Хепаторенален синдром

NORD благодари на д-р Томас А. Гонва, професор по медицина, Медицински колеж в клиниката Майо, председател, отдел по трансплантация, клиника Майо, Флорида, за съдействието при изготвянето на този доклад.

редки

Синоними на хепатореналния синдром

Подразделения на хепатореналния синдром

Генерална дискусия

Признаци и симптоми

Хората с хепатореналния синдром ще имат различни неспецифични симптоми, включително умора, коремна болка и общо чувство за влошено здраве (неразположение). Засегнатите лица също имат симптоми, свързани с напреднало чернодробно заболяване, включително натрупване на течност в корема (асцит), пожълтяване на кожата и бялото на очите (жълтеница), увеличена далака (спленомегалия) и увеличен, изключително нежен черен дроб ( хепатомегалия).

Хепатореналният синдром тип I се характеризира с бързо намаляване на бъбречната функция. Бъбреците действат като филтрираща система, премахвайки нежеланите вещества и излишната течност от тялото. Симптомите на намаляване на бъбречната функция включват натрупване на излишна водна течност в пространствата между тъканите и органите, причиняващо подуване на тези области (оток), драстично намалено уриниране и наличие на повишени азотни отпадъчни продукти като креатинин и BUN в кръвта ( азотемия). Хепатореналният синдром тип I може да прогресира до животозастрашаваща бъбречна недостатъчност в рамките на дни.

Хората с хепаторенален синдром тип I са по-склонни да страдат от чернодробна енцефалопатия, състояние, което се случва, когато черният дроб не успее да разгради (метаболизира) определени вещества в тялото. Тези вещества преминават през кръвообращението до мозъка с токсични ефекти. Чернодробната енцефалопатия може да причини объркване, сънливост, разпознаваеми промени в преценката и други интелектуални процеси и други психологически промени. Също така е по-вероятно да се появи при остра чернодробна недостатъчност поради някаква причина.

Хепатореналният синдром тип II причинява бъбречна дисфункция, която обикновено прогресира много по-бавно, отколкото при тип I. Засегнатите лица са по-малко склонни да развият жълтеница и обикновено не развиват чернодробна енцефалопатия. Хората с хепаторенален синдром тип II често развиват натрупване на течност в корема (асцит) не реагират на лечение с диуретици, които са лекарства, които помагат за отстраняването на излишната течност от тялото. Това откритие се нарича диуретично-устойчив асцит. Това може да се случи от седмици до месеци с бавно покачване на BUN и креатинин.

Причини

Точната причина за хепатореналния синдром е неизвестна. Среща се при лица с напреднало чернодробно заболяване, особено при лица с белези и дисфункция на черния дроб (цироза). Характерното откритие при лица с хепаторенален синдром е стесняване (свиване) на кръвоносните съдове, които хранят бъбреците (бъбречна вазоконстрикция), което води до намален приток на кръв към бъбреците, като в крайна сметка нарушава бъбречната функция.

Причината за възникване на бъбречна вазоконстрикция е неизвестна. Изследователите вярват, че е свързано сложното взаимодействие на няколко различни фактора, включително високо кръвно налягане на основните кръвоносни съдове на черния дроб (портална хипертония), аномалии във физическите фактори, които управляват кръвния поток (системна хемодинамика), активирането на вещества, които причиняват кръв съдове за стесняване (вазоконстриктори) и потискане на вещества, които причиняват разширяване на кръвоносните съдове (вазодилататори).

Изследователите също така са установили, че циротичната кардиомиопатия може също да допринесе за развитието на хепатореналния синдром при някои индивиди. Циротичната кардиомиопатия се отнася до анормалното функциониране на сърцето при лица с белези на черния дроб (цироза). Циротичната кардиомиопатия води до намален сърдечен отток (сърдечна недостатъчност) и необичайно разширяване на определени артерии в тялото.

При някои индивиди с хепаторенален синдром могат да бъдат идентифицирани някои „задействащи фактори“, които правят по-вероятно хората с чернодробно заболяване да развият нарушена бъбречна функция (хепатореналния синдром). Там задействащите фактори се наричат ​​ускоряващи фактори. Най-честият утаяващ фактор е спонтанен бактериален перитонит (SBP), инфекция на тънката мембрана (перитонеум), която покрива коремната кухина. SBP е известно усложнение при лица с асцит и цироза. Други често срещани причини са остра кръвозагуба от стомашно-чревния тракт (GI кървене), ниско кръвно налягане и инфекция от каквато и да е причина.

Засегнати популации

Хепатореналният синдром засяга мъжете и жените в равен брой. Точната честота на хепатореналния синдром е неизвестна. Смята се, че се среща при приблизително 8-10 процента от хората с натрупване на течност в корема (асцит) и цироза. Въпреки че е най-често при лица с напреднала цироза и асцит, хепатореналният синдром се среща и при лица с други форми на чернодробно заболяване, включително фулминантна чернодробна недостатъчност.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези на хепатореналния синдром. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза.

