Катерина Ферели

секция по дерматология, Катедра по медицински науки и обществено здраве, Университет в Каляри, Каляри, Италия

Анна Луиза Пинна

секция по дерматология, Катедра по медицински науки и обществено здраве, Университет в Каляри, Каляри, Италия

Лука Пилони

b Секция по патология, Катедра по хирургия, Университет в Каляри, Каляри, Италия

Мариалуиса Корбеду

секция по дерматология, Катедра по медицински науки и обществено здраве, Университет в Каляри, Каляри, Италия

Франко Ронгиолети

секция по дерматология, Катедра по медицински науки и обществено здраве, Университет в Каляри, Каляри, Италия

Резюме

Кожните муцинози са група състояния, характеризиращи се с повишено количество киселинен муцин в дермата. Те могат да бъдат генерализирани или локализирани и да се появяват изолирани или в условията на системни заболявания. Лимфедематозната муциноза, свързана със затлъстяването, е отделен вариант на муциноза, срещаща се при пациенти със затлъстяване без никаква дисфункция на щитовидната жлеза. Досега в английската литература са докладвани само няколко случая на това рядко състояние. Тук описваме два нови случая и обсъждаме някои хистологични различия с претибиалния микседем.

Въведение

Лимфедематозната муциноза, свързана със затлъстяването (OALM), е рядко и новоразпознато разстройство, което може клинично да имитира претибиален микседем [1, 2]. Липсата на заболяване на щитовидната жлеза и хистологичните находки могат да разграничат двете състояния [1].

Доклад за случаите

76-годишна жена със затлъстяване, диабетик с дълга история на хипертония дойде в нашия отдел за наличие на бавно нарастващи асимптоматични папулозни лезии на двата крака. Тя е имала анамнеза за продължително подуване на долните крайници и е посочила, че лезиите първо са се появили над десния й крак и впоследствие са засегнали левия крак. При дерматологично изследване на двата крака присъстваха цветни до червени, гъсто групирани, папуло-нодуларни лезии, засягащи предимно претибиалната област. Някои от тях бяха полупрозрачни с жълтеникав оттенък, други светлокафяви на цвят и по-големи по размер, с кора, покриваща повърхностна ерозия. На двата крака е имало оток на питтинг (фиг. (Фиг. 1). 1). Няма признаци на венозна недостатъчност.

асоциирана

Пациент 1: полупрозрачни еритематозни, с цвят на кожа папуло-нодуларни лезии по пищялите на оточни крака.

Вторият пациент е 72-годишна жена с оток и еритем на двата крака в продължение на 1 година. Тя е била с наднормено тегло в продължение на 20 години (ръст 159 см, тегло 98 кг и индекс на телесна маса 38,7 [клас затлъстяване]). При физически преглед присъстваха червеникави полупрозрачни папуло-възли на двата оточни крака (фиг. (Фиг. 2). 2). Освен това пациентът е имал хронична сърдечна недостатъчност, хиперхолестеролемия, артериална хипертония и захарен диабет тип II. Венозната дуплексна ехография не разкрива очевидна венозна недостатъчност. Не е давана терапия и тя е загубена за проследяване.

Пациент 2: полупрозрачна, папуло-нодуларна лезия на оточен, червеникав фон.

Кожна биопсия, направена под формата на папулозна лезия на крака на двамата пациенти, дава същите хистопатологични резултати, т.е. епидермална атрофия, дермален оток, ангиоплазия с дебелостенни вертикално работещи дермални съдове, вградени във фибромиксоидна матрица. Присъстваха видни звездни фибробласти и дискретен периваскуларен лимфоцитен инфилтрат. Хистохимичното оцветяване с Alcian Blue pH 2.5 потвърждава наличието на муцин в повърхностната дерма (Фиг. (Фиг. 3, 3, Фиг. Фиг. 4 4)).

ТОЙ. Епидермална атрофия, муцинозен оток на горната част на дермата с повишени звездни фибробласти (вложка).

H&E (вложка: Alcian Blue pH 2,5). Ангиоплазия с вертикално работещи удебелени капилярни съдове. Умерено количество муцин в дермата (вложка).

Претибиалното отлагане на муцин е явление, което се случва във връзка със заболявания на щитовидната жлеза (претибиален микседем) или без никаква дисфункция на щитовидната жлеза (претибиална муциноза) [1]. OALM представлява вид претибиална муциноза, силно свързана със затлъстяването, характеризираща се с цветни до еритематозно-жълтеникави полупрозрачни папули, плаки и възли, възникващи в едематозна лимфостатична кожа на долните крака, особено на пищялите [1].

маса 1

Преглед на литературата на всички случаи на кожна претибиална муциноза

Пациенти Възраст, години/пол Диагноза Съпътстващи заболявания Последващи препратки Референции
638/МElephantiasis verrucosa nostraЗатлъстяванеНито единSomach и сътр. (1993) [1]
77/МСтазисен дерматит
66/МНеопределено
49/МПретибиален микседем
70/МПретибиален микседем
80/МElephantiasis verrucosa nostra
144/ЖПретибиална муцинозаВенознаНито единKim et al. (2002) [10]
недостатъчност
376/МОЛЕМЗатлъстяване1. Терапия с превръзка под наляганеTokuda et al. (2006 г.) [3]
60/Ж 2. Терапия с превръзка под налягане, ефективна само за папулите
36/М
3. Дървесна плака с кортикостероиди
569/МОЛЕМЗатлъстяване1 и 5 хипокалорична диета (1200 кал/ден)Rongioletti et al. (2009) [2]
64/Ж
47/Ж Загуба на тегло 2 и 5 с клинично подобрение
51/Ж
69/Ж
273/МДермална муцинозаВенозенТриамцинолонов лазер, локални стероиди, без подобрениеPugashetti et al. (2010) [9]
61/М недостатъчност
146/МПретибиална муцинозаНито единТриамцинолонов ацетониден маз при запушване, умерено подобряване на сърбежа и леко подобрение на външния видMir et al. (2011 г.) [8]
171/МОЛЕМЗатлъстяванеКомпресионен трикотаж, отслабване, минимално подобрениеWoolf et al. (2014 г.) [7]
178/ЖОЛЕМЗатлъстяванеПредложена загуба на теглоBrauns et al. (2013) [5]
170/ЖПретибиална муцинозаЗатлъстяванеНито единMilman и сътр. (2016) [4]
171/ЖОЛЕМЗатлъстяванеПентоксифилин 400 mg, клобетазол 17-пропионат 0,05% крем, инжекции триамцинолон ацетонид, препоръчва се загуба на теглоКарадаг и др. (2014 г.) [6]
172/ЖПретибиална муцинозаВенознаИзпаряване на CO2 лазер, подобряванеCastiñeiras и сътр. (2009 г.) [11]
недостатъчност
272/ЖОЛЕМЗатлъстяванеНискокалорична диета, подобряване на наляганетоНастояща хартия
76/Ж

OALM, свързана със затлъстяването лимфедематозна муциноза.

OALM обикновено има доброкачествен курс, но може да причини козметично обезобразяване. Въпреки че няма общоприето лечение, превръзката под налягане и ограничаването на диетата са описани като полезни. В нашия първи случай постепенното компресиране във връзка с нискокалорична диета доведе до подобряване на оточния застой и дерматологичното състояние.

Декларация за етика

Протоколът за изследване е одобрен от местната комисия по етика и субектите са дали своето информирано съгласие за участие.

Декларация за оповестяване

Авторите нямат конфликт на интереси, който да декларират.