Отдел по неврохирургия

Какво е дистония?

Дистонията е двигателно разстройство, характеризиращо се с непрекъснати (продължителни) или случайни (периодични) мускулни контракции, които не могат да бъдат контролирани. Децата с дистония могат да получат контракции (появяващи се като спазми или конвулсии) в противоположните мускули, което води до изкривено или ненормално позициониране на тялото. Хората с дистония също могат да изглеждат като разклатени или треперещи. Дистонията може да попречи на способността на детето да говори, да яде или да ходи и може да причини болка.

дистония

Видове дистония

Дистониите се класифицират въз основа на засегнатите части на тялото:

  • Фокална дистония засяга само една част от тялото.
  • Сегментарна дистония засяга две или повече свързани части на тялото (врата, рамото и ръката например).
  • Мултифокална дистония засяга две или повече части на тялото, които не са свързани (очите и челюстта например).
  • Хемидистония засяга мускулите от едната страна на тялото.
  • Аксиална дистония засяга мускулите на торса.
  • Генерализирана дистония засяга цялото или по-голямата част от тялото.

Дистониите също се класифицират по честотата и времето на мускулните контракции:

  • Специфична за задачата дистония: Мускулните контракции възникват само когато се занимават с определена задача. Спазмите на писателя и дистонията на музиканта са примери.
  • Пароксизмална дистония и дискинезия: Мускулни контракции и необичайни движения се появяват само по време на атаки.

Причини за дистония

Някои видове дистония се наследяват, докато други (идиопатични дистонии) нямат известна причина.

Придобитата дистония или вторичната дистония се използва за описване на дистония, която възниква в резултат на увреждане на мозъка от нараняване (включително травма и раждане), инфекция, инсулт или реакция на токсин или лекарство.

Дистонията може да бъде свързана и със заболявания и състояния, които засягат мозъка и нервната система, включително мозъчни тумори, метаболитни състояния, невродегенеративни нарушения и демиелинизиращи заболявания.

Биохимичният механизъм, който причинява дистония при възникване на мозъчни наранявания, не е напълно известен.

Признаци и симптоми на дистония

Дистонията може да засегне различни части на тялото и симптомите варират в широки граници в зависимост от вида на дистонията и засегнатата област на тялото. Ранните признаци на дистония могат да включват:

  • Крамп на крака или склонност да влачите единия крак
  • Неволно обръщане или усукване на врата
  • Напрежение, движение или усукване в ръката или крака
  • Неконтролирано бързо мигане или неволно затваряне на очите
  • Неясна реч, лигавене или затруднено преглъщане
  • Гласово треперене, шепнещ глас или затруднено говорене

Симптомите на дистония в началото могат да бъдат леки. Те могат да се появят само когато детето е уморено или тревожно. С течение на времето симптомите на дистония могат да станат по-забележими или да не прогресират.

Тестване и диагностика на дистония

Първата стъпка в диагностиката на дистонията е да се идентифицира естеството на необичайното движение или мускулните контракции. Неврологът ще трябва внимателно да прегледа детето, да интервюира семейството, за да получи анамнеза и описание на поведението, а понякога и да проучи видеозаписи. Когато движенията се случват само от време на време, може да се наложи детето да бъде наблюдавано продължително в клиника.

Други диагностични инструменти, използвани за идентифициране на вида и причината за дистония, включват:

  • Изследвания на кръв или урина
  • Образна диагностика на мозъка, като ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), за търсене на тумори, лезии или данни за инсулт
  • Електромиография (EMG) за измерване на електрическата активност в мускулите
  • Генетично тестване

Лечение на дистония

Лечението на дистония се основава на вида и причината за състоянието и е съобразено с цел намаляване на симптомите, които варират в широки граници при всеки пациент.

Когато се установи, че дистонията е причинена от лекарство, взето за друг здравословен проблем, например, първата линия на лечение е спиране или намаляване на дозата на това лекарство. Ако това се направи бързо, дистонията може да спре без допълнително лечение.

