Mariëlle P.K.J. Енгелен

1 Център за транслационни изследвания в областта на стареенето и дълголетието, катедра „Здраве и кинезиология“, Тексаски университет A&M, Тексас, САЩ

Gulnur Com

2 катедра Педиатрична пулмология, Университет на Арканзас за медицински науки и Детска болница в Арканзас, Литъл Рок, AR, САЩ

Николаас Е.П. Deutz

1 Център за транслационни изследвания в областта на стареенето и дълголетието, катедра „Здраве и кинезиология“, Тексаски университет A&M, Тексас, САЩ

Резюме

Цел на прегледа

Постигането на оптимален хранителен статус при пациенти с муковисцидоза (МВ) е важно за поддържане на по-добра белодробна функция, физическа работоспособност и за удължаване на преживяемостта. Досега грижите за храненето при МВ се фокусираха основно върху приема на мазнини и постигането на енергиен баланс, но има все повече информация за клиничното значение на поддържането на мускулите и приема на протеини при МВ.

Последни открития

Ниската мускулна маса е последователно свързана с белодробен спад, загуба на костни минерали и лоша преживяемост при CF. Високият прием на енергия и мазнини допринася за повишеното разпространение на наднорменото тегло и затлъстяването при МВ. Затлъстяването само по себе си не е свързано с по-добра белодробна функция при МВ и има отрицателни метаболитни и клинични последици, особено когато е налице загуба на мускулна маса. Капацитетът за храносмилане на храносмилането е силно нарушен при CF, но е необходим висок прием на протеини и смесите от основни аминокиселини изглеждат силно анаболни дори при тези с тежка мускулна загуба.

Обобщение

Оценката на телесния състав и постигането на протеинов баланс при рутинните грижи при МВ е важно за предотвратяване на загуба на мускулна маса и допълнително подобряване на клиничния и общ резултат на тези пациенти. Необходими са нови подходи за оптимизиране на взаимодействието между приема на протеини с високо съдържание на есенциални аминокиселини и режима на панкреатичния ензим при CF. Оптималното ниво на прием на протеин трябва да бъде оценено при клинично стабилни пациенти с МВ, както и при оздравяващи след остро обостряне.

ВЪВЕДЕНИЕ

Кистозната фиброза (CF) е най-често срещаното животозастрашаващо автозомно-рецесивно заболяване, засягащо около 1 на 32 000 живородени деца в бялата раса в САЩ. През последните 20 години средната продължителност на живота на пациентите с МВ се е увеличила до средна преживяемост над 40 години (1). По-добрият клиничен статус и подобрената преживяемост на пациентите с МВ са резултат от лечения, насочени към респираторни инфекции, възпаление, мукоцилиарния клирънс и хранителния статус (2).

Връзката между хранителния статус, белодробната функция, растежа, клиничния изход и преживяемостта при CF е последователно демонстрирана в миналото и потвърдена по-скоро в ранна детска възраст (3). CF юноши с по-лош хранителен статус са изложени на значителен спад в белодробната функция в ранна възраст (4). Освен това, ускоряването на спада на индекса на телесна маса (BMI) около 18-годишна възраст предсказва значителен спад в белодробната функция (4). Тези открития предполагат, че е необходимо по-интензивно проследяване на хранителния статус и хранителна намеса по време на юношеството, за да се намали намаляването на белодробната функция. Тридесет процента от децата с МВ имат ниски стойности за маса без мазнини (FFM), състояща се главно от мускулна маса и тези пациенти се характеризират с намалена белодробна функция, загуба на костна минерална тъкан, мускулна функция и висока честота на обостряния и хоспитализации (5 –7). Освен това закърняването, което е свързано с изчерпването на FFM, е независим предиктор за смъртността при CF (8). Ниският ИТМ и FFMI е по-разпространен при пациенти с CF, които умират преди или след трансплантация на белия дроб, което показва, че по-лошото хранително състояние също влияе негативно върху оцеляването при кандидати за трансплантация на белия дроб с CF.

Механизми, водещи до недохранване при МВ

Недохранването е много често при CF и е свързано с много фактори, включително намален прием на хранителни вещества, малабсорбция на макронутриенти, засилен възпалителен отговор и повишена нужда от определени хранителни вещества (1, 10). Намаленият прием на хранителни вещества се дължи на различни проблеми като гадене и аномалии на стомашно-чревния тракт, гастроезофагеален рефлукс, намален апетит, езофагит, психосоциални аспекти и свързан с CF диабет. Също така, пациентите с МВ имат повишено системно възпаление (повишен плазмен CRP, IL6, IL8, разтворими TNF рецептори, имуноглобулин (Ig) G), което е свързано с тежестта на белодробно заболяване, изчерпване на храненето (загуба на FFM), намален капацитет на упражнения и рано повторно обостряне (11–13). В допълнение, физическата неактивност, кортикостероидната терапия, намаленото ниво на IGF, инсулиновата резистентност и дефектната секреция на инсулин често присъстват при CF и повечето пациенти с CF имат повишени енергийни нужди поради увеличената работа на дишането (1, 10, 14). Всички тези фактори допринасят за недохранване и най-важното може да предизвика загуба на мускулна маса при CF. Недохранването е ключов проблем при МВ, но не винаги се характеризира с ниско телесно тегло или само ИТМ.

