Синдромът на Dravet е тежка форма на епилепсия, белязана от чести, продължителни и неконтролируеми гърчове, започващи в ранна детска възраст. Наличните лекарства не подобряват симптомите при приблизително една трета от пациентите със синдром на Dravet.

кетогенна

Кетогенната диета е диета с високо съдържание на мазнини, ниско съдържание на въглехидрати и с ограничен протеин, разработена от лекарите през 20-те години за лечение на епилепсия. С въвеждането на съвременни лекарства, кетогенната диета беше силно изоставена, но през последните няколко десетилетия тя отново започна да се налага като ефективна терапия за епилептични разстройства.

Как действа кетогенната диета

Тялото използва въглехидрати, протеини и мазнини, намиращи се в храните, за да произвежда енергия. Въглехидратите, открити в хляба, ориза и картофите, са основният източник на енергия на тялото, тъй като те бързо се превръщат в глюкоза (захар) и веднага се разграждат, за да произведат енергията, необходима за дейността на различни органи.

При липса на глюкоза чернодробните ензими превръщат мазнините в кетонни тела в процес, наречен кетогенеза. Като единственият източник на енергия за мозъка, различен от глюкозата, кетонните тела могат да изпълнят две трети от енергийните нужди на мозъка.

Точният механизъм, чрез който кетогенната диета помага за намаляване на припадъците при епилепсия и синдром на Dravet, не е напълно изяснен. Учените обаче имат няколко теории за защитните ефекти на кетонните тела в мозъка. Например, те смятат, че кетонните тела могат да увеличат нивата на химикалите, които предават сигнали през нервните клетки, както и броя на митохондриите, основните енергийно продуциращи единици клетки.

Изследване на кетогенна диета

Клинично проучване показа, че от 13 деца със синдром на Dravet, които са останали на кетогенна диета за повече от една година, две са останали без припадъци, а 11 са имали повече от 50% намаляване на честотата на техните припадъци. Шест от тези пациенти спряха кетогенната диета по-късно и само един остана без припадъци, докато двама пациенти имаха редки припадъци, а трима загубиха положителните ефекти на диетата. Друго проучване установи, че повече от 60% от пациентите със синдром на Dravet на кетогенна диета са се подобрили през първата година.

Друго проучване В включва 20 деца със синдром на Dravet, които имат поне два пристъпа на месец въпреки лекарствата. При 17 пациенти честотата и продължителността на гърчовете намаляват с поне 50% след три месеца на кетогенна диета в сравнение с изходното ниво или началото на проучването. Шест пациенти са без припадъци. Трима пациенти не отговориха на кетогенната диета и прекратиха терапията. След шест месеца при 17-те останали пациенти честотата и продължителността на пристъпите остават под 50% в сравнение с изходното ниво, а 10 пациенти са без припадъци.

Кетогенната диета може да се използва и в комбинация с антиепилептични лекарства за подобряване на контрола на гърчовете, когато тези лекарства са само частично успешни. Клинично проучване установи, че кетогенната диета, в допълнение към стандартните антиепилептични лекарства, подобрява не само честотата на пристъпите, но и поведенческите аномалии, свързани със състоянието като хиперактивност, дефицит на вниманието и агресивност.

Кетогенната диета обикновено се предписва на деца с епилепсия, на възраст от 1 до 8 години и отдавна се смята, че не е от полза за възрастните с болестта. По-новите проучвания обаче показват, че възрастните всъщност могат да се възползват от диетата.

Как се практикува кетогенната диета

Екип от лекари и диетолози инициира диетата в медицински център, където семейството на пациента може да бъде обучено да приготвя ястия в съответствие със специфичните изисквания на кетогенната диета. В някои центрове диетата може да започне с период на гладуване около ден, което води до по-бързо преминаване към кетони като енергиен източник.

Целта на кетогенната диета е да се установи съотношение въглехидрати В и протеини към мазнини в храната. Това е много рестриктивен и взискателен начин на живот за цялото семейство. Той изисква претегляне на всяка съставка и четене на всички етикети за точните изчисления, което може да бъде поразително. Поради тази причина диетолог следи отблизо целия ход на диетата.

Количествата храна в кетогенна диета се персонализират за всеки пациент в зависимост от неговите или нейните нужди. Типичните храни с високо съдържание на мазнини, включени в кетогенната диета, са масла, ядки, яйца, тежка сметана, масло, сирене и майонеза. Зеленчуците също са неразделна част от добре формулираната кетогенна диета. Препоръчват се листни зеленчуци като спанак и зеле; трябва обаче да се избягват нишестени зеленчуци като бобови растения, тикви и сладка царевица. Храните като хляб, ориз, тестени изделия, картофи и сладкиши, съдържащи захар, са строго забранени. Поради много ограниченото разнообразие от съставки, витаминните и минералните добавки са включени в диетата.

Странични ефекти от кетогенната диета

Запекът, ацидозата и дефицитът на карнитин са сред най-честите странични ефекти на кетогенната диета. По-рядко пациентите могат да имат висок холестерол, бавен растеж, камъни в бъбреците, ниска кръвна захар и гадене. Предшестващите състояния могат да увеличат риска от някои от тези нежелани реакции.

Dravet Syndrome News® е строго уебсайт за новини и информация за болестта. Той не предоставя медицински съвети, диагностика или лечение. Това съдържание не е предназначено да замести професионалните медицински съвети, диагностика или лечение. Винаги потърсете съвет от Вашия лекар или друг квалифициран доставчик на здравни грижи с всички въпроси, които може да имате относно медицинско състояние. Никога не пренебрегвайте професионалните медицински съвети и не отлагайте търсенето им поради нещо, което сте прочели на този уебсайт.