Джесика Хаусман

1 болница Отава, Отава, Онтарио

Арни Секар

2 Университет в Отава, Отава, Онтарио

Резюме

Целиакия или чувствителна към глутен ентеропатия е имунно-медиирано заболяване на тънките черва, което води до малабсорбция. Класически се представя със стомашно-чревни симптоми, включително хронична диария, загуба на тегло, подуване на корема и анорексия. Все по-често се идентифицира при асимптоматични пациенти с диагноза недостатъци, свързани с малабсорбция на желязо, фолиева киселина, витамин В12 и витамин D. Все по-често се определя като причина за ранна или рефрактерна остеопороза. Понякога целиакия се проявява само с кожни прояви. Dermatitis herpetiformis е добре позната кожна проява на цьолиакия. Други кожни прояви включват алопеция, ъглови стоматити и афтозни язви. Тук е описан случай на 24-годишна жена, която е имала периодични уртикария и стомашно-чревни оплаквания. Установено е, че тя има целиакия при биопсия на тънките черва. Както нейните стомашно-чревни симптоми, така и уртикарията се разрешават, когато е била поставена на безглутенова диета, което предполага, че нейната уртикария е кожна проява на цьолиакия.

Продължи

La maladie cœliaque, ou entéropathie sensible au gluten, est une maladie à médiation immunitaire de l’intestin grêle responsable d’une малабсорбция. D’ordinaire, elle s’accompagne de simptômes gastro-intestinaux, y sadrži une diarrée chronique, une perte de poids, des gonflements abdominaux et une anorexie. Elle est de plus en plus dépistée chez des пациентите asymptomatiques ayant reçu un diagence de carences reliées à la malabsorption du fer, de l'acide folique, de la vitamin B12 et de la vitaminine D. En outre, elle est de plus en plus tenue responsable d'une ostéoporose précoce ou réfractaire. Пристигаме toutefois que la maladie cœliaque ne s’accompagne que de прояви cutanées. La dermatite herpétiforme est une manifest bien connue. L’alopécie, la perlèche et les ulcères aphteux en sont d’autres. Est décrit aux présentes le cas d’une femme de 24 ans qui a консултант по raison d’une urticaire intermittente et de проблеми с стомашно-чревния тракт. La biopsie du grêle a révélé une maladie cœliaque. Ses simptômes gastro-intestinaux et son urticaire ont tous deux disparu grâce à un régime sans gluten, ce qui indique que l’urticaire constituait une manifestation cutanée de la maladie cœliaque.

ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ

24-годишна жена е била насочена към гастроентеролог за оценка на възможна хранителна алергия. Тя е имала шестмесечна история на епизодични коремни спазми, диария и повръщане. Пациентът се събуждаше през нощта със силни коремни спазми, последвани от повръщане и водниста диария. Спазмите в корема се облекчават чрез повръщане. Тя не е имала хематемеза или кървава диария. Тези симптоми се появяват през нощта и отшумяват, в по-голямата си част, до следващата сутрин. Тя не беше в състояние да свърже някакви конкретни храни със своите симптоми. Между епизодите тя се чувстваше добре и движенията на червата бяха нормални. Теглото й беше стабилно. Не е пътувала или е била изложена на кладенческа вода. Никога не е изпитвала подобни симптоми и не е имала анамнеза за стомашно-чревни заболявания. Няма фамилна анамнеза за стомашно-чревни заболявания.

Тя също така описа четиримесечна история на периодични кошери. Първоначално тя щеше да забележи повишено сърбящо изригване около китките си. Това ще продължи приблизително 24 часа и ще отшуми. С течение на времето изригването ще продължи по-дълго и ще се разпространи върху торса и коленете й (Фигура 1). На два пъти тя изпитва подуване на устните и езика. Тя няма лична или фамилна анамнеза за уртикария. Тя беше насочена към алерголог, който потвърди, че това е хронична уртикария. Установено е, че тя е алергична към прахови акари, полени и плесени чрез тестване на кожата. Алергологът не предлага никакви препоръки за лечение на уртикария.

целиакия

Хронично уртикарно изригване, свързано с цьолиакия

Иначе пациентът беше здрав и единственото й лекарство беше орално контрацептивно хапче. Тя не пушеше и рядко пиеше алкохол.

По време на нейната оценка в стомашно-чревната клиника физическият й преглед беше незабележим. Тя не е имала никакви уртикарни лезии.