Затлъстяване и (скрито) изчерпване на FFM при CF

Повишената мастна маса, водеща до наднормено тегло и затлъстяване, се превръща в проблем и при CF. В надлъжно кохортно проучване, включващо 909 пациенти с CF, делът на хората с поднормено тегло с CF намалява от 20,6% преди 1990 г. на 11,1% през последното десетилетие, докато пациентите с наднормено тегло и затлъстяване се увеличават от 7,0% на 18,4% (15). Пациентите със затлъстяване с CF са по-възрастни, имат по-добра белодробна функция и по-леки генотипове и са по-често мъже и панкреас (15, 16). В скорошно проучване при МВ на възраст 2–18 години 15% са с наднормено тегло и 8% са с наднормено тегло (17). Значителен брой от тези пациенти са били недостатъчни в панкреаса, са имали непоносимост към глюкоза, диабет, свързан с CF и/или хипертония. Освен това наднорменото тегло и затлъстяването не са свързани с по-нататъшно подобряване на белодробната функция при МВ.

Настоящи хранителни насоки и оценка на хранителни интервенционни проучвания при CF

Европейските и американските насоки за консенсус препоръчват децата с МВ да получават над 120% от енергийните нужди за възрастта, а 35–40% от мазнините (1, 10). Фондацията за кистозна фиброза на САЩ (CFF) публикува систематичен преглед с насоки за клинични грижи, за да насърчи доказана практика (25). CFF препоръчва енергиен прием 110–200% от стандартите за здравословно население при деца и възрастни, за да подпомогне правилното наддаване на тегло при деца и поддържане на теглото при възрастни. Освен това, за да се подпомогне по-добрата функция на белите дробове, ИТМ ≥ 50-ия процентил се препоръчва за деца, а ИТМ ≥ 22 kg/m 2 (жени) и 23 kg/m 2 (мъже) за възрастни с CF (25). Въпреки че няколко епидемиологични проучвания показват, че пациентите с МВ, които поддържат ИТМ ≥ 50-ти персентил, са подобрили белодробната функция, оцеляването и телесния състав, ИТМ все още трябва да се тълкува внимателно поради голямата вариабилност в нивата на мастната маса и FFM при възрастни и деца с CF (5, 18).

Дори и до днес висококалоричните диети с високо съдържание на мазнини и заместителната терапия на панкреасния ензим се считат за стандарт на грижа при CF (1). Въпреки това, в съответствие с нарастващото разпространение на наднорменото тегло и затлъстяването при CF, има сериозни опасения относно дългосрочните ефекти върху здравето на препоръчаната висококалорична диета с високо съдържание на мазнини при CF (26). След осемгодишна възраст има постоянен дисбаланс на източниците на мазнини с прекомерна зависимост от наситените мазнини в CF (27), което може да увеличи риска от сърдечно-съдови заболявания (28). Повишеният прием на наситени мазнини при пациенти с МВ допринася повече за развитието на затлъстяване, отколкото други форми на мазнини и обостря възпалението. Освен това високият прием на мазнини не увеличава мускулната маса или намалява тежестта на CF (1). За лица с дефицит на растеж и/или тегло CFF препоръчва хранителни добавки (орални/ентерални) в допълнение към обичайния хранителен прием (25). Препоръчва се ранна и агресивна хранителна подкрепа с адекватно управление на заместването на панкреаса, тъй като води както до нормален растеж, така и до по-добра белодробна функция (2).

хранителните

Храносмилането на протеини при деца и възрастни с муковисцидоза, спрямо храносмилането на протеини при здрави млади възрастни (адаптирано от (32)).

Протеинов метаболизъм и отговор на (протеиново) хранене

Диети с елементарни и свободни аминокиселини

Диетите, съставени от свободни аминокиселини, прости въглехидрати и мазнини, се използват от много години в CF. По-ранни проучвания показват, че храносмилането на мазнини и протеини е сравнимо при полуелементална диета, която съдържа пептиди, триглицериди със средна верига и въглехидрати, в сравнение с обикновена, сложна хранителна формула с добавени панкреатични ензими и че храненето през нощта с елементарна диета е в състояние да увеличи телесното тегло и белодробната функция по време на болничен престой в CF. Това показва, че свободните аминокиселини в елементарните диети имат потенциал да стимулират анаболизма при CF, тъй като те се усвояват от червата, без да са необходими панкреатични ензими.

РЕЗЮМЕ/ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Ключови точки

Необходим е по-силен фокус върху оценката на телесния състав при рутинните грижи за пациенти с МВ, за да се открие (скрита) загуба на мускулна маса и (централно) натрупване на мазнини

Оптималният прием на протеин е от решаващо значение при хранителните грижи на пациенти с МВ

Смесите от свободни аминокиселини (и най-вероятно лесно смилаеми протеини) с високи нива на незаменими аминокиселини са ефективни при индуциране на протеинов анаболизъм при CF

Необходими са корекции в режима на панкреатичния ензим, за да се отчете силно намаленият капацитет за смилане на протеини при CF

В CF трябва да се установи оптимален прием на протеин, за да се дадат насоки за оптимален дневен прием на протеин

Бележки под линия

Конфликт на интереси

Д-р. Engelen и Deutz са спонсорирани от изследователски проекти от NIH (R01HL095903 и R01GM084447), Abbott Nutrition (несвързани с CF изследвания) и от стартиране на финансиране от Texas A&M University. Д-р Ком е педиатричен пулмолог и директор на CF и е частично спонсориран от изследователски проекти от Изследователския институт за детска болница в Арканзас и Института за биологични науки в Арканзас. Авторите имат висяща заявка за патент, която описва измерването на смилаемостта на протеините при хората.

Препратки и препоръчително четене

Докладите от особен интерес, публикувани в рамките на годишния период на преглед, са подчертани като: