплантация, об. 16, бр. 6, стр. 1666–1668, 1984. Преглед в: Google Scholar
  12. S. D. St Peter, M. A. Abbas и K. A. Kelly, „Спектърът на чревната пневматоза“, Архиви на хирургията, об. 138, бр. 1, стр. 68–75, 2003. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  13. G. Lock, A. Holstege, B. Lang и J. Schölmerich, „Стомашно-чревни прояви на прогресивна системна склероза“, Американският вестник по гастроентерология, об. 92, бр. 5, стр. 763–771, 1997. Изглед на: Google Scholar
  14. E. C. Ebert, „Стомашно и чревно участие в прогресивна системна склероза,“ Вестник по клинична гастроентерология, об. 42, бр. 1, стр. 5–12, 2008. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  15. J. Vischio, Z. Matlyuk-Urman и S. Lakshminarayanan, "Доброкачествена спонтанна пневмоперитонеума при системна склероза," Вестник по клинична ревматология, об. 16, бр. 8, стр. 379–381, 2010. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  16. A. Balbir-Gurman, O. R. Brook, I. Chermesh и Y. Braun-Moscovici, „Pneumatosis cystoides intestinalis при състояния, свързани със склеродермия“, Journal of Internal Medicine, об. 42, бр. 3, стр. 323–329, 2012. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  17. Г. Гигер и М. Барон, „Системна склероза: стомашно-чревно заболяване и управлението му“, Клиники за ревматични заболявания в Северна Америка, об. 41, бр. 3, стр. 459–473, 2015. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  18. C. E. Yale, E. Balish и J. P. Wu, „Бактериалната етиология на пневматоза cystoides intestinalis“, Архиви на хирургията, об. 109, бр. 1, стр. 89–94, 1974 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  19. R. Reyna, R. T. Soper и R. E. Condon, „Pneumatosis intestinalis. Доклад за дванадесет случая, ” Американският вестник по хирургия, об. 125, бр. 6, стр. 667–671, 1973. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  20. N. W. Read, M. N. Al-Janabi и P. A. Cann, „Свързан ли е водородът с повишено дишане с патогенезата на пневматоза коли?“ Червата, об. 25, бр. 8, стр. 839–845, 1984. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  21. Т. Флорин и Б. Хилс, „Контраперфузионното пренасищане причинява газови кисти при пневматоза cystoides coli и може ли дихателният хелиокс да ги намали?“ The Lancet, об. 345, бр. 8959, стр. 1220–1222, 1995. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  22. P. N. Khalil, S. Huber-Wagner, R. Ladurner et al., „Естествена история, клиничен модел и хирургически съображения за пневматоза на червата“, Европейско списание за медицински изследвания, об. 14, бр. 6, стр. 231–239, 2009. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar