1 Катедра по дерматология, Медицински факултет, Университетът на Йордания, Аман, Йордания

клиникопатологичен

2 Катедра по дерматология, Университетска болница Йордания, Аман, Йордания

3 Катедра по дерматология, Медицински факултет, Университет Mu’tah, Карак, Йордания

Резюме

1. Въведение

Prurigo pigmentosa (PP) е уникално кожно възпалително разстройство, описано за първи път в Япония от Nagashima и др. през 1971 г. като „особена сърбежна дерматоза с груба ретикуларна пигментация.“ [1] Терминът „prurigo pigmentosa“ е създаден по-късно през 1978 г. [2] PP е недостатъчно признато разстройство в страни, различни от Япония, където са регистрирани стотици случаи. Напротив, в световен мащаб са описани много по-малко случаи без преобладаваща етническа принадлежност [3–6]. Тук представяме 3 йордански пациенти с ПП и описваме техните клиникопатологични характеристики.

2. Представяне на казус

Пациент 1 е 31-годишна йорданска жена с анамнеза за повтарящо се и сърбящо изригване, включващо средата до долната част на гърба, страничната гръдна стена и тила. Това се разрешава с подобна на мрежа пигментация (Фигури 1 (а) и 1 (б)). Появата на изригването е свързана с гладуването в Рамадан, в допълнение към пътуванията до Северна Америка. Не са установени други медицински проблеми.

Пациент 2 е 16-годишна йорданска жена, която е получила сърбящо изригване с ново начало. Това се появи 3 седмици по-рано и засегна горната и средната част на гърба и „V“ на шията (Фигури 1 (в) и 1 (г)). Появата на изригването е последвала 1-месечен период на строга диета.

Пациент 3 е 45-годишна йорданска жена със сърбящо изригване с продължителност 3 месеца. Това засегна тила и горната част на гърба. Не са установени задействания, а пациентът е иначе здрав.

Демографията на пациентите и техните клинични характеристики са описани в Таблица 1. Клинично е отбелязано, че всички пациенти имат еритематозни папули, които се сливат и образуват плаки. Те бяха подредени в ретикуларен модел, който беше по-изпъкнал периферно. В допълнение, пациент 1 имаше свързани везикули и минимални ерозии (Фигури 1 (а) и 1 (б)). При всички пациенти лезиите са разпределени симетрично и имат предразположение към багажника. Други засегнати области включват страничните и задните аспекти на шията (пациенти 1 и 3), страничната гръдна стена (пациент 1) и лумбосакралната област (пациент 1). Различни видове лезии съжителстват при всички пациенти, включително папули, петна и плаки, в допълнение към везикулите и ерозиите при пациент 1. Клинична диагноза на РР се подозира клинично при пациенти 1 и 2.

Основните хистологични находки са обобщени на Фигура 2 и Таблица 2. Хистопатологичните характеристики са сходни във всички случаи, показващи характеристики, съответстващи на ранните лезии съгласно критериите на Boer [7]. Основните хистологични диференциални диагнози са импетигинизиран спонгиотичен дерматит, питириаза лихеноиди и вирусен екзантем. Периодичното киселинно-шифово оцветяване е отрицателно при всички проби. Директната имунофлуоресценция е извършена само при пациенти 1 и 2 и е отрицателна.

Клиничният ход варира, но и при трите пациенти евентуално се разрешава напълно всички лезии. Пациент 1 беше лекуван със супермощни локални кортикостероиди преди представянето ни в нашия отдел. Въпреки това няма подобрение и продължават да се появяват нови лезии. Впоследствие пациентът съобщава за постепенно спонтанно разрешаване 10 седмици след началото на изригването, оставяйки поствъзпалителна хиперпигментация. Пациент 2 преди това е бил лекуван с умерено мощни локални кортикостероиди и антихистамини без никакво подобрение. Новите лезии продължиха да се появяват. При започване на доксициклин лезиите се изчистват в рамките на 1 седмица. Не се съобщава за рецидив през 10-месечен период на проследяване, през който пациентът избягва стриктна диета. Пациент 3 съобщава за спонтанно разрешаване на някои лезии преди представяне в нашия отдел. Впоследствие доксициклинът е иницииран с пълна разделителна способност.

3. Дискусия

Пруриго пигментоза продължава да се описва по-често при японски пациенти, но все пак се появяват съобщения от други страни, макар и в много по-малък брой [3, 4, 6]. Това може да отразява недостатъчно докладване или погрешно диагностициране, а не генетично предразположение към японското население [3, 5, 8]. PP най-често се среща при жени през третото десетилетие от живота (диапазон: 7-61 години) със съотношение между жени и мъже 2-4: 1 [3, 4, 9]. Това е в съответствие с констатациите в нашия доклад, където всички пациенти са жени на средна възраст 31 години.

Сезонното групиране се съобщава в литературата, особено през пролетта и лятото [3, 4], както в нашите случаи. Съобщените случаи са били спорадични, без да се съобщава за фамилно групиране [8].

PP се характеризира с внезапна поява на сърбежни и еритематозни макули, уртикариални папули и плаки, които могат да се слеят, за да образуват ретикулиран модел [4, 8-10]. Съобщавани са гнойни и булозни варианти [3, 4, 10]. Обикновено се появяват люспи и корички, докато лезиите се решават [3, 4]. Пълното разрешаване може да отнеме от една до няколко седмици [4, 10]. Въпреки това, лезиите обикновено се лекуват с мрежеста и петна поствъзпалителна хиперпигментация, която обикновено продължава месеци [3, 4, 9, 10].

PP обикновено има симетрично разпределение с пристрастие към тила, централния гръден кош, горната част на гърба, лумбосакралната област и корема [3–5, 11]. Описани са обаче асиметрични модели, включително едностранно [12] и сегментно [11] разпределение. В областта на гръдния кош най-често са засегнати между- и субмамарните области [3]. Участието на косата, ноктите и лигавиците не е описано [3, 8]. Рецидивите са често срещани в хода на това заболяване и могат да се появят месеци или години след първоначалното представяне [8]. Тримата пациенти, описани в този доклад, показват клинични характеристики, съвместими с тези, описани в литературата, с лезии на различни етапи на развитие, отбелязани по време на представянето.

Етиологията на PP не е напълно изяснена. Въпреки това са замесени ендогенни и екзогенни фактори, включително атопична диатеза, болест на Шегрен и все още заболяване при възрастни [3–5, 13].

Предполага се, че е възможна хормонална роля, тъй като се съобщава за влошаване по време на бременност и менструация [3, 5]. Множество инфекциозни агенти като Helicobacter pylori и Боролия спирохети може да има асоциации с PP [3]. Възможните утежняващи екзогенни фактори включват пот, летни горещини [4, 5], слънчева светлина [3, 5], физическа травма, триене [9, 12, 14] и контактни алергени [3, 13]. Освен това, поради повтарящия се характер на PP, се предполага, че има вирусна асоциация; това обаче не е потвърдено [9].

Съвсем наскоро ролята на кетоацидозата в патогенезата на РР набра скорост. Това се случва при захарен диабет, гладуване, диети, анорексия и след бариатрична хирургия, всички от които са свързани с РР [3–5, 9, 14]. Много проучвания документират високо ниво на кетони в кръвта или урината [3, 7, 14]. Смята се, че кетонните тела се натрупват около кръвоносните съдове, което води до предимно неутрофилно възпаление [7]. Впоследствие кетоните навлизат в клетките, което води до промени в интрацитоплазмените клетъчни процеси [7]. В нашия доклад пациент 1 развива ПП, докато гладува по време на Рамадан, докато пациент 2 се подлага на строга диета. За съжаление, нивата на кетони не бяха измерени. В последните статии случаите на РР, свързани с кетогенна диета, се лекуват успешно само с корекция на диетата [15]. В тези случаи ефикасността на антибиотичната терапия вероятно се дължи на подобрението на чревния микробиом.

Хистопатологичните характеристики на РР могат да бъдат неспецифични; обаче съществуват различни характеристики за всеки стадий на заболяването [3–5, 7, 8]. Ранният стадий се характеризира с повърхностен и периваскуларен дермален неутрофилен инфилтрат заедно с папиларен дермален оток, лека спонгиоза и неутрофилна екзоцитоза. Следващият етап, когато лезиите са напълно развити, се характеризира с по-тежък дермален инфилтрат по лихеноиден модел. Лимфоцитите обикновено преобладават над неутрофилите и епидермисът показва променлива степен на спонгиоза, ретикуларна дегенерация на базалния клетъчен слой и множество некротични кератиноцити. В последния етап на разрешаване се открива оскъден лимфоцитен дермален инфилтрат заедно с горните дермални меланофаги. Епидермисът става хиперпластичен с фокална паракератоза и малко разпръснати некротични кератиноцити. И трите ни случая показват сходни хистопатологични характеристики, както се вижда на Фигура 2. Бур и др. предположи, че хистопатологичните промени на пруриго пигментоза могат да бъдат специфични и да се развият бързо [16]. Хистопатологичните характеристики на нашите случаи се съгласяват с това предложение. Следователно, хистопатологичните характеристики на пруриго пигментоза са диагностични при подходяща клинична обстановка.

Хистологичните диференциални диагнози включват спонгиотичен дерматит с вторична импетигинизация, ранен гутатен псориазис, вирусен екзантем и остър спонгиотичен дерматит в напълно развит стадий и поствъзпалителна хиперпигментация и хроничен спонгиотичен дерматит в късния стадий [3]. Освен това се предполага, че както РР, така и сливащата се и ретикулирана папиломатоза на Geougerot и Carteaud лежат върху спектър от едно заболяване [13]. Изследванията за директна имунофлуоресценция постоянно се съобщават или като отрицателни, или като неспецифични [3, 8, 11]. Проучванията с директна имунофлуоресценция са правени само при пациенти 1 и 2 и са били отрицателни.

С оглед на до голяма степен неспецифичните клинични характеристики, диагнозата РР изисква висок индекс на подозрение, както и клиникопатологична корелация. Клиничните диференциални диагнози включват остър лупус еритематозус, дерматит херпетиформис, линеен имуноглобулин А заболяване, пигментиран контактен дерматит, сливна и мрежеста папиломатоза на Geougerot и Carteaud, болест на Dowling-Degos, макулна амилоидоза и пепелява дерматоза [3–5, 8].

Съществуват множество терапевтични възможности за PP, но тетрациклините остават предпочитан вариант. Смята се, че това е свързано с техния противовъзпалителен ефект, особено в инхибирането на миграцията и функцията на неутрофилите, активността на матричната металопротеаза и експресията на възпалителния цитокин [3–5, 8, 10].

Други терапевтични възможности включват макролидни антибиотици, дапсон, сулфаметоксазол, изотретиноин и калиев йодид [3–5, 8–10, 14]. Кортикостероидите и антихистамините имат ограничен, ако има такъв, ефект върху PP [3, 5, 9], помагайки да се разграничат PP от стероидно-реагиращи дерматози като екзема.

Двамата пациенти, получили доксициклин в този доклад, са имали бързо изчистване на изригването. Пациентите са проследявани най-малко 6 месеца с поддържан клирънс. Пациентите обаче са били съветвани относно възможни рецидиви при бъдещо гладуване или диети, както и други кетотични състояния.

Доколкото ни е известно, това е първият доклад за ПП при йордански пациенти. Оскъдността на съобщенията извън Япония вероятно се дължи на липсата на осведоменост и погрешната диагноза. Клиникопатологичната корелация е наложителна при поставянето на тази диагноза, както и осъзнаването на възможните задействащи фактори, включително кетоацидотични състояния като гладуване и строги диети.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.

Препратки

  1. М. Nagashima, A. Ohshiro и N. Schimuzu, „Особена сърбежна дерматоза с груба ретикуларна пигментация [на японски],“ Японското списание за дерматология, стр. 81–38, 1971. Изглед в: Google Scholar
  2. М. Нагашима, „ПРУРИГО ПИГМЕНТОЗА: КЛИНИЧНИ НАБЛЮДЕНИЯ НА НАШИТЕ 14 СЛУЧАЯ,“ Вестник на дерматологията, об. 5, бр. 2, стр. 61–67, 1978 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  3. M. Hijazi, J. Kehdy, A.-G. Kibbi и S. Ghosn, "Prurigo pigmentosa: Клиникопатологично проучване на 4 случая от Близкия изток," Американски вестник по дерматопатология, об. 36, бр. 10, стр. 800–806, 2014. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  4. L. C. Gironi, P. Farinelli, A. Giacalone и E. Colombo, „Ефикасността на миноциклин при възпалителни дерматози: Случай на пруриго пигментоза с предпубертетно начало в западния свят,“ Дерматологична терапия, об. 28, бр. 4, стр. 239–242, 2015. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  5. E. Satter, C. Rozelle и L. Sperling, „Prurigo Pigmentosa: недостатъчно разпозната възпалителна дерматоза, характеризираща се с еволюция на отличителни клиникопатологични характеристики,“ Списание за кожна патология, об. 43, бр. 10, стр. 809–814, 2016. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  6. T. J. De Sousa Vargas, C. M. Abreu Raposo, R. B. Lima, A. L. Sampaio, A. B. Bordin и M. A. Jeunon Sousa, „Prurigo Pigmentosa-Доклад за 3 случая от Бразилия и преглед на литературата“, Американски вестник по дерматопатология, об. 39, бр. 4, стр. 267–274, 2017. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  7. A. Böer, N. Misago, M. Wolter, H. Kiryu, X. D. Wang и A. B. Ackerman, „Prurigo pigmentosa: Отличително възпалително заболяване на кожата“ Американски вестник по дерматопатология, об. 25, бр. 2, стр. 117–129, 2003. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. С. Б. Корли и П. М. Мауро, „Еритематозните папули, еволюиращи в мрежеста хиперпигментация на багажника: случай на пруриго пигментоза“, Доклади за случаи на JAAD, об. 1, бр. 2, стр. 60–62, 2015. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  9. J. D. Michaels, E. Hoss, D. J. Dicaudo и H. Price, „Prurigo pigmentosa след строга кетогенна диета“, Детска дерматология, об. 32, бр. 2, стр. 248–251, 2015. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  10. T. I. Kim, J. W. Choi, K.-H. Jeong, M. K. Shin и M.-H. Лий, „Пустуларна пигментна пруриго, лекувана с доксициклин“, Вестник на дерматологията, об. 43, бр. 8, стр. 965-966, 2016. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  11. A. Torrelo, D. Azorín, L. Noguera, A. Hernández-Martín, R. Happle и L. Requena, „Segmental prurigo pigmentosa“, Детска дерматология, об. 31, бр. 4, стр. 523–525, 2014. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  12. Ю. Тераки и К. Хитоми, „Едностранна пигментна пруриго: доклад за два случая“, Вестник на дерматологията, об. 43, бр. 7, стр. 846-847, 2016. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  13. Д. Илкович и Т. Дж. Патън, „Дали пруриго пигментоза е възпалителна версия на сливна и ретикулирана папиломатоза?“ Вестник на Американската академия по дерматология, об. 69, бр. 4, стр. E193 – e195, 2013. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  14. M. Abbass, F. Abiad и O. Abbas, „Prurigo pigmentosa след бариатрична хирургия“, Дерматология JAMA, об. 151, бр. 7, стр. 796-797, 2015. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  15. MW. Мако, Е. Лий, Ю. Ву и Р. Лий, „Лечение на Prurigo Pigmentosa с модификация на диетата: Медицински казус“, Хавайски медицински вестник, об. 77, стр. 114–117, 2018. Преглед на: Google Scholar
  16. A. Böer и A. B. Ackerman, „Prurigo pigmentosa е отличителна хистопатологично,“ Международен вестник по дерматология, об. 42, бр. 5, стр. 417-418, 2003. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar