Yuusaku Sugihara 1, 2 *, Keita Harada 1, Hiroko Ogawa 2, Fumio Otsuka 2, Hiroyuki Okada 1

1 Катедра по гастроентерология и хепатология, Университетска болница Окаяма, 2-5-1 Шиката-чо, Кита-ку, Окаяка-ши, Окаяма 700-8558, Япония

2 Катедра по обща вътрешна медицина, Университетска болница в Окаяма, 2-5-1 Шиката-чо, Кита-ку, Окаяка-ши, Окаяма 700-8558, Япония

Резюме

Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) е наличието на въздух в стените на тънките черва или дебелото черво. Разпространението на PCI е трудно да се определи, тъй като пациентите са предимно асимптоматични. Основната причина за PCI се счита за механична, въпреки че бактериалните и биохимичните причини също са теоретизирани. Според механичната теория, PCI е резултат от загуба на целостта на лигавицата, причинена от заболявания като некротизиращ ентероколит, чревна исхемия, възпалително заболяване на червата или обструктивна белодробна болест. На компютърната томография PCI се представя като изображения, които представляват кистозна или линейна колекция от въздух близо до лумена на червата. Появата на PCI е по-често в дебелото черво, отколкото в тънките черва, като се появява като полипоид, като горната лигавица показва син оттенък при колоноскопия. PCI обикновено може да бъде разрешен чрез прекратяване на лекарствата, които увеличават образуването на чревни газове. Инхалационната и хипербаричната кислородна терапия също се използват за лечение на PCI. Пациентите, проявяващи се с признаци на перитонит, като предпазване на корема, чувствителност към отскок и метаболитна ацидоза при коремна оценка, се нуждаят от спешно лечение, като се препоръчва проучвателна лапаротомия.

ВЪВЕДЕНИЕ

Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) се отнася до наличието на въздух в стената на тънките черва или дебелото черво. Този вътрешно-лигавичен въздух може да повлияе и на стомаха, състояние, известно като стомашна пневматоза. Тъй като Дю Верной за първи път съобщава за PCI в проби за аутопсия през 1730 г. 1, състоянието е описано в различни изследвания. PCI се среща като първична (или идиопатична) форма в 15% от случаите и като вторична форма в 85% от случаите 2. Тъй като пациентите с PCI са предимно асимптоматични, е малко вероятно те да потърсят медицинска помощ. Следователно истинското разпространение на PCI е трудно да се определи. Предишно проучване съобщава за честота от 0,03% сред общата популация, която обикновено се развива през петото до осмото десетилетие от живота, като съотношението мъже към жени е 3: 1 3 .

PCI може да се развие във всяка част на стомашно-чревния тракт, дистално от стомаха, като кистите са ограничени до лигавицата, субмукозата или субсерозата или включват всичките три слоя. Субсерозалните кисти се развиват по-често при пневматоза на тънките черва, като субмукозните кисти са по-чести при пневматоза на дебелото черво. При груб преглед субмукозните кисти са полипоидни, като горната лигавица показва синкав оттенък.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата на PCI е слабо разбрана, като са възможни множество допринасящи патогенни механизми, включително механични, бактериални и биохимични фактори 4. Сред тях механичните причини са получили най-широко признание, като въздухът нахлува в стената на червата, вторично поради загубата на целостта на лигавицата или серозата 5. Този механичен път на PCI обяснява връзката между PCI и некротизиращ ентероколит, чревна исхемия, възпалително заболяване на червата, подготовка за колоноскопия и колоноскопия. След като въздухът навлезе в стената на червата, той може да се разпространи по мезентерията до отдалечени места. Това разпространение на въздуха по кръвоносните съдове допълнително обяснява връзката между PCI и хронична обструктивна белодробна болест, астма и интерстициална пневмония, които могат да наранят серозата, както и разкъсването на алвеоларните кръвоносни съдове поради кашлица. По-конкретно, избягали въздушни следи по кръвоносните съдове до мезентериалните кръвоносни съдове, в крайна сметка прониквайки в стената на червата 6 .

