Рафт за книги на NCBI. Услуга на Националната медицинска библиотека, Национални здравни институти.

bookshelf

StatPearls [Интернет]. Островът на съкровищата (Флорида): публикуване на StatPearls; 2020 януари-.

StatPearls [Интернет].

Сурабахи Субрамания; Ализия К. Кемп; Вибху Кришнан Вишванатан .

Автори

Принадлежности

Последна актуализация: 23 септември 2020 г. .

Въведение

Костните кисти често са асимптоматични и се откриват случайно на рентгенови снимки. Понякога те могат да се проявят с болка поради повтарящи се кръвоизливи или патологична фрактура. Костните кисти включват, но не се ограничават до проста/еднокамерна костна киста (SBC/UBC) и аневризмална костна киста (ABC).

Простата костна киста е самотна пълна с течност; доброкачествена костна киста, която може да бъде еднокамерна (еднокамерна) или преградена. Може да обхване всяка кост на крайниците, като най-честото място е проксималната раменна кост и проксималната бедрена кост. [1] При възрастни илиумът и плътният кост са често срещани места. Тези лезии са най-активни по време на ускорения растеж и е известно, че се лекуват спонтанно след костна зрялост. Две трети от UBCs са с фрактура. UBC в плоските кости често са асимптоматични, освен ако не бъдат открити случайно при изображения.

Аневризмалната костна киста е рядък, локално разрушителен, изпълнен с кръв, доброкачествен кистозен костен тумор. Той включва метафизата на дългите кости при деца и млади възрастни. [2] Те могат да включват всяка кост, но най-често срещаните места са дисталната бедрена кост, проксималната пищяла, проксималната раменна кост и гръбначния стълб. Повечето случаи се проявяват с лека до умерена болка. Бързият растеж на лезията може да имитира злокачествено заболяване. Спиналните лезии могат да причинят радикуларна болка или неврологичен дефицит. Те често включват задни елементи на гръбначните тела. По изключение ABC може да възникне и в меките тъкани.

Етиология

UBC изглежда е реактивна костна лезия, а не истински костен тумор. Образува се вторично спрямо венозния застой в спонтанната кост. Костната резорбция се случва вторично вследствие на венозен застой, натрупване на налягане и повишени възпалителни медиатори в кистозна течност. [1]

ABC е локално агресивен неопределен тумор. Смятало се, че е причинено от вътрекостен кръвоизлив поради венозен застой и костна резорбция поради активирането на остеокластите. Това обаче вече не е приетата теория за първичната ABC. Приблизително 70% от първичните ABC лезии са свързани с повтарящи се хромозомни транслокации, причиняващи сливане на гени между убиквитин специфична пептидаза 6 (USP6) и множество гени. [3] Вторичният ABC има корелация с множество доброкачествени и злокачествени първични костни лезии като хондробластома, остеосарком, проста костна киста, гигантски клетъчен тумор и телеангиектатичен остеосарком. Тези вторични ABC лезии нямат хромозомни транслокации. [4]

Епидемиология

UBC е често срещана лезия. Най-често тези лезии се появяват през второто десетилетие от живота (приблизително 85%), като съотношението мъже към жени е 2 към 1.

ABC е по-рядък - 1,4 на 10000 население годишно и представлява 9,1% от всички костни тумори. [5] Има преобладаване при жените и 80% от тези лезии се случват през второто десетилетие. Най-често се срещат при пациенти на възраст под 20 години. Рядко се среща след 30-годишна възраст.

Патофизиология

Еднокамерна костна киста: Обикновено тези лезии възникват близо до физиката. С напредването на годините той постепенно се отдалечава от физиката и може да остане като статичен костен дефект в диафизата или може да се разреши напълно с времето. Блокирането на венозния поток е най-предпочитаната хипотеза за образуване на кисти, което се случва при бързо растяща и ремоделираща кост. Има съобщения за намалено парциално налягане на кислорода в костната киста в сравнение с артериалната и венозната кръв, което допълнително подкрепя хипотезата за венозен застой. [6]

Аневризмална костна киста: ABC може да покаже три различни форми на еволюция; спокоен, активен и агресивен. В някои случаи ABC може да претърпи спонтанно разрешаване, докато в други те могат да станат по-агресивни, имитиращи страхове от злокачествено заболяване.

