Д-р Лорънс Нот, рецензиран от д-р Хана Гронов | Последна редакция на 3 ноември 2016 г. | Отговаря на редакционните насоки на пациента

васкулит

Професионалните референтни статии са предназначени за използване от здравните специалисти. Те са написани от британски лекари и се основават на доказателства от изследвания, британски и европейски насоки. Може да намерите някой от нашите здравни статии по-полезен.


Лечението на почти всички медицински състояния е повлияно от пандемията на COVID-19. NICE издаде насоки за бързо актуализиране във връзка с много от тях. Това ръководство се променя често. Моля посети https://www.nice.org.uk/covid-19 за да видите дали има временни насоки, издадени от NICE във връзка с управлението на това състояние, които могат да се различават от информацията, дадена по-долу.

Свръхчувствителност Васкулит

В тази статия
  • Определение
  • Патогенеза
  • Етиология
  • Епидемиология
  • Презентация
  • Разследвания
  • Управление
  • Прогноза

Синоними: левкоцитокластичен васкулит, кожен васкулит, уртикарен васкулит, васкулит на малки съдове

Набиращи популярност статии

Определение

Това е нарушение на кожата, причинено от васкулит с малки съдове. Той е част от спектъра на васкулитидите.

Патогенеза

  • Разстройството може да бъде остро или хронично.
  • Вътрешните органи като бъбреците, стомашно-чревния тракт и ставите също могат да бъдат засегнати.
  • Патологията вероятно се медиира от имунни комплекси [1] .

Калибърът на засегнатите предимно засегнати съдове оказва силно влияние върху клиничните характеристики на различните форми на васкулит и следователно е един от основните критерии за класификация. Трябва да се прави разлика между свързани с антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) васкулитиди (AAV) и не-ANCA васкулитиди. Свръхчувствителният васкулит е AAV. AAV са класифицирани според класификацията на Chapel Hill, преработена през 2012 г. [2] .

Етиология [3]

Не се открива причина в една трета до половината от всички случаи.

Съобщава се, че много лекарства причиняват състоянието. Примерите включват:

  • Антибиотици.
  • Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).
  • Летрозол [4] .
  • Орлистат [5] .

Други замесени причини включват:

  • Инфекции на горните дихателни пътища. Тъй като симптомите се проявяват едва след заболяването, ако се използва антибиотик, често е невъзможно да се разбере дали болестта или лекарството ги е причинило.
  • Тежка бактериална инфекция, особено бактериален ендокардит.
  • Храна и хранителни добавки.
  • Хепатит С е замесен, особено когато има криоглобулинемия.
  • Колагенови заболявания.
  • Възпалително заболяване на червата.
  • Злокачествеността вероятно представлява около 1% от случаите [6]. Грануломатозата с полиангиит (GPA) и космат клетъчна левкемия са най-честите.
  • Полиартериит нодоза и синдром на Churg-Strauss също са замесени [7] .

Епидемиология

Болестта в много отношения е подобна на пурпурата на Henoch-Schönlein.

  • Едно проучване на 297 възрастни (на възраст над 20 години) в един център между 1975 и 2012 г. установи, че 195 пациенти (104 мъже/91 жени) са диагностицирани с васкулит на свръхчувствителност. [8]
  • Състоянието се среща при деца, но често се обозначава като пурпура на Henoch-Schönlein, тъй като последното е по-често при деца. Обратното е вярно при възрастни [9, 10] .

Презентация

История

Пациентът може да се оплаче от сърбеж, парене или болка, но често лезиите са асимптоматични. Най-честото оплакване е от обрива - пурпура.

Историята може да разкрие основна причина със признаци и симптоми, както зависими от това, така и от болестния процес. Те могат да включват:

  • Треска и грипоподобни симптоми.
  • Коремна болка, диария, кръв в изпражненията.
  • Хронична кашлица или хемоптиза.
  • Парестезия, слабост или хематурия.
  • Артралгия или миалгия.

Погледнете миналата медицинска история, включително възможна интравенозна употреба на наркотици, хепатит, трансфузия и пътувания.

Попитайте за възпалително заболяване на червата, включително болест на Crohn и улцерозен колит, заедно с колагенови съдови нарушения, особено ревматоиден артрит, системен лупус еритематоза или синдром на Sjögren.

Вземете пълна история на лекарствата, като също така попитате за скорошни промени в лекарствата.

Преглед

Изследвайте сърцето, белите дробове и мускулно-скелетната система и направете коремен преглед, за да потърсите свързани състояния:

  • Най-честата лезия е осезаема пурпура:
    • Лезиите обикновено са с диаметър 1-3 mm, но могат да се слеят и да образуват плаки.
    • Рядко те могат да се разязвят.
    • Най-често срещаното място за осезаема пурпура са краката.
  • Понякога има уртикария:
    • Това се различава от обичайния модел на уртикария, тъй като има тенденция да продължи повече от 24 часа и може да остави екхимози или пигментация.
    • Усещането е по-скоро парене, отколкото сърбеж.
    • Може да е полезно да маркирате лезиите, като ги обиколите с маркер като химикалка и помолите пациента да отбележи колко дълго те продължават.
  • Livedo reticularis (розово-синьо петнисто, „подобно на мрежа“) е рядко, но предполага васкулит на малки съдове:
    • Среща се при оклузивно или възпалително заболяване на малки по размер съдове.
    • Може да се появят и нодуларни лезии.
  • Язвата предполага засягане на по-големи съдове, но може да възникне при много интензивна пурпура.

Разследвания

След потвърждаване на състоянието целта на разследването е да се установи дали има системно участие и дали има свързано заболяване. Тъй като основните причини са по-чести при възрастните, разследванията са по-подходящи в тази група:

  • Биопсията е златният стандарт не само за диагностика, но и за откриване на кожни съдови имунни комплекси чрез директна имунофлуоресценция [11]. Списък на съответните диференциални диагнози може да бъде генериран от:
    • Видът на съда, нарушен от възпаление (малък и/или мускулест).
    • Разпределението на васкулит в дермата и подкожието.
    • Преобладаващото възпалително клетъчно тип медииращо увреждане на съдовата стена.
    Често се пропуска при деца.
  • FBC, ESR, химия на кръвта и анализ на урината са основни. ESR често се повишава, а комплемента е нисък.
  • Столът трябва да се изследва за скрита кръв. По-нататъшно изследване на червата може да се наложи, ако окултната кръв е положителна.
  • Трябва да се вземат автоантитела и титър на анти-стрептолизин O (ASO).
  • От различните форми на хепатит, които трябва да се имат предвид, хепатит С е най-важен.
  • Положителният ревматоиден фактор може да предполага възможна криоглобулинемия.
  • Нивата на IgA често се повишават в пурпурата на Henoch-Schönlein.
  • CXR може да се извърши като част от изследването на гръдния кош.

Управление

Общи мерки

  • Ако е установена основна причина, тя трябва да бъде управлявана.
  • Ако лекарството е замесено, спирането му обикновено води до отзвучаване след около две седмици [12] .
  • Тъй като краката са най-често засегнати, издигането на краката или компресионните чорапи може да бъде от полза. Препоръчва се също да се избягват стоящи, ниски температури и прилепнало облекло.
  • Ако има лична или фамилна анамнеза за алергия, може би с имунни комплекси и консумация на добавки, елиминационната диета може да идентифицира нарушаваща храна или добавки с дългосрочна полза [13] .

Фармакологични

  • Ако кожата е засегната без системно участие, са използвани колхицин и дапсон.
  • Антихистамините могат да помогнат на сърбеж. Понякога по-старите, успокояващи са по-добри. НСПВС понякога са полезни.
  • Средствата от първи избор за леки рецидивиращи заболявания са колхицин, дапсон и преднизолон [3] .
  • Ако има тежка системна ангажираност, може да са необходими високи дози стероиди. Освен това може да са необходими имуносупресивни лекарства като азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат. Плазмаферезата/плазменият обмен и интравенозният имуноглобулин са потенциални терапии за рефрактерно заболяване [14] .
  • Леченията, които действат чрез блокада на цитокини или изчерпване на лимфоцити, като инхибитор на тумор алфа инфликсимаб и анти-В-клетъчните антитела ритуксимаб, показват полза при определени васкулитични състояния и може да са опции за бъдещето [15] .

Прогноза

Повечето случаи са краткотрайни; в една статия около 60% от пациентите са имали симптоми, отшумяващи за по-малко от три месеца [16]. Перспективите ще зависят от основната причина [17]. Ако не се открие нищо и са засегнати само кожата и ставите, прогнозата е добра, въпреки че рецидивите не са необичайни [3] .

  • Установено е, че парестезията, треската и липсата на болезнени лезии са рискови фактори за системно участие.
  • Криоглобулините, артралгията и нормалната температура са рискови фактори за хронично кожно заболяване [18] .
  • Когато васкулитът се проявява на фона на GPA, нодоза на полиартериит, синдром на Churg-Strauss или тежък некротизиращ васкулит, той може да бъде фатален. Стероидите и имунните модулатори могат да бъдат животоспасяващи.