За разлика от механичната теория за развитието на PCI, бактериалната теория предполага, че PCI е резултат от газообразуващи бактерии, които осигуряват достъп от лигавицата до субмукозата, механизмът на който е възпроизведен чрез инжектиране на газообразуващи бактерии в стената на червата на плъхове 7. Бактериалната PCI може да се подобри с използването на антибиотично лечение. По подобен начин биохимичната теория предполага, че луминалните бактерии произвеждат прекомерни количества водороден газ. Тъй като налягането на газа в чревния лумен се увеличава, той се изтласква през лигавицата, затваряйки се в субмукозата. Този биохимичен тип PCI е докладван при пациенти с бактериален свръхрастеж в тънките черва, както и при пациенти, приемащи инхибитори на алфа гликозидаза, което увеличава чревните газове.

PCI се свързва също с химиотерапия и хормонална терапия 8, както и с използването на различни молекулно насочени агенти, използвани за лечение на злокачествени тумори 9. PCI може да се развие и в клиничния ход на заболяването на съединителната тъкан, особено системната склероза (SSc). Въпреки че механизмът на свързания с SSc PCI не е напълно изяснен, склерозата на чревната стена вероятно е основната причина, като в резултат на това нарушението на стомашно-чревната подвижност в крайна сметка причинява чревна обструкция и впоследствие повишено луминално налягане. Освен това има съобщения, че PCI се причинява от механична стимулация по време на лапароскопски процедури 10 .

КЛИНИЧНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ И ДИАГНОСТИКА НА PCI

Лабораторните изследвания могат да бъдат полезни за разграничаване на PCI от други причини за коремни симптоми. По-конкретно, лабораторните тестове обикновено са нормални при пациенти с PCI, докато мезентериалната исхемия или инфаркт на червата са свързани с изразена левкоцитоза, с преобладаване на белите кръвни клетки.

УПРАВЛЕНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ

пневматоза

Фигура 1: Сканирането за реконструкция на коронална КТ показва дебелото черво с въздух в субмукозата и субсерозата и свободен въздух под десния хипохондриум.

Инхалационна или хипербарна кислородна терапия също се използва за лечение на PCI. Въпреки че кислородът е използван за първи път за лечение на PCI от Forgacs et al 16 през 1973 г., оптималната концентрация, продължителност и ефект на кислорода все още не са определени, като следните рецепти обикновено се препоръчват за абсорбция на газ в кистите: 200-300 mmHg PO2 налягане, 1,5-2,5 h/ден, за 2-14 дни; или 55% -75% вдишване на кислород, 1-3 часа/ден, в продължение на 2-5 дни. Основата за ефективността на кислородната терапия е двойна. Първо, кислородът е токсичен за анаеробните чревни бактерии, които допринасят за образуването на въздух в кистите. На второ място, тъй като съдържанието в кистите е предимно некислороден газ, доставянето на високи концентрации на кислород увеличава парциалното налягане на кислорода във венозната кръв, като същевременно намалява парциалното налягане на некислородните газове, като по този начин създава градиент на дифузия в кистозния стена и принуждава уловения газ да излезе от кисти.

Хирургията не винаги се препоръчва за пациенти, които развиват чревна обструкция, свързана с PCI, поради високия оперативен риск. В такива случаи може да се постигне успешно облекчаване на обструкцията, като се използва ендоскопска пункция и склеротерапия на кисти 17. Операцията, включително експлораторна лапаротомия, трябва да бъде запазена за пациенти, които остават симптоматични въпреки медицинската терапия или които развиват усложнения, свързани с PCI, като запушване на червата, перфорация, перитонит и некроза. Следователно ранното откриване на PCI, когато е възможно, и осигуряването на бърза и адекватна терапия за разрешаване на PCI са от клинично значение.

В заключение, PCI е рядко заболяване, срещано в клиничната практика, което е слабо разбрано. Препоръчва се внимателно наблюдение на пациенти с PCI за ранно идентифициране на възникващи признаци и симптоми на усложнение. Липсата на окончателна причинно-следствена теория на PCI и разнообразието от лечения, за които се съобщава, отразяват сегашната ни липса на знания относно основната патофизиология на PCI. Оправдано е дългосрочно последващо проучване за оценка на клиничните резултати от лечението на PCI.