Медицински експерт на статията

  • Епидемиология
  • Причини
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Усложнения и последици
  • Диагностика
  • Диференциална диагноза
  • Лечение
  • Към кого да се свържете?
  • Прогноза

Неврологичният синдром - възходяща парализа - е остра форма на пост-инфекциозно множествено увреждане на периферните нерви. Други имена на тази патология са възходяща парализа на Landry или синдром на Landry, възходяща парализа на Guillain-Barre (синдром на Guillain-Barre-Strohl, GBS). Има и името на синдрома на Landry-Guillain-Barre.

възходяща

Като цяло всички тези термини се използват за описване на доста клинично хетерогенна патология - възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (AIDP), остра моторна невропатия на аксони, остра моторно-сензорна неврозвукова аксона и синдром на Miller-Fisher.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Епидемиология

Общата годишна статистика за възходяща парализа е един случай за 55-91 хиляди души. В западните страни броят на новите епизоди годишно е от 0,89 до 1,89 случая на 100 000 души. Рискът от развитие на възходяща парализа се увеличава с 20% за всяко десетилетие от живота (данни от Европейското списание по физикална и рехабилитационна медицина).

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Причини за възходящата парализа

Възходящата парализа на Guillain-Barre (или Landry) се развива в резултат на увреждане на миелиновите обвивки на аксоните на нервните влакна.

Напоследък се смята, че причините за възходяща парализа са от автоимунен характер: защитната система на тялото погрешно атакува нервните клетки на периферната нервна система и техните поддържащи структури. Аксоните (процесите) на нервните клетки, които предават нервните импулси към нервно-мускулните връзки, са покрити с обвивка от клетки на Шван, които съдържат миелин.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Патогенеза

Днес патогенезата на възходящата парализа, причинена от нарушението на миелиновата обвивка на нервните влакна и намаляването или пълното спиране на нервните сигнали, е свързана с активирането на клетъчния имунитет (Т-лимфоцити и макрофаги) и развитието на състояние, което по своя механизъм е близо до забавена алергична реакция. Това се изразява в производството на антитела IgG, IgM и IgA срещу обвивните клетки (ганглиозиди GM1, GD1a, GT1a и GQ1b).

Най-често синтезът на автоантитела в организма се провокира от предишна инфекция. Инфекциозните причини за възходяща парализа са изключително разнообразни. Като един от симптомите, възходяща парализа на Guillain-Barre (възходяща парализа на Landry) може да се наблюдава при пациенти с:

  • грип, дифтерия, варицела, рубеола и морбили;
  • бяс и бруцелоза;
  • Херпесна вирусна инфекция, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr и хепатит Е;
  • първичен инфекциозен и вторичен (поствакцинален) енцефалит;
  • iksodovy кърлежова борелиоза;
  • респираторна форма на микоплазмоза и хламидия, причинена от Mycoplasma pneumoniae и Chlamydophila pneumoniae атипична пневмония;
  • лимфоцитен хориоменингит (който е вирусна инфекция, пренасяна от мишки);
  • остър дисеминиран енцефаломиелит;
  • системен лупус еритематозус.

Тясно свързан с остро инфекциозно заболяване от категорията на зоонозите, кампилобактериозата и възходящата парализа. Кампилобактериозата се причинява от бактерията Campylobacter jejuni, която, прониквайки в храносмилателния тракт, започва да се размножава с отделянето на токсини. В резултат се развива възпаление, подуване и дори язва на лигавиците на стомашно-чревния тракт, както и обща интоксикация на тялото (чрез кръв и лимфа). В този случай тялото произвежда липо-олигозахариди от кампилобактериални мембрани на IgA и IgG антитела, които причиняват възпаление и дегенерация на човешките миелинови обвивки и нервните клетки.

Според Американския национален институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS), около една трета от случаите на възходяща парализа са причинени от кампилобактериоза.

Сред ваксините, предизвикали възходящата парализа, е известен скандалът с ваксинацията срещу свински грип през 1976-1977 г. И в инструкциите за ваксината Priori (от вируси на морбили, рубеола и епидпаротит) като един от десетките възможни странични ефекти, възходящата парализа на Guillain-Barre.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Симптоми на възходящата парализа

Лекарите отбелязват, че симптомите на възходяща парализа се появяват при пациенти след очевидни признаци на инфекция под формата на възпалено гърло, ринит или диария в продължение на една до шест седмици. И едва след това се проявяват първите признаци на GBS: слабост в краката и ръцете. Често слабостта е придружена от парестезия на пръстите на краката и ръцете и мускулна болка, която се издига от дисталните крайници до проксималните.

Процесът може да засегне еднакво двете страни (пара- или тетраплегия), но може да бъде и едностранчив (хемиплегия). С течение на времето състоянието се влошава. Мускулната слабост и нарушено движение под формата на лека парализа се увеличава по всички различни начини: рязко (за 7-12 часа) или по-премерено (до две седмици и повече). При всеки пети пациент мускулната слабост продължава да прогресира в продължение на месец.

След като слабостта престане да прогресира, настъпва фаза на стабилизация, която може да продължи от два до седем дни до шест месеца. Основните симптоми на възходяща парализа на този етап включват болезнена парестезия; болка в мускулите на главата, шията и гърба; намаляване или липса на сухожилни рефлекси (хипо- или арефлексия).

В почти половината от случаите на възходяща парализа на Guillain-Barre, мускулите на врата и черепа могат да бъдат засегнати, причинявайки слабост в лицевите мускули, затруднено преглъщане и дъвчене, а понякога и слабост на очните мускули-офталмоплегия ( Синдром на Милър-Фишър).

В 8% от случаите парализата засяга само долните крайници (параплегия или парапареза) и около една пета от пациентите не могат да ходят без помощ след шестмесечно заболяване. Около една трета от пациентите обаче са в състояние да се движат самостоятелно (с някои отклонения в координацията на движенията).

[34], [35], [36], [37], [38]

Усложнения и последици

Усложненията на хроничната парализа са придружени от атрофия на мускулната тъкан и пълно увреждане. Вегетативни нарушения - внезапни колебания в кръвното налягане, сърдечни аритмии, подуване, повишено изпотяване - се наблюдават при поне 40% от пациентите с възходяща парализа. Често сърдечните усложнения достигат спешната нужда от стимулиране на миокардното свиване или инсталиране на драйвер за пейсмейкър.

Последици при тежки случаи (до 25%) - отслабване на диафрагмата и парализа на дихателните мускули със летален изход.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Диагностика на възходящата парализа

Клиничната диагностика на възходяща парализа се извършва с помощта на лумбална пункция в лумбалната област на гръбначния стълб и изследване на получената цереброспинална течност (за наличие на протеин и нивото на клетъчните елементи). Диагнозата се потвърждава от наличието на албуминоцитологична дисоциация в цереброспиналната течност.

Също така се вземат кръвни тестове - общи, биохимични и имуноензимни (за антитела срещу бактериални агенти). Може да се предпише серологично и цитологично изследване на цитонамазки от гърлото, анализ на изпражненията.

Инструменталната диагностика включва:

  • електромиография (EMG), която позволява да се изследва проводимостта на периферните нерви;
  • ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на гръбначния мозък.

[47], [48], [49], [50], [51]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на възходящата парализа на Guillain-Barre е необходима, за да се изключи компресията на гръбначния мозък, гръбначно-мускулната атрофия, левкемия, полиомиелит, епидурит, хематомиелия, лимфом, множествена склероза, невросифилис (гръбначен мозък), сирингомиелия, церебрална парализа мозъчна травма . В допълнение, възходящата парализа на Guillain-Barre от остри миелопатии (с хронична болка в гърба), порфирия (с коремни болки, спазми и психични разстройства), полирадикулит при пациенти, заразени с ХИВ и пациенти с лаймска болест, както и симптоми на органофосфорни отравящи съединения талий, арсен и бучиниш.

Към кого да се свържете?

Лечение на възходяща парализа

Лечението на възходяща парализа се извършва в неврологична болница.

Ако възходящата парализа на Landry напредва бързо, се изисква спешна медицинска помощ в интензивното отделение, където има условия за използване (ако е необходимо) на изкуствено устройство за белодробна вентилация.

Основни методи за лечение на синдрома на Guillain-Barre са плазмаферезата или интравенозният имуноглобулин (човешки имуноглобулин), т.е. имунотерапията е насочена към намаляване на симптомите и усложненията на възходящата парализа.

Терапевтичната плазмафереза ​​(филтрация на кръвта) се извършва за отстраняване на атакуващите нервни клетки на антитела от кръвния поток (пет процедури за две седмици). По същия начин неутрализира вредните антитела и възпалението чрез въвеждането в кръвта на IgG-габриглобин, Hamuneks, Gamimun, Octagam, Flebogamma, Gammagard и др. Те се прилагат чрез инфузия, като дневната доза се изчислява на 0,4 g на килограм телесно тегло. Стандартното количество инфузия е едно за 5 дни. Сред възможните странични ефекти на имуноглобулините са повишаване на температурата, главоболие, гадене, повръщане, алергични реакции и възпаление на черния дроб. Трябва да се има предвид, че при нарушения на кръвоснабдяването на мозъка или сърцето, при прекомерно телесно тегло и при намаляване на обема на циркулиращата кръв (хиповолемия), въвеждането на имуноглобулин може да доведе до образуването на тромби. Следователно, едновременно предписани лекарства за тромбоза (антикоагуланти).

Според Journal of Clinical Immunology и двете лечения са еднакво ефективни. Плазмаферезата ускорява възстановяването, когато се използва в рамките на четири седмици от появата на симптомите. А лечението на възходяща парализа чрез комбинация от имуноглобулини с плазмафереза ​​се извършва в рамките на две седмици след появата на симптомите и има по-малко усложнения. Западните лекари стигнаха до заключението, че употребата на глюкокортикоиди в терапията на този синдром не помага за ускоряване на възстановяването и дори може да го отложи. Въпреки това, в местната клинична практика на някои места продължават да използват кортикостероидни хормони (например интравенозно прилаган преднизолон).

Също така се използват лекарства - Suprastin или Tavegil (на таблетка три пъти дневно), но сред страничните ефекти на антихистамините има обща слабост (в допълнение към повишена сънливост) и намаляване на кръвното налягане.

Използва се инхибиторна холинестераза и усилващо пулса лекарство Ipidacrin (Neuromidine), което се прилага подкожно (0,2 g на ден). Употребата на това лекарство може да причини диспепсия, диария, замаяност, кожни реакции, както и намаляване на сърдечната честота и спазъм на бронхите и мускулатурата на матката. Не се използва при пациенти със стенокардия, бронхиална астма и нарушения на вестибуларния апарат.

Освен това при лечението на възходяща парализа е необходимо да се приемат витамини от група В.

В периода на възстановяване е показано физиотерапевтично лечение: хидротерапия, електрофореза, йонофореза, UV облъчване, акупунктура, терапевтичен масаж.