Хавиер Морено Диас

1 Отделение по вътрешни болести, болница Universitario Miguel Servet, Сарагоса, Испания

Ана Мартинес Гонсалес

2 Рехабилитационен отдел, Болница де Барбастро, Уеска, Испания

Роза Ева Баутиста Алонсо

1 Отделение по вътрешни болести, болница Universitario Miguel Servet, Сарагоса, Испания

Хосе Мигел Гарсия Брунен

1 Отделение по вътрешни болести, болница Universitario Miguel Servet, Сарагоса, Испания

Gonzalo Acebes Repiso

1 Отделение по вътрешни болести, болница Universitario Miguel Servet, Сарагоса, Испания

Резюме

Васкулитът на имуноглобулин А (IgA) е рядко явление при възрастни. Може да се задейства от алергени като лекарства, храна или ухапвания от насекоми. Представяме случай на възрастен мъж с кожен IgA васкулит с осезаема пурпура след ядене на консервирани сардини.

УЧЕБНИ ТОЧКИ

IgA васкулит с ангажиране на кожата е рядък при възрастни.

Може да се прояви след излагане на алергени като лекарства и храна.

Добрата клинична история и задълбочената анамнеза могат да доведат до бърза диагноза.

ВЪВЕДЕНИЕ

Имуноглобулин А (IgA) васкулит или пурпура на Henoch-Schönlein е сравнително често срещан елемент при деца, но рядък при възрастни. Представяме случая с пациент от арабски етнически произход, който е представил второ появяване на това заболяване, показващо кожно и коремно засягане, предизвикано от храна. След лечение с кортикостероиди, лезиите изчезват в рамките на 48 часа и той остава асимптоматичен.

ОПИСАНИЕ НА СЛУЧАЯ

48-годишен мъж от Мароко беше приет след направление с коремна болка и кожни лезии на краката. Неговата медицинска история разкрива пътнотранспортно произшествие 20 години по-рано, което е причинило множество фрактури на ребрата, фрактури на раменната кост и разкъсване на черния дроб. Той е излежал 11 години затвор за търговия с наркотици. Докато е в затвора през 2012 г., пациентът е преживял „обрив“ поради консумацията на консервирани сардини, описани като „везикули по краката“, които изчезват в рамките на няколко дни, оставяйки хиперпигментирани лезии.

В нашия случай пациентът беше насочен към спешното отделение поради болки в корема и повдигнати и хиперпигментирани кожни лезии на краката. Четири дни по-рано той е ял консерви от сардини и кожните лезии му напомнят онези, настъпили през 2012 г. Пациентът няма температура или други симптоми.

При преглед сърдечно-белодробната аускултация беше строго нормална. Коремната палпация представлява болка при палпация, без да се фокусира върху някаква конкретна точка. Болезнени и сърбежни кожни лезии бяха забелязани на седалището и долния полукръв в допълнение към долните крайници. Това бяха осезаеми еритематозно-виолетови обриви (фиг. 1 и и 2 2).

purpura

Преден изглед на десния крак, показващ хиперпигментирани и повдигнати лезии

Заден изглед на десния крак, показващ хиперпигментирани и повдигнати лезии

Тестовете на пациента бяха строго нормални, включително бъбречен профил (креатинин, урея, както и липсата на хематурия или протеинурия), чернодробна или хемограма. Извършен е автоимунен скрининг: ANA, ENAs, Anti-DNA, ANCAs и антифосфолипидни антитела, които всички са отрицателни. Протеинограмата на пациента не показва промени и серологията за CMV, EB, HCV, HBV и HIV е отрицателна.

Предвид кожните лезии беше решено да се предписва метилпреднизолон 60 mg на всеки 24 часа в продължение на 2 дни с последващи перорални преднизон 30 mg дневно, последвано от редуциращ режим. По време на проследяването лезиите изчезнаха, оставяйки хиперпигментирани белези.

ДИСКУСИЯ

IgA васкулит или пурпура на Henoch-Schönlein е най-честият васкулит при деца, засягащ 75% от случаите, описани при деца под 10-годишна възраст, с честота между 10 и 20 случая на 100 000 население [1, 2]. Много по-рядко се среща при възрастни, приблизително 10% от всички случаи и по-често при пациенти от мъжки пол, в зависимост от страната. В Испания разпространението при възрастни е 25–30% [3] .

В етиологията на този васкулит липсва яснота в рецензиите на литературата. Изглежда, че има тип връзка с някои HLA хаплотипове, особено по отношение на бъбречно засягане. Задействащите фактори често са неизвестни, тъй като са били свързани с бактериални и вирусни инфекции (напр. VHZ, VVZ, Parvovirus B19, Yersinia, Shigella, Helicobacter), ваксинации (жълта треска, холера, коремен тиф) или алергени. Тези алергени включват лекарства (пеницилин, ампицилин или еритромицин), храна, излагане на студ или ухапвания от насекоми. Нашият случай беше любопитен от факта, че излагането на консервирани сардини на два пъти е причинило появата на кожни лезии. Пациентът е консумирал други консервирани продукти преди това, но без инциденти.

Най-честите клинични прояви на този тип васкулит са кожни лезии в долния крайник (крака, седалище, долна част на корема, въпреки че може да засегне и други области), със симетрично разпределение. Типичните лезии са еритематозно-виолетови, сърбежни и екзантематозни по природа, появяващи се като малки везикули или язви. Хистологично се появяват периваскуларни IgA отлагания; в нашия случай не е извършена биопсия предвид подобрението на пациента и доброкачествения характер на процеса.

Други често срещани прояви са артралгия на големи стави, стомашно-чревни прояви (коремна болка, гадене, повръщане и дори ректално кървене), които се появяват 8 до 10 дни след проявата на кожата. Инвагинацията при възрастни обаче е много необичайна. Засягането на бъбреците, налично при половината пациенти, засегнати от това заболяване, става тежко само в 10% от случаите. Това не е съвпадение със засягане на кожата и може да се появи до 6 седмици по-късно, като се проявява като изолирана хематурия или протеинурия, нефротичен и нефритичен синдром и дори бъбречна недостатъчност [4, 5]. В зависимост от серията пациенти, терминален стадий на бъбречно заболяване може да се наблюдава в 10–30% от случаите на 15 години [6]. Съществува поредица от диагностични критерии, въпреки че типичните кожни прояви обикновено са диагностични.

Фармакологичното лечение не е необходимо и употребата на НСПВС е противоречива [7]. Използването на кортикостероиди в доза 1-2 mg/kg трябва да се обмисли в случай на тежки ставни и коремни симптоми. Само в случай на тежко бъбречно засягане трябва да се използват имуносупресори.

Бележки под линия

Конфликт на интереси: Авторите декларират, че няма конкуриращи се интереси.