По-често дистонията се лекува с комбинация от лекарства и терапия, а в някои случаи и с операция.

Терапия

Физическата терапия, включително упражнения за разтягане, укрепване и обхват на движение може да бъде полезна, както и терапията за коригиране на стойката.

Логопедичната терапия може да бъде полезна, ако дистонията засяга гласа на детето.

Лекарства

Интензивността на симптомите на дистония може да бъде намалена с лекарства. Опциите за медикаменти включват:

  • Ботулинов токсин (Botox ®), инжектиран в засегнатите мускули на всеки три или четири месеца
  • Баклофен, лекарство, което потиска ненормалните нервни сигнали от гръбначния мозък
  • Лекарства, които влияят на нивата на невротрансмитер допамин като трихексифенидил, бензтропин, тетрабеназин, диазепам и клоназепам.

Хирургия за дистония

В тежки случаи, когато лекарствата не осигуряват адекватно облекчение, може да се използва дълбока мозъчна стимулация. При някои пациенти с генетична дистония DBS е най-доброто лечение. Това лечение включва хирургично имплантиране на електрически проводници в мозъка, свързани към стимулатор, захранван от батерии.

Операцията за селективна денервация е друга възможност. Това лечение действа чрез прекъсване на нервните сигнали, причиняващи мускулните контракции.

Интратекалната терапия с баклофен (ITB) с хирургично имплантирана баклофенова помпа е друго лечение, което може да се използва за деца със смесена спастичност и дистония, обикновено от церебрална парализа.

Допълнителни интегративни здравни лечения

Масажът и прилагането на топлина и студ могат да облекчат мускулната болка. Сензорната терапия може да намали контракциите. Медитацията, дълбокото дишане, йога, акупунктура и биофидбек могат да помогнат за облекчаване на напрежението и намаляване на мускулните спазми.

Психосоциална подкрепа

Болката и фрустрацията, причинени от дистония, могат да доведат до депресия и тревожност при някои пациенти. Услугите за подкрепа и терапията за психично здраве може да са част от плана за лечение, за да помогнете на детето си да поддържа положителна перспектива. Екипът за грижи за вашето дете може да включва психолог, психиатър, социален работник, специалист по детски живот или други доставчици, ако е необходимо.

Outlook

Дистонията прогресира по различни начини за всеки пациент. Той може да засегне само частта от тялото, където се появява за първи път, или може да премине към други части на тялото с течение на времето. Когато прогресира до други части на тялото, обикновено се стабилизира по-късно, без допълнителна прогресия.

Въпреки че няма лечение за дистония, лечението може значително да намали симптомите и да подобри качеството на живот.

Дистонията обикновено не се свързва с проблеми в мисленето или разбирането.

Тъй като има толкова много видове дистония и толкова широк диапазон на тежест, семействата на пациентите трябва да се консултират с медицински специалист за полезна информация относно перспективите на детето им.

Последващи грижи

Може да се наложи текущо лечение с медикаменти или терапия, като периодично се преглежда от лекаря на детето, за да се коригира планът за лечение.

Защо да изберете CHOP за лечение на дистония?

Детската болница във Филаделфия (CHOP) разполага с квалифициран екип от детски невролози, неврохирурзи, физиатри, детски и юношески психиатри, психолози, невропсихолози, практикуващи медицински сестри, социални работници и други, които работят в сътрудничество, за да разпознаят и помогнат на дете или юноша да се справят с дистонията.

Медицинският екип в CHOP може да помогне на деца и юноши с дистония и да помогне на техните родители да се ориентират в емоционалните и практически проблеми, с които могат да се сблъскат, от първоначалната диагноза до лечението и дългосрочните последващи грижи.

Прегледан от: Д-р Бен Кенеди и д-р Маделин Чадехумбе
Дата: Март 2019 г.