Равиндер Кумар

Катедра по радиодиагностика, Медицински колеж и болница Geetanjali, Университет Geetanjali, Удайпур, Индия

Абхишек Бхаргава

Катедра по радиодиагностика, Медицински колеж и болница Geetanjali, Университет Geetanjali, Удайпур, Индия

Гаган Джайсвал

Катедра по радиодиагностика, Медицински колеж и болница Geetanjali, Университет Geetanjali, Удайпур, Индия

Резюме

Тоталната панкреатична липоматоза (PL) е необичайна субект с патологично значение и спекулативен произход. Отнася се за пълно заместване на панкреасния паренхим с мастни клетки. Заместването на мазнини може да варира от лека мастна инфилтрация до масивна подмяна на панкреаса с мастна тъкан, което води до синдром на малабсорбция поради панкреатична недостатъчност. Представяме случай на 60-годишна възрастна жена с нетипични коремни оплаквания, захарен диабет, загуба на тегло и стеаторея. Коремни компютърни томограми са диагностика на PL. Ядрено-магнитен резонанс потвърди това впечатление. Пациентът се подобри клинично след 8-седмичното изпитване на високодозова перорална заместителна терапия на панкреатичния ензим. Наблюдава се значително намаляване на стеатореята и наддаване на тегло. Този доклад се фокусира върху патофизиологията, диагностиката и насоките за лечение на PL.

Въведение

Панкреатичната липоматоза (PL) е известна още като мастна атрофия на панкреасния паренхим. Панкреасът може да изглежда нормален или може да бъде значително увеличен, което води до състояние, известно като липоматозна псевдохипертрофия.1 Този доклад за случая подчертава потенциалната диагностична стойност на радиологичното изследване при оценката на това необичайно състояние.

Доклад за случая

случай

Плътност на панкреасния паренхим

Фигура 1а показва аксиално неусилено КТ сканиране на нивото на панкреаса показва ниско затихване хиподенсната област на плътност на мазнините, напълно заместваща главата, тялото и опашката на панкреаса. Фигура 1b показва артериална фаза, подсилена аксиална CT секция, демонстрираща атрофичен панкреас с общо заместване на мазнини. Целият панкреас има ниска стойност на затихване (HU = -76). Както е показано на Фигура 1в, аксиално Т2-претеглено (T2W) MR изображение, което показва интензитет на висок сигнал в съответното местоположение на панкреаса, в съответствие с мастната инфилтрация. Сигналите в панкреатичната област са подобни на мезентериалната мазнина, но дукталните структури все още са очевидни (Фигура 1г).

Условия, които имат клинична картина, подобна на тази на PL, включват: Псевдоагенеза (атрофия на корпуса и опашката на панкреаса, вторична при хроничен панкреатит); карцином на главата на панкреаса (проксимална атрофия на жлезата); панкреас дивизум (отсъствие на сливане или непълно сливане на вентралния и гръбния панкреас, главно на дренажните канали [Wirsung ’и Santorini]); панкреатична псевдо липодистрофия; панкреатични маси; и агенезия на гръбния панкреас (ADP) .2-5 Разграничаването между липоматоза и агенезия на панкреаса е важно и се прави въз основа на това дали дукталната система е налице (липоматоза) или липсва (агенеза). Следователно е от решаващо значение да се получи внимателна медицинска история и да се извършат съответните образни изследвания: компютърна аксиална томография (CT), MR панкреатограма (MR образна диагностика [MRI], включително MRCP) или ERCP, за да се изключат гореспоменатите диференциални диагнози.

Оптимални насоки за управление, насочени към подобряване на лошо храносмилане, диетични дефицити, хроничен панкреатит и контрол на болката. Пероралната заместителна терапия на панкреатичния ензим се използва за лечение на нарушено храносмилане. Схемата на инсулинова терапия се използва за контрол на захарния диабет. Успехът на лечението се определя от смилането на мазнини, подобряването на телесното тегло и консистенцията на изпражненията.

Заключение

Клиничното представяне на общо PL е обикновено коварно поради различни признаци и симптоми и трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на пациенти с малабсорбция. КТ и ЯМР, включително MRCP, са лесни, надеждни, безопасни и ефективни образни методи за установяване на диагнозата. Комбинацията от ниска диетична модификация със съвременен препарат за панкреатин и добавяне на липаза е златният стандарт за лечение.