Pyoderma Gangrenosum

NORD благодари на Марк Lebwohl, д-р, професор и председател, катедра по дерматология, Медицинското училище в планината Синай, за съдействието при изготвянето на този доклад.

национална

Синоними на Pyoderma Gangrenosum

Генерална дискусия

Pyoderma gangrenosum (PG) е възпалително кожно разстройство, което се характеризира с малки, червени подутини или мехури (папули или възли), които в крайна сметка ерозират, образувайки подути отворени рани (улцерации). Размерът и дълбочината на язвите варират значително и често са изключително болезнени. Приблизително в 50 процента от случаите PG се появява вторично спрямо друго разстройство като възпалително заболяване на червата. Точната причина за PG е неизвестна (идиопатична). Някои изследователи смятат, че това може да е автоимунно разстройство.

Признаци и симптоми

Pyoderma gangrenosum често започва като малки, бързо разпространяващи се червеникави или лилави цветни подутини или мехури. Тези малки израстъци в крайна сметка се развиват в подути, отворени рани (язви) с добре дефинирана синя или виолетово оцветена граница. Размерът и дълбочината на язви варират. Язвите могат да се разпространят, разширят и задълбочат и могат да станат изключително болезнени. В отделни случаи улцерациите могат да продължат да се разпространяват, да останат непроменени или да се лекуват без лечение.

Язвите могат да засегнат всяка част на тялото и са класифицирани в четири варианта: класически, атипични/булозни, пустулозни и вегетативни.

Класическата пиодерма гангренозум най-често се появява на краката и се характеризира с дълбоки язви. Тези лезии често започват като малки напълнени с гной подутини (пустули), които се увеличават и разпространяват бързо. Тази форма на заболяването често е много болезнена и може да засегне и багажника, пениса, главата и шията.

Класически PG се среща и в близост до хирургически отвори (места на стома) в тялото. Това състояние се нарича перистомална пиодерма гангренозум.

Атипичната или булозната пиодермия гангренозум се характеризира с повърхностни мехури (були). Тази форма на заболяването най-често засяга ръцете и често се свързва с основно заболяване, особено хематологично злокачествено заболяване като левкемия. Някои случаи, наречени атипична пиодерма гангренозум, всъщност представляват синдром на Sweet.

Класическата пиодерма гангренозум често се характеризира с наличие на гной и може да започне с пустули. Пустуларната пиодерма гангренозум се характеризира с болезнени подутини (пустули), най-често срещани по ръцете и краката. Тези лезии в крайна сметка се развиват в язви. Тази форма често се свързва с възпалителни заболявания на червата.

Вегетативната пиодерма гангренозум се характеризира с хронични язви, които обикновено не са болезнени.

Допълнителните констатации, понякога свързани с PG, включват висока температура, локализирана болезненост, болки в ставите (артралгия) и общо чувство за влошено здраве (неразположение). PG може да се появи като вторична характеристика на друго разстройство, най-често язвен колит или болест на Crohn.

Причини

Точната причина за пиодерма гангренозум е неизвестна (идиопатична), въпреки че се подозира, че е автоимунно заболяване. Автоимунните нарушения се причиняват, когато естествените защитни сили на организма (напр. Антитела) срещу чужди или нахлуващи организми започват да атакуват здрава тъкан по неизвестни причини.

Приблизително 50% от случаите на пиодерма гангренозум са свързани с други разстройства, особено възпалителни чревни заболявания улцерозен колит или болест на Crohn. Допълнителните нарушения, свързани с пиодерма гангренозум, включват ревматоиден артрит, остра и хронична миелогенна левкемия, миелоидна метаплазия и парапротеинемии.

При някои хора развитието на пиодерма гангренозум следва операция или травма. Това състояние е известно като патерия.

Засегнати популации

Pyoderma gangrenosum засяга жените малко по-често от мъжете. Среща се най-често на възраст между 20 и 50 години. Кърмачетата или юношите представляват по-малко от 4 процента от случаите. Според една оценка честотата на PG е 1 на всеки 100 000 души в САЩ.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при пиодерма гангренозум. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Сладкият синдром е рядко кожно заболяване, характеризиращо се с висока температура, възпаление на ставите (артрит) и внезапна поява на обрив. Обривът се състои от синкаво-червени, нежни папули, които обикновено се появяват на ръцете, краката, лицето или шията, най-често от едната страна на тялото (асиметрични). В много случаи синдромът на Sweet се появява сам по себе си без известна причина (идиопатичен). В някои случаи разстройството е свързано с основно злокачествено заболяване, обикновено хематологично злокачествено заболяване, като някои видове левкемия. Точната причина за синдрома на Sweet е неизвестна. (За повече информация относно това заболяване изберете „Сладко“ като дума за търсене в базата данни за редки болести).

Кожната споротрихоза е хронична гъбична инфекция под кожата (подкожна), разпространена по лимфните жлези и причинена от гъбичките, известни като Sporothrix Schenckii. Болестта може да остане локализирана или може да стане генерализирана, като включва кости, стави, бели дробове и централната нервна система. Лезиите могат да бъдат зърнести, пълни с гной, язва или дрениране.

Следните нарушения могат да предшестват развитието на пиодерма гангренозум. Те могат да бъдат полезни при идентифициране на основната причина за някои форми на това разстройство:

Язвеният колит е неспецифично възпалително заболяване на червата, характеризиращо се с хронична язва. Основната характеристика на това разстройство е кървавата диария. Това заболяване е с неизвестна причина. Обикновено започва в областта на ректума, но може да обхване цялото дебело черво. Язвеният колит обикновено е хроничен, с остро възпаление на дебелото черво. Характеризира се с множество, неправилни повърхностни язви, удебеляване на стената на дебелото черво с белези и псевдополипи. (За повече информация относно това разстройство изберете „Язвен колит“ като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Болестта на Crohn е форма на възпалително заболяване на червата, характеризиращо се с тежко хронично възпаление на стената на тънките черва, но може да обхване всяка част от стомашно-чревния тракт. Симптомите включват умора, анорексия, загуба на тегло, коремна болка и хронична диария. По-рядко има възпаление на лигавицата на устата, хранопровода или стомаха. Регионалните лимфни възли могат да се включат. По време на остри стадии на заболяването в корема може да се усети твърда маса.

Диагноза

Не съществуват специфични диагностични тестове за пиодерма гангренозум. Диагнозата се прави чрез изключване на подобни нарушения въз основа на задълбочена клинична оценка, подробна анамнеза за пациента и разнообразни тестове като хирургично отстраняване и микроскопска оценка на засегнатата тъкан (биопсия).

Стандартни терапии

Лечение

Лечението на PG се състои от отворени мокри превръзки върху язви и локално приложение на противовъзпалителни кремове и мехлеми като кортикостероиди. Кожата трябва да бъде защитена от всякакви други наранявания, които могат да доведат до развитие на допълнителни язви. В някои случаи може да се препоръча присаждане на нова кожа към раната, след като възпалението бъде овладяно.

Допълнителното лечение на PG включва прилагане на кортикостероидни лекарства като метилпреднизолон и преднизон. Кортикостероидите могат да се прилагат чрез интрамускулно инжектиране или перорално или чрез интралезионно инжектиране директно в пиодерма гангренозум.

Според някои изследователи, хората с минала анамнеза за PG трябва да получат превантивно (профилактично) лечение с кортикостероиди, преди да се подложат на операция, тъй като операцията може да причини рецидив на разстройството.

Имуносупресивните терапии (лекарства, които потискат имунната система) понякога се използват за лечение на хора с пиодерма гангренозум. Циклоспоринът е ефективен за много пациенти. Азатиопринът и циклофосфамидът също са имуносупресивни лекарства, които са били използвани за лечение на PG. През последните години лекарства, известни като инхибитори на фактора на туморна некроза, се използват много успешно за лечение на пиодерма гангренозум. Инфликсимаб и адалимумаб са най-успешни.

Антибактериални средства като Dapsone също могат да се прилагат. При някои хора хирургичното лечение на основното заболяване като улцерозен колит облекчава симптомите на пиодерма гангренозум.

Допълнителното лечение е симптоматично и поддържащо.

Изследователски терапии

Лекарствата, които са изследвани като потенциални лечения за лица с PG, включват такролимус, устекинумаб, хлорамбуцил, микофенолат мофетил и интравенозен имунен глобулин. Необходими са повече изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на тези лечения за лица с PG.

