Локализирано кистозно бъбречно заболяване (LCRD), също известен като локализирано кистозно бъбречно заболяване, е необичайно, несемейно, непрогресиращо заболяване, характеризиращо се с клъстери от кисти в рамките на нормалния бъбречен паренхим. Може да се обърка с едностранно автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD), мултилокуларна кистозна нефрома (MLCN) или кистозна неоплазма.

бъбречно

На тази страница:

Епидемиология

Съобщава се за променлива възраст на представяне от 16 до 83 години. Средната възраст е 50 години с предложено мъжко предразположение 1-3 .

Клинично представяне

Локализираното кистозно бъбречно заболяване може да се прояви като случайна находка поради образна диагностика по други причини. Описани са също хематурия, болка и коремна маса.

Патология

Съобщените случаи не обхващат голям брой. Когато са получени патологични проби, се показват следните характеристики:

  • сегментарно засягане на бъбрека с конгломерат, некапсулирани кисти с различни размери, облицовани с сплескан епител; появяват се кисти между областите на нормален или атрофичен паренхим
  • кисти с гладка стена или с тънка жълта течност, или с хеморагично съдържание
  • образуването на папилари и калцирането не са особеност
  • същия брутен хистологичен вид като автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD)

Рентгенографски характеристики

Бъбречните кисти при LRCD могат да включват сегменти на бъбрека или целия бъбрек, но винаги са едностранни. Ключовата характеристика е, че кистите са разделени от нормален или атрофичен бъбречен паренхим.
За разлика от ADPKD, локализираното кистозно бъбречно заболяване е едностранно и други органи нямат кистозно участие. За разлика от кистозната нефрома, около кистите не се вижда капсула.

Ултразвук

Ултразвукът показва множество малки прости кисти в сегментно или едностранно разпределение с нормален бъбречен паренхим в незасегнати сегменти и интервенция между кисти. Контралатералният бъбрек не е засегнат 2. В кистите няма доплеров сигнал 3 .

КТ находките са характерни:

  • сегментарно/едностранно бъбречно засягане
  • нормален или атрофичен паренхим, отделящ кистите
  • нормален контралатерален бъбрек
  • некапсулирана маса
  • може да има разпръснато калциране в стените на кистата
  • хеморагични кисти с високо затихване, обикновено в резултат на травма

  • Т2: множество кисти с висока интензивност на сигнала T2W, нормален интервенционен паренхим
  • T1 C + (Gd): няма подобряваща нодуларност
  • MRA: повишена интензивност на главната бъбречна артерия и разпръскване на интрареналните съдове около кистозните структури

Лечение и прогноза

Има добра прогноза и няма потенциал за злокачествена трансформация. Частична и тотална нефректомия може да се извърши, когато има съмнение за злокачествено заболяване или когато LRCD не е разпознат 1 .

Диференциална диагноза

Основната разлика е едностранното автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD). Други включват: