ХРАНИТЕЛНИ ВЪПРОСИ В ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИЯТА, СЕРИЯ # 187

Епидемията POTS (синдром на постурална тахикардия): проблеми с хидратацията и храненето

храненето

Джон К. ДиБейз, д-р професор по медицина Тиша Н. Лунсфорд, д-р асистент по медицина Лусинда А. Харис, д-р доцент по медицина Mayo Clinic Scottsdale, AZ

Синдромът на постуралната тахикардия (POTS) е една от най-честите причини за ортостатична непоносимост и е все по-широко призната в клиничната практика. Различни неортостатични симптоми, включително стомашно-чревни (GI) симптоми, също се съобщават често при пациенти с POTS и представляват значително предизвикателство за управлението, което понякога води до проблеми с поддържането на хидратация и хранене. Наличните доказателства предполагат, че при POTS се наблюдава нарушена подвижност на стомашно-чревния тракт и може да представлява важен патогенен механизъм. Понастоящем оценката и лечението на POTS остава до голяма степен емпирична. Общите промени в начина на живот за лечение на POTS могат да доведат до подобряване както на GI, така и на не GI симптоми, поне при по-леката форма на POTS. Симптомите, рефрактерни на тези мерки, трябва да подтикнат допълнителна диагностична оценка и подходящи диетични, фармакологични и хранителни възможности за управление. Този преглед включва кратка информация за POTS, състояния, свързани с POTS, и преглед на управлението, включително поддръжка на хранене и хидратация.

СЛУЧАЙНО ИЗСЛЕДВАНЕ 1

Ортостатичната непоносимост описва симптоми, които класически се развиват в отговор на изправена стойка и отзвучават при легнало положение. Пациентите с ортостатична непоносимост могат да се проявят както с ортостатична хипотония, така и с тахикардия или само с ортостатична тахикардия. Изчислено е, че над 500 000 души в Съединените щати имат някаква форма на ортостатична непоносимост.1 Общите симптоми на ортостатичната непоносимост включват замаяност, замъглено зрение, променено познание/мозъчна мъгла, генерализирана слабост, синкоп, сърцебиене, болки в гърдите, диспнея, треперене и парестезии. Таблица 1 изброява някои причини за ортостатична непоносимост.

Синдромът на постуралната тахикардия (POTS) е една от най-честите причини за хронична ортостатична непоносимост 2 и се характеризира с прекомерно увеличаване на сърдечната честота без съответно намаляване на кръвното налягане. 3 Последните консенсусни критерии определят POTS като увеличаване на сърдечната честота с 30 удара в минута или повече (> 40 удара в минута при деца на възраст 12-19 години) в рамките на 10 минути от изправяне или наклон с глава в съчетание със симптоми на ортостатична непоносимост и липсата на ортостатична хипотония и каквито и да било утаяващи фактори. 4,5 (Таблица 2). Целта на този преглед е да повиши информираността за това състояние на специалистите по клинично хранене, които все повече се насочват към тези сложни пациенти. В този преглед ще се съсредоточим върху дискусия на симптомите и състоянията, свързани с POTS, и ще предоставим общ преглед на управлението му, включително потенциалната нужда от поддръжка на хранене и хидратация.

Заден план
Епидемиология
Преобладаването на POTS се оценява на около 170 случая на 100 000 индивида.6 POTS се среща най-често сред подрастващи момичета и млади жени и се характеризира с типични ортостатични симптоми и често се придружава от различни неортостатични симптоми, включително сухота в очите или устата, главоболие, миалгии и различни пикочни и стомашно-чревни (GI) оплаквания. 7 Както ортостатичните, така и неортостатичните симптоми могат да бъдат изтощителни и да допринесат значително за намаленото качество на живот и цялостното чувство за благополучие. 8,9
Изглежда, че естествената история на POTS не носи повишен риск от смъртност.10 Като цяло съществуващите данни показват, че макар лечението да е необичайно, много пациенти с POTS се подобряват с течение на времето. 8,11 Пациентите с предшестващо събитие (напр. Вирусно заболяване) и по-остро начало изглеждат по-добре, докато тези без предшестващо събитие имат по-голяма вероятност да имат фамилна анамнеза за подобни симптоми и по-неблагоприятен изход. 8

И накрая, много GI и не-GI симптоми, наблюдавани при пациенти с POTS, са подобни на тези, наблюдавани при пациенти с функционални нарушения. 15 Основната патофизиология на тези нарушения включва висцерална свръхчувствителност, централна сенсибилизация, соматична свръхбдителност и поведенческо усилване - процеси, които също могат да обяснят хетерогенността на множество етиологии на POTS, лошата корелация между тежестта на симптомите и степента на хемодинамичните промени и други обективни тестове, и постоянството на ортостатичните симптоми въпреки контрола на сърдечната честота. 16 Тъй като много от тези състояния не се дължат на ортостатична непоносимост и се срещат често при пациенти с функционални нарушения, това повдига въпроса дали някаква връзка между тези състояния и POTS отразява по-скоро епифеномен, отколкото причинно-следствена връзка. 17

Съпътстващи заболявания в POTS
Редица хронични състояния често се наблюдават при пациенти с POTS и допринасят за обременяване със симптоми и намалено качество на живот. Честите съпътстващи заболявания включват синдром на хронична умора, фибромиалгия, интерстициален цистит и мигренозно главоболие. Други уникални състояния, които изглежда се появяват с повишена честота при POTS, са автоимунитет, хипермобилната форма на синдрома на Ehlers-Danlos (HM-EDS) и нарушение на активирането на мастоцитите (MCAD).

HM-EDS е невъзпалително наследствено разстройство на съединителната тъкан, характеризиращо се с хипергъвкави стави, хипереластична кожа и мускулно-скелетни симптоми. Симптомите на стомашно-чревния тракт се срещат често сред пациентите с HM-EDS и има добре позната връзка между HM-EDS и функционалните нарушения на стомашно-чревния тракт.18 HM-EDS изглежда често при пациенти с POTS; 19 обаче много пациенти с POTS имат подобни симптоми на GI и нарушения, без да има HM-EDS. Освен това е важно да се признае, че генерализираната ставна хипермобилност без действителна EDS вероятно е по-често срещана при POTS.

Въз основа на описанието на епизодите на зачервяване, свързани с ортостатична непоносимост при някои пациенти с POTS, се предполага, че медиаторите на мастоцитите могат да играят роля в патогенезата на POTS. За разлика от мастоцитозата, идиопатичното активиране на мастоцитите се случва при липса на пролиферация на мастоцити и с епизодично натрупване на медиатори на мастоцити в плазмата или урината, обикновено налични при симптоматика. Пациентите с MCAD обикновено се проявяват с епизодични „атаки“ на зачервяване, уртикария и сърбеж, придружени от замаяност, световъртеж, диспнея, гадене, главоболие, диария и/или синкоп; симптоми, представителни за хиперадренергичния тип POTS с биохимични доказателства за MCAD (20). Задействащите събития включват продължително изправяне, упражнения, менструация, хранене, полов акт и някои лекарства (напр. Аспирин, β-блокери). Диагностиката на MCAD изисква биохимична документация, тъй като при пациенти с POTS могат да възникнат други причини за зачервяване.

СЛУЧАЙНО ИЗСЛЕДВАНЕ 2

Стомашно-чревни проблеми
Симптоми
Симптомите на стомашно-чревния тракт се срещат често при пациенти с POTS и допринасят значително за разочарованието и увреждането, изпитвани от тези пациенти, както по отношение на намаленото качество на живот, така и при нарушен прием на храна и хидратация. 17 Докато най-често съобщаваните симптоми на стомашно-чревния тракт са гадене (86%), нередовно движение на червата (71%), коремна болка (70%), запек (70%), киселини в стомаха (64%) и подуване на корема (59%) (15 ), повечето пациенти съобщават за множество симптоми, които се появяват повече от веднъж седмично и не се подобряват при позициониране в легнало положение.

Дисмотилитет
Предполага се, че аномалиите в подвижността на стомашно-чревния тракт допринасят за симптомите на стомашно-чревния тракт, възникващи в POTS. Loavenbruck и колеги прегледаха ретроспективно записите на 163 възрастни пациенти (140 жени; средна възраст 30 години) с POTS, които също са били подложени на тестване на стомашно-чревния транзит и автономната функция. 21 Стомашното изпразване е нормално при 55 (34%), забавено при 30 (18%) и бързо при 78 (48%). Симптомите не са свързани с промени в изпразването на стомаха; обаче повръщането е по-често при тези със забавено изпразване. В малка поредица от случаи Huang et al. съобщава за 12 пациенти с POTS (11 жени; средна възраст 32 години), които са се явили в клиника за подвижност на стомашно-чревния тракт за оценка на GI симптомите и са били подложени на различни тестове за подвижност.22 Установено е, че нарушенията в подвижността на GI включват не само стомаха, но и множество сегменти на червата, обхващащи хранопровода до ануса.

Променени микроелементи
 Когато малабсорбцията на мазнини от SIBO или, по-често, ограниченията в приема на хранителни мазнини са налице при пациенти с POTS, може да възникнат дефицити в мастноразтворимите витамини A, D, E и K. Недостигът на желязо, фолиева киселина и витамин В12 може също да е резултат от ограничената диета, която често се наблюдава при пациенти с POTS. В допълнение, дефицит на В12 може да възникне в условията на SIBO в резултат на инхибиране на абсорбцията от анаеробни организми и от консумацията му в чревния лумен от ентерични микроби. Дефицитът на фолиева киселина и витамин В12 може да доведе до мегалобластна анемия, а в тежки случаи дефицитът на В12 може да доведе до рядък неврологичен синдром. Тъй като тези недостатъци често са клинично безшумни, се предлага висок индекс на клинично подозрение и проследяване на нивата на микроелементи, особено при тези пациенти с POTS с по-тежки клинични прояви.

Казус 3

Общ мениджмънт
Оценка
При съмнение за POTS се препоръчва насочване за подходящо изследване и/или към специалист по POTS (напр. Невролог, кардиолог). Информираността за уникалните асоциации с POTS, особено MCAD, EDS и автоимунитет, трябва да предизвика оценка на тези състояния, когато има подходяща история, признаци и/или симптоми (Таблица 3). Тестването обикновено се ръководи от най-изявените налични симптоми. Предвид броя на състоянията, свързани с POTS, съществува опасност от ненужни тестове, включително, от гледна точка на GI, множество ендоскопски, рентгенографски и подвижни оценки. Важно е да се препоръчва хранителна оценка и консултиране за всички пациенти с POTS, особено тези с умерени до тежки симптоми. Предложен подход към основната оценка на POTS е показан в таблица 4.6

Лечение
Предвид сложността му, мултидисциплинарен подход към лечението е важен. Поставянето на реалистични цели и очакванията за лечение е от решаващо значение, особено при лечението на тези пациенти с тежки симптоми. Както при всяко сложно хронично медицинско състояние, установяването на ефективни взаимоотношения между доставчик и пациент, заедно с успокоение и образование са съществени стъпки в управлението. Обучението на пациентите трябва да включва информация за симптомите, дължащи се на ортостатична непоносимост и тези, които не са, както и фактори, които могат да влошат техните симптоми. И накрая, фокусът върху едновременното лечение на ортостатичните и неортостатичните симптоми и свързаните с тях състояния е от съществено значение.

Предвид разнообразните GI симптоми в POTS, първоначалното лечение се фокусира върху най-изявените симптоми (Таблица 5). 28 При пациенти, които не се повлияват от стандартни медицински терапии, подобно на подхода към ортостатичните симптоми, лечението е емпирично и не се основава на доказателства. Антиеметиците често се използват при пациенти с POTS, като се има предвид разпространението на гаденето; понякога са необходими комбинации от антиеметици. Полезността на прокинетичните и антидъмпинговите лечения при пациенти с POTS със съответно забавено или бързо изпразване на стомаха изисква допълнително проучване. При пациенти с имунно-медиирана стомашно-чревна дисмотилитет понякога се използват кортикостероиди и интравенозен имуноглобулин. 29 Когато е налице хронична болка, се насърчава избягването на опиоиди поради риска от индуцирана от опиоиди дисфункция на червата и наркотичен синдром на червата. Трябва да се обмисли използването на невромодулиращи агенти (напр. Трициклични антидепресанти) като алтернатива. За по-рефрактерни случаи често се използва комбинация от насочени към червата и невромодулиращи агенти и комбинацията от лекарства с психологично лечение също трябва да се има предвид. 30

ЗАКЛЮЧЕНИЕ
 Поради своята патофизиологична хетерогенност, разнообразието на клиничното представяне, което на пръв поглед не е свързано с ортостатичния стрес и непредсказуемостта на клиничния отговор, пациентите с POTS представляват значително предизвикателство за управление и се възползват от мултидисциплинарен подход на управление. Разнообразието от симптоми и съпътстващи заболявания, наблюдавани при пациенти с POTS, трябва да се оцени бързо и да се управлява по съответния начин, тъй като те често обострят симптомите на ортостатична непоносимост и могат да доведат до загуба на тегло и други неблагоприятни хранителни резултати. Понастоящем лечението на симптомите при пациенти с POTS остава до голяма степен емпирично. Докато общите мерки за начин на живот за лечение на POTS могат да доведат до подобряване както на ортостатичните, така и на неортостатичните симптоми, рефрактерните симптоми трябва да подтикнат по-нататъшна диагностична оценка и подходящо диетично и фармакологично управление. Хранителните недостатъци трябва да се наблюдават и коригират, когато са налице.