Има много причини за остра бъбречна недостатъчност: аномалии на кръвоносните съдове на или водещи до бъбрека; аномалии на бъбречните гломерули поради инфекции или заболявания като синдром на Goodpasture, поликистозна бъбречна болест или грануломатоза на Вегенер; остър интерстициален нефрит (възпаление на бъбреците), често свързан с лекарства или инфекции; интратубуларна обструкция; или остра тубулна некроза. Основният проблем с бъбреците разграничава тези нарушения от хепатореналния синдром. (За повече информация относно тези нарушения изберете „Goodpasture“, „Polycystic Bidney“ или „Wegener“ като ваши думи за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Диагноза

Диагнозата на хепатореналния синдром се поставя въз основа на задълбочена клинична оценка, подробна история на пациента и разнообразни специализирани тестове. Международният клуб за асцит, организация, посветена на насърчаването на научните изследвания за напреднала цироза, е установила критерии за диагностика на хепатореналния синдром.

Основните критерии са: наличие на напреднала чернодробна недостатъчност с портална хипертония; високи нива на креатин (органична киселина); липсата на други причини за бъбречна недостатъчност като бактериална инфекция, шок и употребата на лекарства, които са токсични за бъбреците; липса на подобрение в бъбречната функция с отнемане на диуретици и разширяване на плазмата с албумин (протеин, произведен в черния дроб, който е нисък при пациенти с чернодробно заболяване); и ниски нива на протеин в урината без данни за заболяване на пикочните заболявания (уропатия) или паренхимно бъбречно заболяване.

Стандартни терапии

Лечение

Единствената лечебна терапия за лица с хепаторенален синдром е чернодробна трансплантация, която коригира както чернодробното заболяване, така и свързаната с него нарушена бъбречна функция. Дори след успешна чернодробна трансплантация, пациентите, които са имали хепаторенален синдром преди това, може да не възстановят напълно бъбречната си функция. Малък процент може да продължи към трайни увреждания, изискващи диализа. Текат много изследвания, за да се определи кои пациенти ще се възстановят и кои не. Тези, които може да не се възстановят, може да се нуждаят от бъбречна трансплантация с чернодробна трансплантация. Въпреки това, поради ограничено количество донори и дълги списъци с чакащи, трансплантацията на черен дроб не винаги е осъществима. При пациенти, които развиват хепатореналния синдром с остра чернодробна недостатъчност, а не цироза, възстановяването от хепатореналния синдром може да се случи, ако черният дроб се възстанови. Въпреки това, лица с хепаторенален синдром, изискващи диализа или страдащи от напреднала бъбречна недостатъчност в продължение на 6-8 седмици преди да получат чернодробна трансплантация, може да се наложи бъбречна трансплантация с чернодробна трансплантация, тъй като бъбречната функция може да не се възстанови.

Хората с чернодробно заболяване и хепатореналния синдром, които получават чернодробна трансплантация, имат по-нисък процент на успех, отколкото при лица с чернодробно заболяване и нормална бъбречна функция, които получават чернодробна трансплантация. Поради това много от терапиите, използвани за лечение на хепатореналния синдром, се правят за подобряване на бъбречната функция при лица, отговарящи на условията за чернодробна трансплантация.

За лица, които очакват трансплантация, могат да се използват няколко терапии за поддържане на бъбречната функция. Парацентезата е хирургична процедура, която премахва излишната течност от корема (асцит). При внимателно контролирани условия тази процедура може да бъде от полза за някои засегнати лица. Освен това може да се наложи избягване на диуретици (които могат да влошат бъбречната функция), поддържане на електролитен баланс и бързо лечение на инфекцията.

Изследователски терапии

През последните години бяха проучени няколко терапии за хепатореналния синдром, включително лекарствена терапия, трансгугуларен интрахепатален портосистемен шънт (TIPS) и бъбречна заместителна терапия.

Изследван е клас лекарства, известни като системни вазоконстриктори (лекарства, които карат кръвоносните съдове да се стесняват) за лечение на лица с хепаторенален синдром. Тези лекарства включват терлипресин, орнипресин, мидодрин, октреотид и норепинефрин. Терлипресинът е изследван най-много за лица с хепаторенален синдром и ранните резултати показват подобрена бъбречна функция при засегнати лица, които са приемали терлипресин заедно с албумин. Албуминът е протеин, произведен от черния дроб. Необходими са обаче повече изследвания, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на вазоконстриктивните средства като терлипресин за лечение на лица с хепаторенален синдром. Понастоящем Терлипресин е одобрен за употреба в Европа за пациенти с хепаторенален синдром и текат проучвания за неговото одобрение в САЩ.

Нехирургична процедура, известна като трансхепатални портосистемни шунтове или TIPS, е била използвана за лечение на няколко лица с хепаторенален синдром. По време на тази процедура в черния дроб се поставя малко метално устройство, наречено стент, за да се подобри притока на кръв. Процедурата е успешна при обръщане на бъбречна дисфункция при лица с хепаторенален синдром. СЪВЕТИТЕ могат да понижат повишеното кръвно налягане в порталните вени (портална хипертония) - констатация, която изследователите вярват, че играе ключова роля в развитието на бъбречна дисфункция при лица с чернодробно заболяване. Необходими са повече изследвания, включително подходящо клинично проучване, за да се определи дългосрочната безопасност и ефективност на TIPS за лечение на лица с хепаторенален синдром.

Хемодиализа и продължителна бъбречна заместителна терапия също са докладвани като потенциални възможности за лечение на лица с хепаторенален синдром. Тези терапии обаче са само поддържащи, а не лечебни. Необходими са повече изследвания, за да се определи безопасността, ефективността и осъществимостта на тези потенциални терапии за лица с хепаторенален синдром.

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]