Основно: Състои се от 70% от случаите, ABC възниква de-novo.

Вторично: В останалите 30% от случаите ABC се среща в подлежащи костни тумори като гигантски клетъчен тумор, проста костна киста, хондробластоми, остеобластоми, фиброзна дисплазия, носифициращ фиброма и хондромиксоидни фиброми. [1]

Класификацията и стадирането на ABC са според морфологичните характеристики и поведението на лезиите.

Енекинг стадиране за доброкачествени костни тумори според поведението на лезията [7]:

Капана морфологични видове аневризмална костна киста [8]:

Хистопатология

UBC: Грубо, кистозната течност изглежда бистра жълта и серозна, освен ако няма патологична фрактура, причиняваща кървене. Кистната течност съдържа възпалителни медиатори като простагландин, свободни радикали, интерлевкини, металопротеини и цитокини. На стената на кистата липсва епителна лигавица и се образува от фиброваскуларната строма. Дълбоко до тази мембрана лежат фрагменти от незрели кости, остеокластни гигантски клетки и мезенхимни клетки. Фрактурата удебелява кистната стена с фибробласт, хемосидерин и реактивна тъкана кост. Установено е, че калцифициран циментоподобен материал в стената на кистата е незряла кост по имунохистохимия. [9]

ABC: Грубо ABC е пълна с кръв кавитарна лезия със септации, заобиколени от тънък слой кортикална кост. Микроскопски показва хеморагична тъкан с кавернозни пространства и клетъчна строма. Лигавицата се състои от компресиран фибробласт и хистиоцити. Течността съдържа хронични възпалителни клетки, простагландини и гигантски клетки. Известен е и солиден вариант на ABC, наречен гигантски клетъчен репаративен гранулом.

История и физика

UBC често протича безсимптомно. Случайно откритият UBC във бедрената кост или раменната кост е често срещан. Понякога болката може да възникне поради спонтанна фрактура през кистата.

ABC: Дългите кости и гръбначния стълб са най-вече засегнати. Леката до умерена болка, присъстваща от седмици до месеци, е най-честият симптом, който води пациентите в клиниката [10]. Лезията на гръбначния стълб се проявява с болки в гърба, сколиоза или тортиколис. Може да има подуване на меките тъкани. Понякога пациентът се представя с фрактура.

Физикалният преглед показва болезненост, локално подуване и тортиколис/сколиоза или неврологичен дефицит в случай на киста на гръбначния стълб.

Оценка

Обикновена рентгенография: Добре маргинирана, метафизарна, юкстепифизарна, централна кистозна, чисто литична, умерено разтегната лезия по дългата ос на дългата кост обикновено са диагностика на UBC. Кистата никога не причинява нарушение на кората; изпъкнали кортикални хребети на вътрешната стена могат да му придадат многоразмерен вид. Няма периостална реакция. В случай на фрактура, на пода на киста може да има малък кортикален фрагмент, наречен знак за паднал фрагмент, който се счита за патогномоничен за UBC с фрактура. UBC започва като метафизарна лезия, прилягаща към епифизата при деца. С времето преминава в диафиза. Лезията се счита за активна, когато е в рамките на 1 см от физиката, и за стабилна, когато е по-близо до диафизата.

CT: показва дебелостенни кисти с псевдосептации. Полезно е при оценка на риска от фрактури на кисти и изображения на съседни засегнати структури.

ЯМР: показва Т2 хиперинтензивни кисти и гадолиниево засилване на кистната стена и преградите.

Костната сцинтиграфия и позитронно-емисионната томография са неубедителни.

Цистография: прави се за изследване на венозен дренаж в кистата.

Първична диагноза: Подозирайте ABC при клиничен преглед и изображения:

Характеристики на образа: Рентгенографията разкрива разширяваща се литична, ексцентрична метафизарна лезия, която остава в тънка кортикална стена. Кистата може да бъде добре маргинирана или леко проникваща, имитираща злокачествено заболяване. Гладка периостална реакция обикновено покрива кистата. Сканирането на костите показва поглъщане на периферни следи и централна зона на намалено усвояване, наречена "знак за поничка".

CT и MRI допълнително помагат за очертаване на характеристиките на кистата, засягането на меките тъкани и агресивността на тумора. КТ е особено полезен при очертаване на кисти в области като гръбначния стълб и таза. Когато се диференцират UBC и ABC на ЯМР, наличието на течност с двойна плътност и интралезионни септации показва ABC. Образното изследване допълнително помага при планирането на хирургично управление.

Диагноза: Биопсия трябва да се извършва във всички случаи за потвърждение [2]. За поставяне на диагнозата е необходим оптимален образец за биопсия. Въпреки това, цитологията за аспирация с фина игла се извършва в някои съоръжения от рентгенолози, които често са неубедителни. Показанието за биопсия е високо клинично и рентгенологично подозрение за ABC. Некорегираните нарушения на коагулопатията са относителни противопоказания.

Лечение/управление

UBC: Неоперативното лечение е изборът за леки симптоми.

Малките асимптоматични лезии в горните крайници обикновено се проследяват със серийни обикновени рентгенови снимки. По-големите лезии с риск от фрактура, симптоматични лезии и лезии на долните крайници обикновено се лекуват с кюретаж или аспирация и инжектиране (кортикостероиди, аспирати на костен мозък, костен матрикс и други материали). Патологичните фрактури в горния крайник обикновено имат консервативно лечение. Приоритетът на терапията е първо да се лекува фрактурата, обикновено чрез обездвижване за 4 до 6 седмици. Въпреки това, нестабилна фрактура или фрактура в области с тегло, като в долния крайник, лечението включва както фиксиране на фрактури, така и лечение на костната киста. [11]

Лечението на всички останали лезии е чрез неагресивни възможности; техники, свързани с превантивна остеосинтеза. Инжектирането на кортикостероиди е една такава възможност. Кистата се пробива с две игли и съдържанието й се аспирира с едната игла, а с другата се инжектира радиологичен контраст, последвано от инжектиране с метилпреднизон след изпразване на съдържанието. Това също помага да се разграничи от ABC. Криптографската оценка, показваща липсата на венозен дренаж в кистата, а не бързото венозно изтичане, е добър прогностичен показател за резултата от лечението, като първият показва по-добро заздравяване на кистата [12]. Тази техника работи или чрез нейния антипростагландинов ефект, или чрез намаляване на вътрекистозното налягане. Той демонстрира успеваемост над 90%.

Аспират на костен мозък и деминерализирана инжекция на костна матрица избягва отворена костна кюретаж и присаждане в 78% от случаите с проксимална раменна кост на раменната кост, може да се счита за адювант на кюретажа. [13]

Еластично стабилно интрамедуларно заковаване при дълги кости на деца показа обещаващи резултати за лечението на UBC. [14]

Настоящите концепции за лечение включват комбинация от декомпресии, разрушаване на стената на кистата, инжектиране с кортикостероид/деминерализирана костна матрица/аспират на костния мозък и вътрешна фиксация в тегловната област. [15]

Диагнозата е или случайна, или предизвикана от фрактура. И при двата сценария ABC и основното злокачествено заболяване трябва да бъдат управлявани преди по-нататъшно лечение.

ABC: Целта на лечението на ABC е премахването на болестта, предотвратяването на рецидиви и намаляването на болката/функционалното увреждане. Хирургическият кюретаж и присаждането на кости със или без адювантна терапия е класически основният начин на лечение. Необходимостта от широка резекция, инвалидност, разходи за рехабилитация след операцията и доброкачественият характер на кистата накараха да се търсят по-малко агресивни възможности за лечение.

Няколко минимално инвазивни лечения се появиха като алтернатива на кюретажа, включително склеротерапия с полидоканол, селективна емболизация на захранващия съд до кистата и медицинска терапия с денозумаб. Радионуклидната аблация също е опция. [16] [17] Предоперативните емболизации също помагат да се сведе до минимум хирургичното кървене за лезии, включващи гръбначния стълб и таза. Когато кюретажът не е възможен поради трудна анатомия, артериалната емболизация може да бъде опция. Ниските дози радиация могат да причинят бързо вкостяване на лезията. Той обаче е по-малко популярен поради риск от злокачествена трансформация. Въпреки това, понякога се използва при хирургически недостъпни рецидивиращи гръбначни тумори.

Перкутанното инжектиране на калцитонин и стероиди под ръководството на КТ показа положителни резултати. Многократните рецидиви или развитието на всякакви подозрителни констатации при образна диагностика налагат по-агресивно лечение. [18] Инжектирането с алкохолен разтвор на зеин (царевичен протеин), който притежава тромбогенни и фиброгенни свойства, е проста алтернатива; прави откритото хирургично лечение ненужно, като спира растежа на кистата и предизвиква ново костно образуване по вътрешния ендостеален слой на кистата [19]. Абсолютният алкохол също показва сравнима ефикасност на лечението с ниска степен на усложнения. Може да се наложи многократни инжекции.

Диференциална диагноза

1. UBC и ABC засягат една и съща възрастова група, подобни места и са пълни с течност кистозни лезии, което затруднява диагностиката. ABC обаче е по-ексцентричен, агресивен и показва повишени трабекулации, които помагат да се разграничи от UBC. Въпреки това травмираният UBC може да бъде труден за диагностициране от първичен ABC. В този случай биопсията може да бъде полезна; области на циментоподобно вещество показват UBC, докато калциращите синкави фиброхондроидни области показват ABC. [20]

2. Телангиектатичен остеосарком: Тези лезии показват подобни характеристики като ABC рентгенографски. Биопсията е особено важна за изключване на остеосарком. Атипичните клетки, митозата и неправилната остеоидна матрица са характерни черти на телеангиектатичния остеосарком. Молекулярната биология, използваща флуоресценция in situ хибридизация (FISH), ще покаже пренареждане на USP6 в първичен ABC. [1]

3. Тумор на гигантски клетки

4. Еозинофилен гранулом, остеобластом, злокачествени тумори

5. Неносифициращата фиброма и твърдата ABC може да изглеждат подобни

Други кистични костни лезии:

Вътрекостна ганглиозна киста: Те обикновено се появяват в краищата на дългите кости, особено дисталната част на пищяла, коляното и рамото. На рентгеновите лъчи те изглеждат също така маргинирани, еднолокулни или многолокуларни литични дефекти с тънък ръб на склероза. Лечението включва локално изрязване и кюретаж.

Епидермоидна киста: Това са кистозни лезии, които са изпълнени с кератинов материал и облицовани с плосък епител.

Прогноза

UBC: UBC се развива в метафизата и постепенно се отдалечава от физиката и е известен със спонтанно разрешаване, както се вижда от факта, че UBC е рядък при възрастни.

Активните кисти са тези, които са много близо до растежната плоча, докато неактивните кисти са тези, които са израснали далеч от растежа или не са в пряк контакт с растежната плоча. [21] Високорисковите зони са тези, които могат да доведат до значително увреждане като киста на шийката на бедрената кост, което при фрактура може да доведе до некроза и несъответствие в дължината на крайниците. Асимптоматичните лезии с нисък риск от патологични фрактури/неактивна киста обикновено се оставят сами. Повечето деца се представят с болка поради патологични фрактури през киста. Може да възникне несъответствие в растежа поради натиск на кистата в растежните плочи, като усложнение на лечението на киста в близост до растежна плоча или фрактура през кистата на шийката на бедрената кост. Всичко това може да причини несъответствие в дължината на крайниците и деформации. Следователно подходящият протокол за лечение е от решаващо значение за лечението на кисти. Кюретажът и присаждането на кости с вътрешна фиксация са запазени за по-големи, симптоматични лезии във високорискови области като бедрената кост. Други лезии се лекуват с подкожни инжекции, както е описано по-горе. Лошите прогностични фактори за рецидив след перкутанно лечение включват големи размери, мултилокация, активни лезии и възраст под 10 години.

ABC: Честотата на рецидиви след кюретаж на ABC е приблизително 10 до 20%. Възраст под 15 години, централно местоположение и непълно отстраняване на кистозната кухина са известни рискови фактори за рецидив. Пълната хирургична резекция е запазена за по-разпределими кости като ключицата и фибулата, при които частичното изрязване на костите не причинява значителна дългосрочна заболеваемост.

Усложнения

Следните усложнения могат да придружават тези лезии [1] [22] [1]: