Халед Абделвахаб

1 Хирургично онкологично отделение, Онкологичен център Мансура, Университет Мансура, Мансура, Египет

Омар Хамди

1 хирургично онкологично отделение, Онкологичен център Мансура, Университет Мансура, Мансура, Египет

Мона Заки

2 Диагностично и интервенционно радиологично отделение, Университетска болница Мансура, Университет Мансура, Мансура, Египет

Нирмин Мегахед

3 Патологичен отдел, Медицински факултет, Университет Мансура, Мансура, Египет

Салех Елбалка

1 Хирургично онкологично отделение, Онкологичен център Мансура, Университет Мансура, Мансура, Египет

Мохамед Елметуали

1 Хирургично онкологично отделение, Онкологичен център Мансура, Университет Мансура, Мансура, Египет

Адел Денеуър

1 хирургично онкологично отделение, Онкологичен център Мансура, Университет Мансура, Мансура, Египет

Резюме

Фиброматозата е доброкачествен тумор, който рядко засяга гърдата и е необичайно място за появата му. Въпреки че определената етиология на фиброматозата на гърдата е неясна, тя може да се прояви след хирургична травма или силиконов имплант. Широката локална ексцизия с адекватни граници на безопасност се счита за стандарт на грижа. Преглеждаме три случая на фиброматоза на гърдата, които са били представени и оперирани в Онкологичния център, Университет Мансура (между април 2014 г. и август 2016 г.). Два от тези случаи са подложени на широко локално изрязване и първично затваряне на дефекта, докато другият е преработен от мини гръбначен капак.

ВЪВЕДЕНИЕ

Фиброматозата е широко известна като доброкачествен тумор, който представлява висока честота на рецидиви дори при адекватна хирургична резекция. Гърдата е необичайно място за появата й с докладвана честота на

0,2% от туморите на гърдата [1, 2]. То може да възникне от фибробласти и миофибробласти в паренхима на гърдата или от мускулатопоневротичния слой на гръдния кош [3, 4]. Определената етиология на нея е неясна, но се съобщава като последица от хирургична травма или силиконов имплант, както и като връзка със синдрома на Gardener's [5, 6]. Ние съобщаваме за три случая на фиброматоза на гърдата в нашето хирургично отделение, онкологичен център Mansoura.

СЛУЧАЙ 1

26-годишна жена представи на нашето звено повтаряща се дясна бучка на гърдата, която беше изрязана преди 6 години, без налични документирани данни. Физикалният преглед разкрива твърд безболезнен оток, заемащ медиалния квадрант на дясната гърда под мястото на стария разрез без клинично осезаеми аксиларни LN. Ултрасонографията съобщава за дефинирана хетерогенна хипоехогенна лезия на меките тъкани. Биопсията на основната игла разкрива плътни колагенови снопове. Изрязването на масата беше направено и парафиновите срезове, оцветени от хематоксилин и еозин (H&E), показаха доброкачествена туморна пролиферация, образувана от вретенови клетки, подредени в малки клъстерирани фасикули, разделени от дебели колагенови ленти (фиг. (Фиг. 1). 1). Допълнителни изследвания на IHE потвърдиха диагнозата фиброматоза, подкрепена от положително ядрено оцветяване за В-катенин (фиг. (Фиг. 2). 2). И 18 месеца по-късно тя дойде с подуване на коремната стена, подложи се на CT сканиране и установи, че има множество маси от меки тъкани в долните предни коремни мускули в дясната лумбална и илиачна област.

13 × 10 см. Биопсията на сърцевината на иглата разкрива пролиферация на вретенови клетки, съответстваща на фиброматоза, потвърдена от положителна реакция за SMA (фиг. (Фиг. 3) 3) и B-катенин. Лезиите бяха изрязани със свободни полета и реконструкцията на коремната стена беше извършена с помощта на двойна лицева мрежа. Окончателният доклад за патологията съответства на фиброматозата, потвърдена от положителната реакция за SMA и В-катенин. Пациентът е имал гладък следоперативен ход.

фиброматоза

Размножаване на вретенови клетки, образувано от мека на вид клетка, разположена на къси фасцикули с дисекция на лобули на мастна тъкан в гърдите (H&E, × 100x).

Клетките показаха дифузно положително ядрено оцветяване за В-катенин (× 200).

Клетките показаха фокално цитоплазматично оцветяване за ∞ – SMA (× 200).