Първоначалната лабораторна работа разкри нормална пълна кръвна картина, с нормален диференциал и нормална кръвна цитонамазка. Концентрациите на хормоните на щитовидната жлеза са били нормални, а изпражненията - отрицателни за паразити.

Работната диференциална диагноза включва синдром на раздразнените черва, целиакия (CD) и еозинофилен ентерит. По-нататъшна лабораторна работа показа положителна тъканна трансглутаминазна имуноглобулин А серология. Тя също имаше ниска концентрация на феритин, нормални концентрации на имуноглобулин, нормални трансаминази, нормален фолат и нормален брой еозинофили. Езофагогастродуоденоскопията разкрива нормално изглеждаща лигавица на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника. Хистологията на биопсии, взети от втората част на дванадесетопръстника, показва подчертано затъмняване на ворсите и интраепителна лимфоцитоза, в съответствие с CD.

Пациентът е насочен към диетолог и е посъветван да се придържа към безглутенова диета. Тя не е имала рецидив на хронична уртикария между времето на поставяне на диагнозата и започването на безглутенова диета. През последната година, от началото на диетата, нейните стомашно-чревни симптоми са изчезнали и тя не е имала други епизоди на уртикария.

ДИСКУСИЯ

Кожните прояви на CD са добре описани в рецензия на Poon и Nixon (6). Те класифицират кожните прояви в две етиологични групи: имунологично медиирани състояния; и състояния, произтичащи от усложненията на CD.

Dermatitis herpetiformis е най-известната имунологично медиирана кожна проява на CD. Представя се като сърбежен булозен обрив, класически открит по лактите, коленете и дупето (7).

Алопеция ареата е друго имунологично медиирано явление, което е свързано с CD. Две италиански проучвания показват повишено разпространение на доказана с биопсия CD при пациенти с алопеция ареата. Първото проучване отчита разпространение на едно на 89, а второто изследване на разпространение на едно на 116, и двете са значително по-чести от фоновото разпространение на CD в италианското население, което е едно на 305 (8,9 ).

Хроничната уртикария се дефинира като уртикарни лезии, които са налице периодично в продължение на шест седмици или повече. Уртикарните лезии обикновено продължават между 4 часа и 36 часа. Патогенезата на хроничната уртикария все още не е напълно определена. Доказано е, че пациентите с хронична уртикария имат автоантитела, които неадекватно активират мастоцитите. Функционални анализи показват, че автоантителата са имуноглобулинови G молекули, насочени срещу алфа-субединицата на имуноглобулиновия Е рецептор върху мастоцитите. Имуноглобулин G автоантителата се свързват с рецептора на имуноглобулин Е и причиняват дегранулация на мастоцитите, водеща до уртикария. Активирането на комплемента причинява набирането на много имунни клетки, което води до периваскуларен инфилтрат, наблюдаван в хистологията (10).

През 1983 г. Leznoff и съавтори (11) за първи път установяват, че пациентите с хронична уртикария имат по-висока честота на антитиреоидни антитела в сравнение с фоновата популация. Това откритие дава първите доказателства, че пациентите с хронична уртикария могат да имат автоимунно разстройство. Допълнителното откритие, че пациентите с хронична уртикария имат по-висока честота на CD, друго автоимунно разстройство, допълнително засилва тази хипотеза.

Патогенезата на CD остава неразбрана напълно. Знаем, че глиадините, глутенините, хордеините и секалините, всички протеини от зърнени култури, могат да причинят CD при податливи хора. Тези протеини се разграждат в отрицателно заредени пептиди, които преминават през лигавицата на тънките черва по някакъв неясен механизъм. След това при генетично податливи хора тези пептиди се поглъщат от DQ2 или DQ8 антиген представящи клетки и се представят на CD4 + Т клетки. Активирането на тези DQ2 и DQ8 ограничени CD4 + Т клетки води до Th1 възпалителен отговор, който води до увреждане на тъканите (12).

Предполагаме, че хроничната уртикария е друга имунологична проява на CD. Не е ясно как причинява хронична уртикария. Може би възпалителният отговор, генериран в CD, е отговорен за активирането на клетките, които произвеждат имуноглобулин G автоантитела при хронична уртикария.

Въз основа на нашето представяне на случая, ние предлагаме на клиницистите да разгледат диагнозата CD при пациенти с хронична уртикария с неясна етиология.