Mycosis Fungoides

NORD благодари на Хавиер Муньос, доктор по медицина, FACP, хематология и онкология, Banner MD Anderson Cancer Center, Gilbert, Arizona, за съдействието при изготвянето на този доклад.

национална

Синоними на Mycosis Fungoides

Подразделения на Mycosis Fungoides

Генерална дискусия

Mycosis fungoides е рядка форма на Т-клетъчен лимфом на кожата (кожен); болестта обикновено е бавно прогресираща и хронична. При лица с микоза фунгоиди кожата се инфилтрира с плаки и възли, които са съставени от лимфоцити. В напреднали случаи могат да възникнат улцерирани тумори и инфилтрация на лимфни възли от болни клетки. Разстройството може да се разпространи в други части на тялото, включително стомашно-чревната система, черния дроб, далака или мозъка.

Признаци и симптоми

ЕТАП I: Първият признак на mycosis fungoides обикновено е генерализиран сърбеж (сърбеж) и болка в засегнатата област на кожата. Може да се появи и безсъние (безсъние). Появяват се червени (еритематозни) петна, разпръснати по кожата на багажника и крайниците. Тези лезии могат да наподобяват други кожни заболявания като псориазис, парапсориазис, лишей планус или екзема.

ЕТАП II: Вторият етап се нарича плака или „инфилтриращ етап“. В засегнатите области се развиват синкавочервени кръгли или овални плаки. Задните части може да са първата засегната област. Първоначално тези плаки обикновено са малки и повишени. Плаките могат бавно да се увеличават и да се съчетават (слеят), покривайки приблизително 10 процента от тялото. В този момент лезиите могат да наподобяват кожно разстройство, известно като ексфолиативен дерматит.

Друго състояние на лимфните възли може също да се развие, известно като липомеланотична ретикулоза. Това състояние се характеризира с необичайно развитие на определени клетки, наречени макрофаги и наличие на тъмно оцветена мастна тъкан. Освен това може да се развие и възпаление на лимфните възли (лимфаденит).

III ЕТАП: Третият стадий на заболяването е фунгоидният или туморният стадий. Появяват се тумори, които наподобяват гъби; те могат да изглеждат заоблени или лобулирани. Тези улцерирани лезии обикновено имат диаметър от 1 до 15 см (1/2 до 6 инча) и синкав или червено-кафяв цвят. Кожните слоеве могат да станат дебели и атипичните ленти от лимфоидни клетки могат да проникнат в горния кожен слой. Тези клетки могат също да проникнат в чистите пространства в долните слоеве на кожата, причинявайки смърт на кожните клетки (некроза).

При тумерната форма на заболяването, засегнатите индивиди могат да развият големи възли без предварително образуване на плака.

ЕТАП IV: По време на този етап разстройството може да се разпространи в тялото. Симптомите могат да включват общо чувство на влошено здраве (неразположение) и слабост, повишени температури, загуба на тегло и анемия. Може да има гастроинтестинално засягане с или без язва на червата. Черният дроб и далакът също могат да се увеличат. Освен това може да се появи кашлица и затруднено преглъщане (дисфагия). В някои случаи сърдечният мускул също може да бъде засегнат. Ако мозъкът е замесен, може да настъпи болка в очите и загуба на ясно зрение.

Причини

Точната причина за микоза фунгоидес не е известна. Съвременните теории включват устойчивост на антигени, ретровируси (напр. HTLV-1 и др.) И излагане на причиняващи рак (канцерогенни) вещества.

Засегнати популации

Mycosis fungoides рядко се появява преди 40-годишна възраст. Засяга мъжете два пъти по-често от жените.

Свързани нарушения

Симптомите на следните кожни нарушения могат да приличат на тези при микоза фунгоидес. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Дискоидният лупус еритематозус е хронично и повтарящо се автоимунно заболяване, засягащо предимно кожата. Характеризира се с рязко ограничени червени петна (еритематозни макули) и плаки, запушване на фоликули, люспи, съдови лезии (телеангиектазии) и загуба на кожна тъкан (атрофия). Има две разновидности: едната с лезии над брадичката, другата с или без засягане на лицето, но причиняваща кожни лезии в останалата част на тялото. (За повече информация относно това разстройство изберете „лупус“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Екземата (дерматит) е често срещано повърхностно възпаление на кожата, характеризиращо се с изключително суха и напукана кожа с мехури (когато е остра), зачервяване, подуване, изтичане, образуване на корички и лющене. Обикновено е сърбящо и често се свързва с алергии.

Проказата (болест на Хансен) е хронично инфекциозно разстройство, причинено от бактерии (Mycobacterium leprae). Има тенденция да се среща в тропическите и субтропичните области на света. Може да се включат кожа, лигавици, очи и периферни нерви. Увреждането на нервите може да доведе до загуба на усещане и движение в лицето, ръцете и краката. Това от своя страна може да доведе до осакатяване и обезобразяване. Слепотата може да е резултат от очни усложнения. (За повече информация относно това заболяване изберете „проказа“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Лихен планус е повтарящо се, сърбящо, възпалително изригване на кожата, което се характеризира с малки отделни, ъглови петна, които могат да се стичат заедно в груби люспести петна. Често се придружава от лезии в устата. Жените са най-често засегнати от разстройството. (За повече информация относно това разстройство изберете „lichen planus“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Лимфоцитният инфилтрат на Джеснер (доброкачествен лимфоцитен инфилтрат на кожата) е кожно разстройство, характеризиращо се с доброкачествени натрупвания на лимфни клетки в кожата, докато Mycosis fungoides е злокачествена инфилтрация на лимфни клетки. Тези малки лезии са твърди, розови или червени и се появяват на сърбящи и зачервени области на лицето, шията и/или гърба. Лезиите могат да останат непроменени и след това спонтанно да се разрешат след няколко години, без да оставят белези. (За повече информация относно това разстройство изберете „лимфоцитен инфилтрат на Джеснер“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Хроничната лимфоцитна левкемия се характеризира с необичайно натрупване на лимфни клетки от лимфните възли и тъкани. Тези клетки инфилтрират костния мозък и заместват нормалните кръвотворни елементи. Разстройството, почти три пъти по-често при мъжете, отколкото при жените, се проявява главно на възраст между 50 и 70 години, но може да се появи на всяка възраст. (За повече информация относно това разстройство изберете „хронична лимфоцитна левкемия“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Парапсориазис лихеноидес хроника (parapsoriasis varioliformis chronica) е относително доброкачествено, хронично, люспесто кожно заболяване, характеризиращо се с повишени петна (папули). Може да се появи на всяка възраст и не се лекува лесно. (За повече информация изберете „псориазис“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Синдром на Sezary (синдром на Sezary reticulosis; Sezary erythroderma) е генерализирано зачервяване на кожата (еритродермия), при което участъци от кожата падат в люспи. Причинява се от инфилтрация на кожата от млади кръвни (ретикуларни) клетки. Разстройството е свързано с интензивен сърбеж, загуба на коса, подуване и прекомерно развитие на роговия слой на кожата (хиперкератоза). Възможно е да се появят промени в пигмента на кожата, ноктите и ноктите на пръстите на краката. Костният мозък и лимфните възли са нормални при пациенти с това заболяване, но често могат да бъдат открити анормални млади червени кръвни клетки.

Диагноза

Диагнозата на mycosis fungoides може да бъде направена чрез задълбочена клинична оценка и разнообразни специализирани техники и тестове, включително ДНК цитофотометрия, анализ на ядрения контур и анализ на пренареждане на ген на Т-клетъчните рецептори.

Стандартни терапии

Лечение
Методите за лечение на микоза фунгоиди включват фотохимиотерапия (PUVA), локални стероиди, кратки курсове на UVB (през зимните месеци), лекарство, известно като локална азотна горчица (мехлоретамин), интерферони, орална ретиноидна терапия и/или фотофереза. В по-късните етапи на разстройството терапията с електронни лъчи може да се окаже полезна.

FDA е одобрила мехлоретаминов гел за локално лечение на стадий IA-IB микоза тип кожен Т-клетъчен лимфом от тип фунгоиди. Мехлоретаминовият гел се прилага веднъж дневно върху засегнатата кожа.

През 2018 г. инжекцията Poteligeo (mogamulizumab-kpkc) беше одобрена за лечение на възрастни пациенти с рецидивирала или рефрактерна микоза фунгоиди (MF) след поне една предходна системна терапия. Това одобрение предоставя нова възможност за лечение на пациенти с MF Poteligeo, произведена от Kyowa Kirin, Inc.

Другото лечение на микоза фунгоидес е симптоматично и поддържащо.

Изследователски терапии

Циклоспоринът (Sandimmune) може да бъде от потенциална полза за лечение на редица дерматологични заболявания, включително микоза fungoides. Някои видове кожни присадки също показват подобрение след лечение с циклоспорин, в някои случаи. Това лекарство обаче може да бъде свързано и с тежки и животозастрашаващи странични ефекти, които биха ограничили употребата му при много пациенти.

Необходимо е внимателно наблюдение на това лекарство от лекар, за да се предпази от възможни токсични странични ефекти. При преустановяване на лечението могат да се появят рецидиви. Необходими са повече изследвания, преди циклоспоринът да може да бъде препоръчан като лечение на всички, освен най-тежките случаи на изброените по-горе нарушения. Дори и в най-тежките случаи употребата му все още е експериментална и дългосрочните ефекти не са известни.

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, по-специално се свържете с:
www.centerwatch.com

За повече информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Организации-членки на NORD

  • Фондация за кожен лимфом
    • Пощенска кутия 374
    • Бирмингам, Мичиган 48012-0374 САЩ
    • Телефон: (248) 644-9014
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.clfoundation.org

Други организации

  • Американско общество за борба с рака, Inc.
    • 250 Williams NW St
    • Ste 6000
    • Атланта, GA 30303 САЩ
    • Телефон: (404) 320-3333
    • Безплатен: (800) 227-2345
    • Уебсайт: http://www.cancer.org
  • Общност за подкрепа на рака
    • 1050 17-ти St NW Suite 500
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 659-9709
    • Безплатен: (888) 793-9355
    • Уебсайт: http://www.cancersupportcommunity.org/
  • Приятели на изследванията на рака
    • 1800 M Street NW
    • Суит 1050 юг
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 944-6700
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.focr.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Международно общество за кожни лимфоми
    • 303 W. State Street
    • Женева, IL 60134 САЩ
    • Телефон: (630) 578-3991
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cutaneouslymphoma.org
  • Фондация Livestrong
    • 2201 E. Шеста улица
    • Остин, Тексас 78702
    • Телефон: (512) 236-8820
    • Безплатен: (877) 236-8820
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.livestrong.org
  • Алианс за редки ракови заболявания
    • 1649 Път Северна Пакана
    • Зелена долина, AZ 85614 САЩ
    • Уебсайт: http://www.rare-cancer.org
  • Фондация за рак на кожата
    • 149 Madison Avenue
    • Суит 901
    • Ню Йорк, Ню Йорк 10016
    • Телефон: (212) 725-5176
    • Безплатен: (800) 754-6490
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.skincancer.org

Препратки

Учебник по дерматология, 5-то издание: R.H. Champion, J.L. Burton и F.J.G. Ebling, редактори; Научни публикации на Blackwell, 1992. Стр. 2119-28.

Lessin SR, Duvic M, Guitart J, et al. Локална химиотерапия при кожен Т-клетъчен лимфом: положителни резултати от рандомизирано, контролирано, многоцентрово проучване, тестващо ефикасността и безопасността на нов мехлоретамин, 0,02%, гел при микоза фунгоиди. ДЖАМА Дерматол. 2013; 149 (1): 25-32.

T. Nagatani, et al. Първичен кожен лимфом-микоза Fungoides. Gan To Kagaku Ryoho. 1997; 24 (1): 23-29.

Kim YH, et al. Клиничен етап IA (ограничен пластир и плака) Mycosis Fungoides. Дългосрочен анализ на резултатите. Arch Dermatol, 1996; 132 (11): 1309-13.

Horikoshi, et al. Пациент с плака в стадий на микоза Fungoides е бил успешно лекуван с дългосрочно приложение на IFN-Gamma и е бил в пълна ремисия повече от 6 години. Br J Dermatol. 1996; 134 (1): 130-33.

Delpuget-Bertin N, et al. Комбинация от локална Puva-терапия и интерферон Алфа-2А при лечението на туморална стадийна микоза Fungoides. Дерматология, 1996; 193 (1): 74-75.

Brennan JA. Проявите на главата и шията на Mycosis Fungoides. Ларингоскоп. 1995; 105 (5 Pt 1): 478-80.

Foon KA, et al; Semin Alpha-Terferon Лечение на кожен Т-клетъчен лимфом и хронична лимфоцитна левкемия. SeminOncol. 1986; 13 (4 Suppl 5): 35-39.

Braverman IM, et al. Комбинирано облъчване на цялото тяло с електронни лъчи и химиотерапия за микоза Fungoides. Вестник Am Acad Dermatol. 1987: 16 (1 Pt 1): 45-60.

Abel EA, et al. Кожни злокачествени образувания и метастатичен плоскоклетъчен карцином след локални терапии за микоза Fungoides. Вестник Am Acad Dermatol. 1986: 14 (6): 1029-1038.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100