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Подкрепящи организации

  • Американска асоциация за автоимунни и свързани заболявания, Inc.
    • 22100 Gratiot Ave.
    • Eastpointe, MI 48021
    • Телефон: (586) 776-3900
    • Безплатен: (888) 852-3456
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.aarda.org/
  • Фондация Crohn’s и Colitis в Америка
    • 386 Park Avenue South
    • 17-ти етаж
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10016-7374 САЩ
    • Телефон: (212) 685-3440
    • Безплатен: (800) 932-2423
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.ccfa.org
  • Група за поддръжка на Erythema Nodosum Yahoo
    • Уебсайт: http://health.groups.yahoo.com/group/erythema_nodosum_Group/
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания
    • Информационна клирингова къща
    • Един AMS кръг
    • Bethesda, MD 20892-3675 САЩ
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безплатен: (877) 226-4267
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niams.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Lebwohl MG, Gohara M. Pyoderma Gangrenosum. В: NORD Ръководство за редки заболявания. Филаделфия, Пенсилвания: Lippincott Williams & Wilkins; 2003: 134-5.

Bennett JC, Plum F, eds. Учебник по медицина на Сесил. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: W.B. Saunders Co; 1996: 2212.

Yamada T, et al., Eds. Учебник по гастроентерология. 2-ро изд. Филаделфия, Пенсилвания: J.B. Lippincott Company; 1995: 955-56.

Champion RH, et al., Eds. Учебник по дерматология. 5-то изд. Кеймбридж, Масачузетс: Научни публикации на Blackwell; 1992: 1922-26.

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Бруклин, TN, Dunnill GS. Shetty A, et al. Инфликсимаб за лечение на пиодерма гангренозум: рандомизирано, двойно-сляпо плацебо-контролирано проучване. Червата. 2006; 55 (4): 505-9.

Vujnovich A. Клинични възможности за лечение на перистомална пиодерма гангренозум. Br J Nurs. 2005; 14: S4-8.

Burton J. Казус: диагностика и лечение на пиодерма гангренозум. Br J Nurs. 2005; 14: S10-3.

Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, Tilgen W. Препоръки за лечение на пиодерма гангренозум: преглед на литературата, основан на доказателства, базиран на повече от 350 пациенти. J Am Acad Dermatol. 2005; 53: 273-83.

Nyback H, Olsen AG, Karlsmark T, Jemec GB. Локална терапия за перистомална пиодермия гангренозум. Дж Кутан. Med Surg. 2004; 8: 220-3.

Hughes AP, et al. Клинични характеристики и лечение на перистомална пиодерма гангренозум. ДЖАМА. 2000; 284: 1546-48.

Federman GL, et al. Recalcitrant pyoderma gangrenosum, третиран с талидомид. Mayo Clin Proc. 2000; 75: 842-44.

Coors EA, et al. Pyoderma gangrenosum при пациент с автоимунна хемолитична анемия и дефицит на комплемент. Br J Dermatol. 2000; 143: 154-56.

MacKenzie D, et al. Pyoderma gangrenosum след реконструкция на гърдата. Br J Plast Surg. 2000; 53: 441-43.

CD Hensley, et al. Неутрофилни дерматози, свързани с хематологични нарушения. Clin Dermatol. 2000; 18: 355-67.

Lyon CC, et al. Парастомална пиодермия гангренозум: клинични характеристики и управление. J Am Acad Dermatol. 2000; 42: 992-1002.

Powell FC, et al. Pyoderma gangrenosum. Clin Dermatol. 2000; 18: 283-93.

Bennett ML, et al. Pyoderma gangrenosum. Сравнение на типични и нетипични форми с акцент върху времето до ремисия. Преглед на случай на 86 пациенти от 2 институции. Медицина (Балтимор). 2000; 79: 37-46.

Hafner J, et al. Лечение на васкулитни язви на крака и пиодермия гангренозум. Curr Probl Dermatol. 1999; 27: 271-76.

V’lckova-Laskoska MT, Laskoski DS, Caca-Biljanovska NG, Darkoska JS. Pyoderma gangrenosum се лекува успешно с циклоспорин А. Adv Exp Med Biol. 1999; 455: 541-45.

Armstrong PM, et al. Pyoderma gangrenosum. Диагноза, която не трябва да се пропуска. J Bone Joint Surg Br. 1999; 81: 893-94.

von den Driesch P. Pyoderma gangrenosum: доклад за 44 случая с проследяване. Br J Dermatol. 1997; 137: 1000-05.

ИНТЕРНЕТ
Джаксън Дж. Pyoderma Gangrenosum.Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1123821-overview Актуализирано: 18 юли 2017 г. Достъп до 26 април 2018 г.

Wollina U. Pyoderma Gangrenosum. Oprhanet. https://ojrd.biomedcentral.com/track/pdf/10.1186/1750-1172-2-19 15 април 2007 г. Достъп до 26 април 2018 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100