СЛУЧАЙ 2

28-годишна жена ни представи бавно прогресираща безболезнена дясна бучка на гърдата. Физикалният преглед показа твърдо безболезнено подуване на дясната гърда с дефинирани граници, заемащо горния вътрешен квадрант на дясната гърда без клинично осезаеми аксиларни LN. Лезията е описана чрез ултрасонография като голяма неправилна маса на меките тъкани, простираща се от 11 до 3 часа на дясната гърда при ареоларен ръб, предизвикваща леко изкривяване на паренхимното изкривяване

5 × 3 см (BIRADS 4b). Биопсията на иглата Trucut от масата разкрива безпроблемна пролиферация на вретеновидни клетки с няколко гърдни канала между тях и е диагностицирана като доброкачествена пролиферация на вретенови клетки в съответствие с доброкачествените филоди. Широкото локално изрязване на масата беше завършено и беше изпратено за замразено сечение, разкриващо доброкачествено увреждане на вретеновите клетки. Дефектът е реконструиран с мини латисимус дорси. Патологичният доклад на парафиновите секции, оцветени от H&E, разкрива разпространението на вретенови клетки, най-вече фиброматоза. По-нататъшни имунохистохимични проучвания доведоха до диагностициране на фиброматоза, потвърдена от положително ядрено оцветяване за В-катенин, фокално положително за SMA, отрицателно CK и CD34. Пациентът се проследява сега в продължение на 2 години без видим рецидив.

СЛУЧАЙ 3

33-годишна жена, оплакваща се и от бавно прогресираща безболезнена бучка на лявата гърда. Физикалният преглед разкрива безболезнено подуване в аксиларната опашка на лявата гърда, измервайки клинично

3 × 1 cm без клинично осезаеми аксиларни LN. Лезията е описана чрез ултрасонография като добре дефинирана неправилна граничена маса на меките тъкани при измерване на зона 2 часа в 2 часа

4 × 1,4 cm 2 (BIRADS 4b). Биопсията на Trucut разкрива разпространение на вретенови клетки. Отново беше извършено широко локално изрязване на масата и първично затваряне на дефекта. Патологичният доклад на парафиновите участъци, оцветени от H&E, разкрива туморна пролиферация, образувана от вретенови клетки, работещи в форма на буря и кост от херинга. Клетките проявяваха лека атипия и плеоморфизъм. Слайдовете, приготвени от всички хирургически граници, не съдържат туморни тъкани. По-нататъшни имунохистохимични проучвания доведоха до диагностициране на фиброматоза, потвърдена от фокална позитивност за В-катенин и отрицателност за SMA, S100. Пациентът имаше гладък следоперативен ход и безплатно краткосрочно проследяване.

ДИСКУСИЯ

Фиброматозата е рядък тумор с локално агресивно поведение и висока честота на локални рецидиви [7]. Обвиняват се различни причини за нейната етиология, включително генетични и ендокринни фактори, както и хирургична травма [8, 9]. За лечение на фиброматоза широкото локално изрязване с адекватни граници на безопасност се счита за стандарт на грижа.

Гърдата е необичайно място за поява на десмоиден тип фиброматоза с малко случаи, съобщени в литературата. Той представлява 0,2% от всички тумори на гърдата и 4% от всички екстраабдоминални десмоидни тумори. Двустранност е отчетена в 4% от случаите [1, 3, 4]. Повечето от тези случаи са докладвани при млади фертилни жени, редки случаи са докладвани при мъже. Съобщените рискови фактори включват хирургична травма, силиконови импланти, както и във връзка със синдрома на Gardener's [5]

Клинично се представя като твърда маса с потъване на кожата и ретракция на зърната при повърхностни и ретроареоларни тумори. Нито отделянето от зърната, нито аксиларната лимфаденопатия често се срещат при него [5, 10]. Нашите случаи не показват нито прибиране на зърната, нито засягане на кожата.

Мамографията представя неправилни стени и силно плътна лезия без калцификати, имитиращи понякога карцином на гърдата [11]. Рентгенологичната оценка на нашите случаи разкрива големи нередовни маси на меките тъкани, предизвикващи леко паренхимно изкривяване. Вторият и третият случай бяха класифицирани като BIRADS 4b.

Микроскопското изследване на десмоиден тумор обикновено разкрива характерните неправилни снопчета на вретеновите клетки с правилни ядра, заобиколени от обилен колаген. Гигантски клетки, макрофаги и лимфоцити се забелязват най-вече периферно [2]. Патологичната оценка на нашите случаи разкрива туморна пролиферация, образувана от вретенови клетки, работещи в сториформен и херинг костен модел. Имунохистохимичното оцветяване обикновено показва положителност за В-катенин в 70–80% от случаите, въпреки че е неспецифично за фиброматоза [10]. Всички наши случаи показват положителност към B-catenin IHC.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Макар и рядко, трябва да помислим за диагнозата фиброматоза на гърдата, когато имаме минала история на предишни операции или използване на силиконови импланти. Такова съображение ще бъде потвърдено от съответното проучване на IHC.